{"id":12877,"date":"2026-03-13T12:17:55","date_gmt":"2026-03-13T12:17:55","guid":{"rendered":"https:\/\/csiag.de\/?p=12877"},"modified":"2026-04-05T15:40:20","modified_gmt":"2026-04-05T15:40:20","slug":"behandlingsalternativer-for-lymfom","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/","title":{"rendered":"Lymfom - behandlingsalternativer"},"content":{"rendered":"<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_85 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-grey ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Innholdsfortegnelse<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Wie_entstehen_Lymphom-Erkrankungen\" >Hvordan oppst\u00e5r lymfom-sykdommer?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Einleitung\" >Innledning<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Ubersicht_der_Lymphomarten\" >Oversikt over lymfomtyper<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Hodgkin-Lymphom_ca_10-15_aller_Lymphome\" >Hodgkins lymfom (ca. 10-15% av alle lymfomer)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klassisches_Hodgkin-Lymphom_cHL\" >Klassisk Hodgkins lymfom (cHL)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Nodulares_Lymphozyten-dominantes_HL_NLPHL\" >Nodul\u00e6r lymfocyttdominant HL (NLPHL)<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Non-Hodgkin-Lymphome_NHL_ca_85-90\" >Non-Hodgkins lymfom (NHL, ca. 85-90%)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#B-Zell-Lymphome_80_aller_NHL\" >B-celle-lymfomer (80% av alle NHL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Indolente_niedrig-maligne_B-Zell-Lymphome\" >Indolente (lavmaligne) B-celle-lymfomer:<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Aggressive_B-Zell-Lymphome\" >Aggressive B-celle-lymfomer:<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-11\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#GrauzonenGrenzfalle\" >Gr\u00e5soner\/grensetilfeller:<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-12\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Spezielle_extranoduale_Lymphome\" >Spesialiserte ekstranodale lymfomer:<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-13\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#T-Zell-_und_NK-Zell-Lymphome_20_aller_NHL\" >T-celle- og NK-celle-lymfomer (20% av alle NHL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-14\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Periphere_T-Zell-Lymphome_PTCL\" >Perifere T-celle-lymfomer (PTCL):<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-15\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Kutane_T-Zell-Lymphome\" >Kutane T-celle-lymfomer:<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-16\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Lymphoblastische_Lymphome\" >Lymfoblastiske lymfomer:<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-17\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#NK-Zell-Lymphome\" >NK-celle-lymfomer:<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-18\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Hodgkin-Lymphom_%E2%80%93_Verwandte_Erkrankungen\" >Hodgkins lymfom - Relaterte sykdommer<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-19\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Immunproliferative_Erkrankungen_Grenzfalle\" >Immunoproliferative sykdommer og grensetilfeller<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-20\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Epidemiologische_Ubersicht\" >Epidemiologisk oversikt<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-21\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klassifikation_nach_Biologie_Prognose\" >Klassifisering i henhold til biologi (prognose)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-22\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differentielle_Darstellung_%E2%80%93_Non-Hodgkin-Lymphome\" >Differensialpresentasjon - Non-Hodgkins lymfomer<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-23\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Follikulares_Lymphom_FL\" >Follikul\u00e6rt lymfom (FL)<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-24\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Lymphoplasmozytisches_Lymphom_%E2%80%93_Waldenstrom-Makroglobulinamie\" >Lymfoplasmocytisk lymfom - Waldenstr\u00f6ms makroglobulinemi<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-25\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-26\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-27\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-28\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-29\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-30\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Kleines_lymphozytische_Leukamie_Lymphom_CLLSLL\" >Sm\u00e5 lymfatisk leukemi\/lymfom (KLL\/SLL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-31\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale\" >Kliniske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-32\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-2\" >Differensialdiagnostikk<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-33\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Kriterien_nach_IWCLL\" >Diagnostiske kriterier (i henhold til IWCLL)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-34\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnosen\" >Differensialdiagnoser<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-35\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden-2\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-36\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-2\" >Prognoser<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-37\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-2\" >Terapi<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-38\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Indikation_zur_Therapie_nach_iwCLLOnkopedia\" >Indikasjon for behandling (if\u00f8lge iwCLL\/Onkopedia)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-39\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Behandlungsoptionen\" >Behandlingsalternativer<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-40\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Marginalzonen-Lymphome\" >Marginalsone-lymfomer<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-41\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Extranodales_Marginalzonen-Lymphom_MALT-Lymphom\" >Ekstranodalt marginalsone-lymfom (MALT-lymfom)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-42\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-3\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-43\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnosemethodik\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-44\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie_und_Prognose\" >Behandling og prognose<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-45\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Nodales_Marginalzonen-Lymphom_nMZL\" >Nodalt marginalsone-lymfom (nMZL)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-46\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale-2\" >Kliniske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-47\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzierung_vom_splenischen_und_extranodalen_MZL\" >Differensiering mellom milt og ekstranodal MZL<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-48\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzierung_von_anderen_indolenten_B-Zell-Lymphomen\" >Differensiering fra andre indolente B-celle-lymfomer<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-49\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnosemethodik-2\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-50\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-3\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-51\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Splenisches_Marginalzonen-Lymphom_SMZL\" >Lymfom i miltens randsone (SMZL)<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-52\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale-3\" >Kliniske kjennetegn<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-53\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Zytomorphologie\" >Cytomorfologi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-54\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Histologie\" >Histologi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-55\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Immunphanotyp\" >Immunfenotype<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-56\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Zytogenetik_und_molekulare_Marker\" >Cytogenetikk og molekyl\u00e6re mark\u00f8rer<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-57\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-4\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-58\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnosemethodik-3\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-59\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie_und_Prognose-2\" >Behandling og prognose<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-60\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Primar_kutane_Lymphome_CL\" >Prim\u00e6re kutane lymfomer (CL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-61\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale-2\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-62\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnose\" >Differensialdiagnose<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-63\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden-3\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-64\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-4\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-65\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-3\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-66\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Primar_duodenales_B-Zell-Lymphom_MALT-Typ\" >Prim\u00e6rt duodenalt B-celle-lymfom (MALT-type)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-67\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale-4\" >Kliniske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-68\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-5\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-69\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden-4\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-70\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-5\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-71\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-4\" >Prognoser<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-72\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale-3\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-73\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diffus_Groszelliges_B-Zell-Lymphom_DLBCL\" >Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-74\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Molekulare_Subtypen_Cell_of_Origin_COO\" >Molekyl\u00e6re undertyper (Cell of Origin, COO)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-75\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale-5\" >Kliniske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-76\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostische_Abgrenzung\" >Differensialdiagnose<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-77\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Kriterien\" >Diagnostiske kriterier<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-78\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie_und_Prognose-3\" >Behandling og prognose<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-79\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Primar_mediastinales_B-Zell-Lymphom_pMBCL\" >Prim\u00e6rt mediastinalt B-celle-lymfom (pMBCL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-80\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Prasentation\" >Klinisk presentasjon<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-81\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Pathogenese_und_Diagnostik\" >Patogenese og diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-82\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie_und_Prognose-4\" >Behandling og prognose<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-83\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-6\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-84\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Burkitt-Lymphom_BL\" >Burkitts lymfom (BL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-85\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale-6\" >Kliniske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-86\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-7\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-87\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden-5\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-88\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-6\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-89\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-5\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-90\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Lymphoblastisches_Lymphom_BL\" >Lymfoblastisk lymfom (BL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-91\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale-4\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-92\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-8\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-93\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden-6\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-94\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-7\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-95\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-6\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-96\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Primar_kutanes_diffus_groszelliges_B-Zell-Lymphom_Beintyp_DLBCL_LT\" >Prim\u00e6rt kutant diffust storcellet B-celle-lymfom, leggtype (DLBCL, LT)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-97\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale-7\" >Kliniske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-98\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale-5\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-99\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-9\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-100\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden-7\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-101\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-8\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-102\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-7\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-103\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#GrauzonenGrenzfalle-2\" >Gr\u00e5soner\/grensetilfeller<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-104\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diffus_groszelliges_B-Zell-Lymphom_NOS_DLBCL_NOS_und_Burkitt-Lymphom_BL\" >Diffust storcellet B-celle-lymfom, NOS (DLBCL, NOS) og Burkitts lymfom (BL)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-105\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_und_morphologisches_Bild\" >Klinisk og morfologisk bilde<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-106\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_Methodik\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-107\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-9\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-108\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-8\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-109\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Spezielle_extranoduale_Lymphome-2\" >Spesielle ekstranodale lymfomer<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-110\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Hepatosplenisches_Lymphom_HSTL\" >Hepatosplenisk lymfom (HSTL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-111\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale-8\" >Kliniske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-112\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-10\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-113\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden-8\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-114\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie_und_Prognose-5\" >Behandling og prognose<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-115\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Intravaszulares_groszelliges_B-Zell-Lymphom\" >Intravaskul\u00e6rt storcellet B-celle-lymfom<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-116\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale-9\" >Kliniske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-117\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostik\" >Diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-118\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-11\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-119\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie_und_Prognose-6\" >Behandling og prognose<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-120\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Primar_Effusions-Lymphom_PEL\" >Prim\u00e6rt effusjonslymfom (PEL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-121\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-12\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-122\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_und_immunophanotypische_Unterscheidung\" >Klinisk og immunfenotypisk differensiering<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-123\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#HHV8-Assoziiiertes_Lymphom\" >HHV8-assosiert lymfom<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-124\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-13\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-125\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_und_histologische_Merkmale\" >Kliniske og histologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-126\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_zu_anderen_Lymphomen\" >Differensialdiagnose til andre lymfomer<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-127\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#T-Zell-_und_NK-Zell-Lymphome\" >T-celle- og NK-celle-lymfomer<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-128\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Peripheres_T-Zell-Lymphom_PTCL-NOS\" >Perifert T-celle-lymfom (PTCL-NOS)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-129\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale-6\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-130\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-14\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-131\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methoden-9\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-132\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-10\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-133\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-9\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-134\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Angioimmunoblastisches_T-Zell-Lymphom_AITL\" >Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-135\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_Merkmale_und_morphologische_Zeichen\" >Kliniske trekk og morfologiske tegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-136\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnose-2\" >Differensialdiagnose<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-137\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methodik\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-138\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-11\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-139\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-10\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-140\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Follikulares_T-Zell-Lymphom_PTFCL\" >Follikul\u00e6rt T-celle-lymfom (PTFCL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-141\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale-7\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-142\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-143\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-12\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-144\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-11\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-145\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Hepatosplenisches_T-Zell-Lymphom_%CE%B3%CE%B4-Typ\" >Hepatosplenisk T-celle-lymfom (\u03b3\u03b4-type)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-146\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinische_und_klinisch-morphologische_Merkmale\" >Kliniske og klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-147\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-2\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-148\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-13\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-149\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-12\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-150\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Enteropathie-assoziiertes_T-Zell-Lymphom_EATL\" >Enteropati-assosiert T-celle-lymfom (EATL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-151\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild\" >Klinisk bilde<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-152\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Morphologische_Merkmale\" >Morfologiske egenskaper<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-153\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-15\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-154\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methodik-2\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-155\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-14\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-156\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-13\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-157\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Anaplastisches_groszelliges_Lymphom_ALCL\" >Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-158\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild-2\" >Klinisk bilde<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-159\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Morphologie\" >Morfologi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-160\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-16\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-161\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-15\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-162\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-14\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-163\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Mycosis_fungoides\" >Mycosis fungoides<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-164\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale\" >Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-165\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-3\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-166\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-16\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-167\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-15\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-168\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Sezary-Syndrom\" >S\u00e9zary syndrom<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-169\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild-3\" >Klinisk bilde<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-170\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Morphologie-2\" >Morfologi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-171\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-17\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-172\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methodik-3\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-173\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-17\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-174\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-16\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-175\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Primar_kutanes_anaplastisches_groszelliges_CD30-positives_Lymphom_cALCL\" >Prim\u00e6rt kutant anaplastisk storcellet CD30-positivt lymfom (cALCL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-176\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_und_morphologisches_Bild-2\" >Klinisk og morfologisk bilde<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-177\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-4\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-178\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-18\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-179\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-17\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-180\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Kutanes_Marginalzonen-Lymphom\" >Lymfom i den kutane randsonen<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-181\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-2\" >Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-182\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-5\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-183\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostik-2\" >Diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-184\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-19\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-185\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-18\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-186\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Kutanes_Lymphom_mit_korniger_Mittelfingertatowierung\" >Kutant lymfom med granul\u00e6r langfingertatovering<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-187\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-3\" >Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-188\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnose_und_Diagnostik\" >Differensialdiagnostikk og diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-189\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostikmethodik\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-190\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-20\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-191\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-19\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-192\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#B-lymphoblastisches_LymphomLeukamie_B-ALL\" >B-lymfoblastisk lymfom\/leukemi (B-ALL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-193\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-4\" >Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-194\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-18\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-195\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostikmethoden\" >Diagnostiske metoder<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-196\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-21\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-197\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-20\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-198\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#T-lymphoblastisches_LymphomLeukamie_T-ALL\" >T-lymfoblastisk lymfom\/leukemi (T-ALL)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-199\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale-8\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-200\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-19\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-201\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostik-3\" >Diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-202\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-22\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-203\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-21\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-204\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#NK-Zell-Lymphome-2\" >NK-cellelymfomer<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-205\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Extranodales_NK-Zell-Lymphom\" >Ekstranodalt NK-celle-lymfom<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-206\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale\" >Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-207\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-20\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-208\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostikmethodik-2\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-209\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-23\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-210\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-22\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-211\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Agressive_NK-Zell-Leukamie_ANKL\" >Aggressiv NK-celle leukemi (ANKL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-212\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_und_morphologisches_Bild-3\" >Klinisk og morfologisk bilde<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-213\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-6\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-214\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnosen-2\" >Differensialdiagnoser<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-215\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostische_Methodik-4\" >Diagnostisk metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-216\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-24\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-217\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-23\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-218\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Chronische_NK-Zell-Leukamie\" >Kronisk NK-celle-leukemi<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-219\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-5\" >Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-220\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-7\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-221\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-25\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-222\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-24\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-223\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Hodgkin-Lymphom_%E2%80%93_Verwandte_Erkrankungen-2\" >Hodgkins lymfom - Relaterte sykdommer<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-224\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Nodulares_lymphozytenpradominantes_Hodgkin-Lymphom_NLPHL\" >Nodul\u00e6rt lymfocyttpredominant Hodgkins lymfom (NLPHL)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-225\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_und_morphologisches_Bild-4\" >Klinisk og morfologisk bilde<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-226\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-8\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-227\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostik-4\" >Diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-228\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-26\" >Terapi<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-229\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-25\" >Prognoser<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-230\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#EBV-positives_diffuses_groszelliges_B-Zell-Lymphom_PTLD\" >EBV-positive diffuse storcellul\u00e6re B-celle-lymfom (PTLD)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-231\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_und_morphologisches_Bild-5\" >Klinisk og morfologisk bilde<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-232\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-21\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-233\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostik-5\" >Diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-234\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-27\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-235\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-26\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-236\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Immunproliferative_Erkrankungen_Grenzfalle-2\" >Immunoproliferative sykdommer og grensetilfeller<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-237\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#MALT-Lymphome\" >MALT-lymfomer<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-238\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-2\" >Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-239\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_Diagnostik\" >Differensialdiagnostikk og diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-240\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-28\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-241\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#MALT-Lymphom\" >MALT-lymfom<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-242\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Posttransplantationale_lymphoproliferative_Storung_PTLD\" >Posttransplantasjonell lymfoproliferativ sykdom (PTLD)<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-243\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-27\" >Prognoser<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-244\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#MALT-Lymphom-2\" >MALT-lymfom<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-245\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#PTLD\" >PTLD<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-246\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Zusammenfassung\" >Sammendrag<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-247\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Lymphomatoide_Granulomatose\" >Lymfomatoid granulomatose<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-248\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-6\" >Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-249\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-9\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-250\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-29\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-251\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-28\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-252\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Granulomatose_mit_organerhaltender_Vaskulitis_GANZL\" >Granulomatose med organbevarende vaskulitt (GANZL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-253\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-7\" >Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-254\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnose_und_-methodik\" >Differensialdiagnostikk og -metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-255\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-30\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-256\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-29\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-257\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#EBV-assoziierte_B-Zell-Lymphoproliferationen\" >EBV-assosierte B-celle-lymfoproliferasjoner<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-258\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-3\" >Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-259\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_Methodik-2\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-260\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-31\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-261\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-30\" >Prognoser<\/a><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-262\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#PTLD-2\" >PTLD<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-5'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-263\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#EBV_DLBCL_des_alteren_Menschen\" >EBV+ DLBCL hos eldre<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-5'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-264\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Primar_kutanes_DLBCL_untere_Extremitat\" >Prim\u00e6r kutan DLBCL, nedre ekstremitet<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-265\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Hodgkin-Lymphom\" >Hodgkins lymfom<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-266\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klassisches_Hodgkin-Lymphom_nodulare_Sklerose_cHL_NS\" >Klassisk Hodgkins lymfom, nodul\u00e6r sklerose (cHL, NS)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-267\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild-4\" >Klinisk bilde<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-268\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisch-morphologische_Merkmale-9\" >Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-269\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik-22\" >Differensialdiagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-270\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostik-6\" >Diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-271\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-32\" >Terapi<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-272\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Stadienadaptierte_Therapie\" >Stadie-tilpasset terapi<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-273\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-31\" >Prognoser<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-274\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klassisches_Hodgkin-Lymphom_cHL_%E2%80%93_gemischte_Zellularitat_MC\" >Klassisk Hodgkin lymfom (cHL) \u2013 blandet cellularitet (MC)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-275\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-4\" >Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-276\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnose_und_-methodik-2\" >Differensialdiagnostikk og -metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-277\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie_und_Prognose-7\" >Behandling og prognose<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-278\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klassisches_Hodgkin-Lymphom_%E2%80%93_lymphozytenreicher_Typ_cHL_LR\" >Klassisk Hodgkin lymfom \u2013 lymfocyttrik undertype (cHL, LR)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-279\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-5\" >Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-280\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-10\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-281\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-33\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-282\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-32\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-283\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klassisches_lymphozytenarmes_Hodgkin-Lymphom_cHL\" >Klassisk lymfocyttfattig Hodgkin lymfom (cHL)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-284\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-6\" >Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-285\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnostik_und_-methodik-11\" >Differensialdiagnostikk og metodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-286\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostik-7\" >Diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-287\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-34\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-288\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-33\" >Prognoser<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-289\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Nodulares_lymphozytenpradominantes_Hodgkin-Lymphom_NLPHL-2\" >Nodul\u00e6rt lymfocyttpredominant Hodgkins lymfom (NLPHL)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-290\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-7\" >Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-291\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Differenzialdiagnosen_und_Differenzialmethodik\" >Differensialdiagnostikk og differensialmetodikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-292\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Diagnostik-8\" >Diagnostikk<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-293\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Therapie-35\" >Terapi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-294\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Prognose-34\" >Prognoser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-295\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Standard-Therapeutika_Chemo\" >Standardbehandling (Kjemoterapi)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-296\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Hodgkin-Lymphom-2\" >Hodgkins lymfom<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-297\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#ABVD\" >ABVD<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-298\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#BEACOPP\" >BEACOPP<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-299\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#BrECADD\" >BrECADD<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-300\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Non-Hodgkin-Lymphom_NHL\" >Non-Hodgkins lymfom (NHL)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-301\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#CHOP\" >CHOP<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-302\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#R-Bendamustin\" >R-Bendamustin<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-303\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#R-DHAP_R-ICE\" >R-DHAP \/ R-ICE<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-304\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#R-ICE\" >R-ICE<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-305\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#CVP\" >CVP<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-306\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Spezielle_Formen\" >Spesielle former<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-307\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Standard-Therapeutika_%E2%80%93_Signalwege\" >Standardbehandlinger - signalveier<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-308\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Bendamustin\" >Bendamustin<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-309\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Bleomycin\" >Bleomycin<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-310\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Cisplatin_Carboplatin\" >Cisplatin \/ karboplatin<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-311\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Cyclophosphamid\" >Cyklofosfamid<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-312\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Cytarabin_Ara-C\" >Cytarabin (Ara-C)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-313\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Dacarbacin\" >Dakarbacin<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-314\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Dexamethason\" >Dexametason<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-315\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Doxorubicin\" >Doxorubicin<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-316\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Etoposid\" >Etoposid<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-317\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Glukokortikoide_Prednison_Prednisolon\" >Glukokortikoider (prednison\/prednisolon)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-318\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Ifosfamid\" >Ifosfamid<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-319\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Procarbazin\" >Prokarbazin<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-320\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Rituximab\" >Rituximab<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-321\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Vincristin_Vinblastin\" >Vincristin \/ vinblastin<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-322\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Phyto-Therapiemoglichkeiten\" >Fytoterapeutiske alternativer<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-323\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Huaier-Pilz_Trametes_robiniophila_Murr\" >Huaier-sopp (Trametes robiniophila Murr.)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-324\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-325\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Reishi_Ganoderma_lucidum\" >Reishi (Ganoderma lucidum)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-326\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-2\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-327\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Shiitake_Lentinula_edodes\" >Shiitake (Lentinula edodes)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-328\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-3\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-329\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Maitake_Grifola_frondosa\" >Maitake (Grifola frondosa)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-330\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-4\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-331\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Coriolus_Trametes_versicolor_Polyporus_umbellatus\" >Kjuke (Trametes versicolor \/ Polyporus umbellatus)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-332\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-5\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-333\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Berberin_Berberis_vulgaris\" >Berberin (Berberis vulgaris)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-334\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-6\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-335\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Echinacea_Sonnenhut\" >Echinacea (Solhatt)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-336\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-7\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-337\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Kurkuma_Curcumin\" >Gurkemeie (Kurkumin)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-338\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-8\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-339\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Ingwer_Gingerole\" >Ingef\u00e6r (gingeroler)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-340\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-9\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-341\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Zitrusfruchte_Quercetin\" >Sitrusfrukter og Quercetin<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-342\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-10\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-343\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Schwarzkummelol_Nigella_sativa\" >Svartfr\u00f8olje (Nigella sativa)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-344\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-11\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-345\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Ginseng_Panax_ginseng\" >Ginseng (Panax ginseng)<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-346\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Quellenangaben-12\" >Referanser<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-347\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Phyto-Therapeutika_%E2%80%93_Signalwege\" >Fytoterapeutika - signalveier<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-348\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Huaier_Trametes_robiniophila_Murr\" >Huaier (Trametes robiniophila Murr.)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-349\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Reishi_Ganoderma_lucidum-2\" >Reishi (Ganoderma lucidum)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-350\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Shiitake_Lentinula_edodes-2\" >Shiitake (Lentinula edodes)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-351\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Maitake_Grifola_frondosa-2\" >Maitake (Grifola frondosa)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-352\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Coriolus_Trametes_versicolor_Polyporus_umbellatus-2\" >Kjuke (Trametes versicolor \/ Polyporus umbellatus)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-353\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Berberin_Berberis_vulgaris-2\" >Berberin (Berberis vulgaris)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-354\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Echinacea_Sonnenhut-2\" >Echinacea (Solhatt)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-355\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Kurkuma_Curcumin-2\" >Gurkemeie (Kurkumin)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-356\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Ingwer_Gingerole-2\" >Ingef\u00e6r (gingeroler)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-357\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Zitrusfruchte_Quercetin-2\" >Sitrusfrukter og Quercetin<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-358\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Schwarzkummelol_Nigella_sativa-2\" >Svartfr\u00f8olje (Nigella sativa)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-359\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Ginseng_Panax_ginseng-2\" >Ginseng (Panax ginseng)<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-360\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Rituximab_%E2%80%93_die_Entwicklungsgeschichte\" >Rituksimab - utviklingens historie<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-361\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#1975_%E2%80%93_Entwicklung_der_Hybridoma-Technologie\" >1975 \u2013 Utvikling av hybridomteknologi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-362\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Wie_konnen_Zellen_unsterblich_sein\" >Hvordan kan celler v\u00e6re ud\u00f8delige?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-363\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Plasmozytom_bei_Mausen_%E2%80%93_die_ursprungliche_Quelle\" >Plasmacytom hos mus - den opprinnelige kilden<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-364\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Die_erste_gangige_Zelllinie_%E2%80%93_SP20\" >Den f\u00f8rste vanlige cellelinjen - SP2\/0<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-365\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Warum_sind_Myelomzellen_unsterblich\" >Hvorfor er myelomceller ud\u00f8delige?<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-366\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Normale_Zellen_%E2%80%93_Das_Hayflick-Limit\" >Normale celler - Hayflick-grensen<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-367\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Krebszellen_sind_erfinderisch_%E2%80%93_aktivieren_Telomerase\" >Kreftceller er oppfinnsomme - aktiverer telomerase<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-368\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Warum_Telomerase\" >Hvorfor telomerase?<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-369\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#TP53-Mutation_%E2%80%93_das_andere_Puzzle-Teil\" >TP53-mutasjon - den andre brikken i puslespillet<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-370\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Wie_Myelomzellen_unsterblich_wurden\" >Hvordan myelomceller ble ud\u00f8delige<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-371\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Die_erste_SP20_Hybridoma-Zelle\" >Den f\u00f8rste SP2\/0-hybridomcellen<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-372\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Warum_keine_normale_B-Zellen\" >Hvorfor ingen normale B-celler?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-373\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Die_Fusion_%E2%80%93_der_Hybridoma-Prozess\" >Fusjonen - hybridomprosessen<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-374\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Warum_Zellen_eines_Myeloms_und_nicht_anderer_Tumore\" >Hvorfor myelomceller og ikke andre svulster?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-375\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Das_Paradoxe_%E2%80%93_Krebszellen_als_Mittel_gegen_Krebs\" >Paradokset - kreftceller som middel mot kreft<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-376\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Neuere_Alternativen\" >Nyere alternativer<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-377\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Zusammenfassung-2\" >Sammendrag<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-378\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#1980_%E2%80%93_Entdeckung_des_Oberflachenproteins_CD20\" >1980 - Oppdagelsen av overflateproteinet CD20<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-379\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Erstes_Experiment\" >F\u00f8rste eksperiment<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-380\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Das_chimare_Antikorper-Problem\" >Problemet med kim\u00e6re antistoffer<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-381\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#1990-1992_%E2%80%93_Rituximab-Entwicklung\" >1990-1992 - Utvikling av Rituximab<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-382\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Das_IDEC-Team\" >IDEC-teamet<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-383\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Entwicklung\" >Utvikling<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-384\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#1993-1997_%E2%80%93_Klinische_Tests\" >1993-1997 - Kliniske tester<\/a><ul class='ez-toc-list-level-4' ><li class='ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-385\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#1994_%E2%80%93_Phase-I-Studie\" >1994 - Fase I-studie<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-386\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#1997_%E2%80%93_Phase-II-Studie\" >1997 - Fase II-studie<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-4'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-387\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#1997_%E2%80%93_FDA-Zulassung_November\" >1997 - FDA-godkjenning (november)<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-388\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Warum_genau_dieser_Maus-Antikorper\" >Hvorfor akkurat dette museantistoffet?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-389\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Seit_1997\" >Siden 1997<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-390\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Dosierungsempfehlungen\" >Doseringsanbefalinger<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-391\" href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/#Fur_ABC-DLBCL\" >For ABC-DLBCL<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det finnes dusinvis av ulike typer lymfom. Ikke alle typer responderer p\u00e5 alle typer behandling, og en behandling kan til og med virke mot sin hensikt for en bestemt type lymfom.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">P\u00e5 den ene siden er denne oversikten ment \u00e5 st\u00f8tte en solid diagnose, og p\u00e5 den andre siden er den ogs\u00e5 ment \u00e5 diskutere spesifikke - urtebaserte - behandlingsalternativer som egner seg avhengig av type og subtype lymfom.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Der det finnes kliniske studier p\u00e5 en adjuvant behandlingsform, er disse lenket til i teksten. In vitro-resultater er teoretisk mulige tiln\u00e6rminger eller er basert p\u00e5 laboratorietester som ikke n\u00f8dvendigvis er direkte overf\u00f8rbare til mennesker: Det som fungerer i petrisk\u00e5len, der virkestoffet kommer i direkte kontakt med et patogen, kan ogs\u00e5 f\u00f8re til andre resultater p\u00e5 grunn av ulik biotilgjengelighet i organismen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Men siden medisinen generelt ikke er prim\u00e6rt interessert i rene urtevirkestoffer og grundig forskning p\u00e5 disse i forbindelse med randomiserte, dobbeltblinde og fagfellevurderte studier - avhengig av tilstrekkelig finansiering - i frav\u00e6r av mulig patentering, er den teoretiske tiln\u00e6rmingen en mulighet for interesserte leger til \u00e5 tilby sine pasienter evidensbaserte urtealternativer, som dermed - beviselig - har sin berettigelse som hjelpestoffer.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">For hver type lymfom gis det en differensiert presentasjon, som omfatter f\u00f8lgende aspekter:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Kliniske kjennetegn<\/li>\n\n\n\n<li>Differensialdiagnostikk<\/li>\n\n\n\n<li>Diagnostiske metoder<\/li>\n\n\n\n<li>(Standard) behandling og prognose<\/li>\n\n\n\n<li>Alternative behandlingsalternativ(er)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\">All informasjon som gis her, er n\u00f8ye unders\u00f8kt etter beste evne, men kan ikke erstatte en konsultasjon og avtale med en spesialist.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Wie_entstehen_Lymphom-Erkrankungen\"><\/span>Hvordan oppst\u00e5r lymfom-sykdommer?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Lymfomer oppst\u00e5r gjennom en ondartet endring av lymfocytter<\/strong>, de hvite blodcellene i immunsystemet. Disse cellene, som normalt bekjemper infeksjoner, endrer seg p\u00e5 grunn av&nbsp;<strong>Tilfeldige prosesser i arvestoffet<\/strong>, som oftest skyldes genetiske endringer som kromosomtranslokasjoner eller mutasjoner. Disse endringene f\u00f8rer til at cellene&nbsp;<strong>ukontrollert formere seg<\/strong>, ikke lenger d\u00f8r og fortrenger friskt vev.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Selv om den n\u00f8yaktige \u00e5rsaken til de fleste lymfomer ikke er fullstendig klarlagt, spiller&nbsp;<strong>visse faktorer spiller en rolle<\/strong>, som \u00f8ker risikoen for sykdom:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Alter<\/strong>Risikoen \u00f8ker med alderen, spesielt fra 60-\u00e5rsalderen.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Svekket immunforsvar<\/strong>Hos personer med immunsvikt (f.eks. etter organtransplantasjon, HIV eller autoimmune sykdommer) oppst\u00e5r lymfomer oftere.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infeksjoner<\/strong>: Noen virus (som Epstein-Barr-virus) eller bakterier (som&nbsp;<em>Helicobacter pylori<\/em>kan visse typer lymfom.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Milj\u00f8faktorer<\/strong>Str\u00e5ling (f.eks. r\u00f8ntgen, radioaktivitet) og kjemiske giftstoffer (f.eks. plantevernmidler, benzen) kan fremme utviklingen.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Einleitung\"><\/span>Innledning<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Lymfomsykdommer er <strong>ikke arvelig<\/strong>, <strong>ikke smittsomt<\/strong>, <strong>sjeldne<\/strong>, \u2013 dessverre er gode prognoser for en komplikasjonsfri rekonvalesens enda sjeldnere.<br>Selv om prognosen i utgangspunktet kan v\u00e6re sv\u00e6rt positive, for\u00e5rsaker vellykkede str\u00e5lebehandlinger skader som kan vise seg f\u00f8rst flere \u00e5r eller et ti\u00e5r senere.<br>Selv hensiktsmessige og terapeutisk meningsfulle stamcelletransplantasjoner (i likhet med organtransplantasjoner) kan fremkalle lymfomer hos immunsupprimerte pasienter i de f\u00f8rste \u00e5rene, eller i et annet fors\u00f8k etter omtrent 5\u201310 \u00e5r.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Selv om kjemoterapeutika mer eller mindre \u201em\u00e5lrettet\u201c angriper m\u00e5lcellene, men p\u00e5 grunn av systemisk spredning ogs\u00e5 m\u00e5 virke systemisk, alts\u00e5 i hele organismen, er bivirkningene av kjemoterapi alltid relevante for pasienten.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Alt m\u00e5 derfor gj\u00f8res for \u00e5 styrke kroppen mot de uunng\u00e5elige systemisk skadelige effektene av b\u00e5de kjemoterapi og str\u00e5lebehandling.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dette kan gj\u00f8res ved et passende <strong>Kostholdsendring<\/strong>men ogs\u00e5 <a href=\"#PTM\">Bruk av hjelpestoffer av planteaktive ingredienser<\/a> skjer som virker immunstyrkende og immunregulerende.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A <strong>sterkt(!) immunforsvar<\/strong> lar seg ikke s\u00e5 lett ta til inntekt for og <strong>motst\u00e5r<\/strong> u\u00f8nskede manipulasjonene av kjemoterapi- og str\u00e5lebehandlingsmetodene <strong>tydelig bedre<\/strong>.<br>Og ja, den <strong>Med et areal p\u00e5 rundt 260-300 meter representerer tarmen<sup>2<\/sup> rundt 70-80 % av det menneskelige immunforsvaret<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">De fleste av disse immuncellene er lokalisert i tarmslimhinnen og danner&nbsp;<strong>tarm-assosiert lymfoid vev (GALT)<\/strong>.&nbsp;<br>Det er her immuncellene utdannes, trenes og aktiveres til \u00e5 skille mellom harml\u00f8se stoffer (som mat og tarmbakterier) og farlige inntrengere (som bakterier eller virus). <\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den d\u00e5rligste strategien i enhver henseende er imidlertid en strategi der man stikker hodet i sanden! <strong>Det er definitivt essensielt \u00e5 overholde unders\u00f8kelsesintervallene n\u00f8yaktig<\/strong>, for lymfomer kan endre seg (transformere) og dette, ved fors\u00f8mt, for sen (oppf\u00f8lgings-)diagnostikk eller som f\u00f8lge av feil behandling, vanligvis til pasientens store ulempe.<br>Den som handler v\u00e5kent og proaktivt er klar i fordelen!<\/p>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Ubersicht_der_Lymphomarten\"><\/span>Oversikt over lymfomtyper<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Lymfomer klassifiseres i henhold til <strong>WHO-klassifisering<\/strong> (2022) er delt inn i to hovedgrupper med ulike underarter:<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Hodgkin-Lymphom_ca_10-15_aller_Lymphome\"><\/span><strong>Hodgkins lymfom (ca. 10-15% av alle lymfomer)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klassisches_Hodgkin-Lymphom_cHL\"><\/span>Klassisk Hodgkins lymfom (cHL)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#cHL_NS\">Nodul\u00e6r sklerose (NL)<\/a> (60-70%) - vanligste form<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#cHL_MC\">Mosaicisme <\/a>(15-20%)<\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#cHL_LR\">Lymfocyttrik<\/a><\/strong> (5%)<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#cHL\"><strong>Lymfocyttfattig<\/strong> (cHL)<\/a> (5%)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Nodulares_Lymphozyten-dominantes_HL_NLPHL\"><\/span><a href=\"#NLPHL\">Nodul\u00e6r lymfocyttdominant HL (NLPHL)<\/a><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Sjeldnere variant med bedre prognose<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Non-Hodgkin-Lymphome_NHL_ca_85-90\"><\/span><strong>Ikke<strong>Hodgkins lymfom<\/strong><\/strong>e<strong> (NHL, ca. 85-90%)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"B-Zell-Lymphome_80_aller_NHL\"><\/span><strong>B-celle-lymfomer (80% av alle NHL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Indolente_niedrig-maligne_B-Zell-Lymphome\"><\/span><strong>Indolente (lavmaligne) B-celle-lymfomer:<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#FL\"><strong>Follikul\u00e6rt lymfom<\/strong> (FL) <\/a>- Vanligste indolente form<\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#LPL\">Lymfoplasmocytisk lymfom<\/a><\/strong> \/ Waldenstr\u00f6ms makroglobulinemi<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#CLL_SLL\"><strong>Sm\u00e5 lymfatisk leukemi\/lymfom<\/strong> (SLL\/CLL)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#NMZL\"><strong>Nodalt marginalsone-lymfom<\/strong> (NMZL)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#SMZL\"><strong>Lymfom i miltens randsone<\/strong> (SMZL)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#CL\"><strong>Prim\u00e6rt kutant lymfom<\/strong> (Mycosis fungoides\/S\u00e9zary syndrom)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#PDBZLM\"><strong>Prim\u00e6rt duodenalt B-celle-lymfom<\/strong> (MALT-type)<\/a><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Aggressive_B-Zell-Lymphome\"><\/span><strong>Aggressive B-celle-lymfomer:<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#DLBCL\"><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom<\/strong> (DLBCL)<\/a> - Vanligste aggressive form<br>\u2013 Ikke spesifisert ellers (NOS)<br>- <a href=\"#pMBCL\">Prim\u00e6r mediastinal DLBCL (pMBCL)<\/a><br>\u2013 H\u00f8ygradig transformert lymfom<\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#BL\">Burkitts lymfom<\/a><\/strong> - sv\u00e6rt aggressiv, rask vekst<\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#LBL\">Lymfoblastisk lymfom<\/a><\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#PKDGBZL\"><strong>Prim\u00e6rt kutant storcellet lymfom<\/strong> (centrotaximal variant)<\/a><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"GrauzonenGrenzfalle\"><\/span><strong>Gr\u00e5soner\/grensetilfeller:<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong><a href=\"#BLu\">B-celle lymfom, uklassifiserbart<\/a><\/strong> (mellom DLBCL og Burkitt)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Spezielle_extranoduale_Lymphome\"><\/span><strong>Spesialiserte ekstranodale lymfomer:<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#HSTL\"><strong>Hepatosplenisk lymfom<\/strong> (HSTL)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#IVGBL\">Intravaskul\u00e6rt storcellet B-celle-lymfom<\/a><\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#PEL\"><strong>Prim\u00e6rt efflusjonslymfom<\/strong> (PEL)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#PEL\">HHV8-assosierte lymfomer<\/a><\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#EMZL_MALT\">MALT-lymfom<\/a><\/strong> (mage, tarm, andre organer)<\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#EMZL_MALT\">Nodalt\/ekstranodalt marginalsone-lymfom<\/a><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"T-Zell-_und_NK-Zell-Lymphome_20_aller_NHL\"><\/span><strong>T-celle- og NK-celle-lymfomer (20% av alle NHL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Periphere_T-Zell-Lymphome_PTCL\"><\/span><strong>Perifere T-celle-lymfomer (PTCL):<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong><a href=\"#PTCL-NOS\">Perifert T-celle-lymfom, NOS<\/a><\/strong> - vanligste T-celleformen<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#AITL\" data-type=\"internal\" data-id=\"#AITL\"><strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom<\/strong> (AITL)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#PTFCL\"><strong>Follikul\u00e6rt hjelper-T-celle-lymfom<\/strong> (PTFCL)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#HTZL\"><strong>Hepatosplenisk T-celle-lymfom<\/strong> (\u03b3\u03b4-type)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#EATZL\">Enteropati-assosiert T-celle-lymfom<\/a><\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#ALCL\"><strong>Anaplastisk storcellet lymfom<\/strong> (ALCL)<\/a><br>- ALK-positiv (bedre prognose)<br>- ALK-negativ<br>- Prim\u00e6r kutan variant<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Kutane_T-Zell-Lymphome\"><\/span><strong>Kutane T-celle-lymfomer:<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong><a href=\"#KTMF\">Mycosis fungoides<\/a><\/strong> (vanligste kutane T-celleform)<\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#SSMF\">S\u00e9zary syndrom<\/a><\/strong> (blodinvolvering av MF)<\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#PKAGL\">Prim\u00e6rt kutant anaplastisk storcellet lymfom<\/a><\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#KML\">Lymfom i den kutane randsonen<\/a><\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#KLKM\">Kutant lymfom med granul\u00e6r langfingertatovering<\/a><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Lymphoblastische_Lymphome\"><\/span><strong>Lymfoblastiske lymfomer:<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong><a href=\"#BALL\">B-lymfoblastisk lymfom\/leukemi (B-ALL)<\/a><\/strong><br>oftere <\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#TALL\">T-lymfoblastisk lymfom\/leukemi (T-ALL)<\/a><\/strong><br>sjeldnere (og T-celle-lymfom)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Merk: Hvis &gt;25% blaster i BM (benmarg) eller blod, b\u00f8r man heller <strong>Leukemi<\/strong>-Diagnose<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"NK-Zell-Lymphome\"><\/span><strong>NK-celle-lymfomer:<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong><a href=\"#ENKTL-NT\">Ekstranodalt NK-celle-lymfom<\/a><\/strong> (assosiert med EBV)<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#ANKL\"><strong>Aggressiv NK-celle-leukemi<\/strong> (ANKL)<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#CNKL\">Kronisk NK-celle-leukemi<\/a><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Hodgkin-Lymphom_%E2%80%93_Verwandte_Erkrankungen\"><\/span><strong><strong>Hodgkins lymfom<\/strong> - Relaterte sykdommer<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#NLDHL\">Nodul\u00e6r lymfocyttdominert HL<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#PTLD\">EBV-positivt storcellet B-cellelymfom (lymfoproliferativ sykdom etter transplantasjon)<\/a><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Immunproliferative_Erkrankungen_Grenzfalle\"><\/span><strong>Immunoproliferative sykdommer og grensetilfeller<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong><a href=\"#IEG_MALT\">MALT-lymfomer<\/a><\/strong> (slimhinneassosiert lymfoid vev)<\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#IEG_LG\">Lymfomatoid granulomatose<\/a><\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#GANZ\">Granulomatose med organbevarende vaskulitt (GANZL)<\/a><\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong><a href=\"#IEG_EBVBL\">EBV-assosierte B-celle-lymfoproliferasjoner<\/a><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologische_Ubersicht\"><\/span><strong>Epidemiologisk oversikt<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-fixed-layout\"><thead><tr><th>Lymfomtype<\/th><th>Frekvens<\/th><th>Medianalder<\/th><th>5-\u00e5rig overlevelse<\/th><\/tr><\/thead><tbody><tr><td><strong>Totalt antall ikke-Hodgkins lymfomer (NHL)<\/strong><\/td><td><strong>85-90%<\/strong><\/td><td><strong>65-70 J.<\/strong><\/td><td><strong>70%<\/strong><\/td><\/tr><tr><td><strong>Totalt Hodgkins lymfom (HL)<\/strong><\/td><td><strong>10-15%<\/strong><\/td><td><strong>40 J.<\/strong><\/td><td><strong>90%+<\/strong><\/td><\/tr><tr><td><\/td><td><\/td><td><\/td><td><\/td><\/tr><tr><td><strong>De viktigste NHL-undertypene:<\/strong><\/td><td><\/td><td><\/td><td><\/td><\/tr><tr><td>Follikul\u00e6rt lymfom (FL)<\/td><td>20% (fra NHL)<\/td><td>65 J.<\/td><td>85-90%<\/td><\/tr><tr><td>DLBCL<\/td><td>35% (fra NHL)<\/td><td>70 J.<\/td><td>65-75%<\/td><\/tr><tr><td>Sm\u00e5 lymfatisk leukemi\/lymfom (KLL\/SLL)<\/td><td>15% (fra NHL)<\/td><td>70 J.<\/td><td>75%+<\/td><\/tr><tr><td>Burkitts lymfom<\/td><td>2-3% (fra NHL)<\/td><td>50 J.<\/td><td>80-90%<\/td><\/tr><tr><td>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/td><td>2-3% (fra NHL)<\/td><td>75 J.<\/td><td>32%<\/td><\/tr><tr><td>MALT-lymfom<\/td><td>5-10% (fra NHL)<\/td><td>60 J.<\/td><td>80-90%<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klassifikation_nach_Biologie_Prognose\"><\/span><strong>Klassifisering i henhold til biologi (prognose)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Indolent<\/strong> (langsom vekst, d\u00e5rligere sjanser for \u00e5 bli frisk, men lang overlevelsestid)<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Follikul\u00e6rt lymfom, KLL\/SLL, MALT<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Aggressiv<\/strong> (rask vekst, bedre sjanser for helbredelse med moderne cellegiftbehandling)<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>DLBCL, Burkitts lymfom, Hodgkins lymfom<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differentielle_Darstellung_%E2%80%93_Non-Hodgkin-Lymphome\"><\/span>Differensiell fremstilling \u2013 <strong>Non-Hodgkin-lymfom<\/strong>e<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"FL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Follikulares_Lymphom_FL\"><\/span><strong>Follikul\u00e6rt lymfom (FL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den n\u00e5v\u00e6rende WHO-klassifikasjonen (WHO-HAEM-5) deler follikul\u00e6re lymfomer inn i:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klassisk type (cFL)<\/strong><br>Tilsvarer tidligere grad 1, 2, 3A (indolent)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Follikul\u00e6rt storcellet B-celle-lymfom (FLBL)<\/strong><br>Tilsvarer tidligere grad 3B (aggressiv)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FL med uvanlige egenskaper (uFL)<\/strong><br>ny midlertidig enhet<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Genetiske undertyper: 90% har t(14;18)* med BCL2-rearrangement; sjeldnere t(8;14) med MYC-translokasjon (d\u00e5rlig prognose); 70% major breakpoint region (MBR)**, 10-15% minor breakpoint region (mbr)***.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">* t(14;18) - indikerer (i forenklet form) en translokasjon mellom kromosom 8 og kromosom 14. Skrevet ut i sin helhet vil det lyde t(8;14)(q24;q32), translokasjonen supplert med b\u00e5ndposisjonene som er <strong>N\u00f8yaktig cytogenetisk lokalisering<\/strong> q, som bryter b\u00e5ndet&nbsp;<strong>q24<\/strong>&nbsp;av kromosom 8 (MYC-genet) og b\u00e5nd&nbsp;<strong>q32<\/strong>&nbsp;av kromosom 14 (IGH-lokus).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">** MBR ligger i den st\u00f8rste delen av&nbsp;<strong>Bryter-\u03bc-omr\u00e5de (S\u03bc)<\/strong>&nbsp;av IGH-lokuset, rett f\u00f8r det konstante regiongenet C\u03bc. Denne regionen er et m\u00e5l for&nbsp;<strong>klassespesifikk rekombinasjon (Class Switch Recombination, CSR)<\/strong>&nbsp;i B-celler, noe som tyder p\u00e5 en feilrettet fysiologisk prosess som \u00e5rsak til translokasjonen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">*** Mbr er ogs\u00e5 i S\u03bc-omr\u00e5det, men noe&nbsp;<strong>oppstr\u00f8ms (5\u2032) til MBR<\/strong> og med <strong>ca. 10-15 %<\/strong>&nbsp;er involvert i t(8;14)-translokasjonen. Denne regionen angripes ogs\u00e5 under CSR, men sjeldnere enn MBR.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I begge tilfeller (MBR og mbr) resulterer translokasjonen i&nbsp;<strong>MYC-genet (8q24)<\/strong>&nbsp;under kontroll av de sterke forsterkerne av&nbsp;<strong>IGH-Lokus<\/strong>&nbsp;noe som f\u00f8rer til en&nbsp;<strong>konstitutivt overuttrykk av MYC<\/strong>&nbsp;og f\u00f8rer dermed til ukontrollert celleproliferasjon.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">De resterende tilfellene har bruddpunkter i andre bryterregioner (f.eks. S\u03b1, S\u03b3) eller i JH-regionen, noe som ogs\u00e5 resulterer i&nbsp;<strong>MYC-genet (8q24)<\/strong>&nbsp;kommer under kontroll av sterke regulatoriske elementer i IGH-lokuset, som&nbsp;<strong>Konstitutivt overuttrykk av MYC<\/strong>&nbsp;og dermed for\u00e5rsaker svulstutvikling.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"LPL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Lymphoplasmozytisches_Lymphom_%E2%80%93_Waldenstrom-Makroglobulinamie\"><\/span><strong>Lymfoplasmocytisk lymfom - Waldenstr\u00f6ms makroglobulinemi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Lymfoplasmocytisk lymfom (LPL)<\/strong>ogs\u00e5&nbsp;<strong>Waldenstr\u00f6ms sykdom-makroglobulinemi (WM)<\/strong>&nbsp;er en sjelden, kronisk lymfoproliferativ sykdom som tilh\u00f8rer gruppen modne B-celle-neoplasmer.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den kjennetegnes av en&nbsp;<strong>Lymfoplasmocytisk infiltrasjon av benmargen<\/strong>, produksjonen av en&nbsp;<strong>monoklonalt IgM-antistoff (paraprotein)<\/strong>&nbsp;og en for det meste indolent, langsomt utviklende form.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sykdommen forekommer hovedsakelig hos eldre voksne (gjennomsnittsalder ved diagnosetidspunktet: 65-72 \u00e5r), og menn rammes dobbelt s\u00e5 ofte som kvinner.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale\"><\/span><strong>Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Histologisk<\/strong>&nbsp;lymfomet viser et tett, diffust eller follikul\u00e6rt infiltrat av sm\u00e5 lymfocytter, plasmacytoide lymfocytter og plasmaceller i benmargen og andre organer<\/li>\n\n\n\n<li>Svulstcellene er&nbsp;<strong>CD19+, CD20+, CD22+ (svak)<\/strong>,&nbsp;<strong>CD5-, CD10-, CD23-, CD103-<\/strong>,&nbsp;<strong>CD27+<\/strong>,&nbsp;<strong>FMC7+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD38+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD52+<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>IgM+<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>BCL2<\/strong>&nbsp;uttrykkes i omtrent 98 %-tilfeller og representerer et terapeutisk m\u00e5l<\/li>\n\n\n\n<li>Den&nbsp;<strong>\u00d8kning i IgM-niv\u00e5et<\/strong>&nbsp;f\u00f8rer til \u00f8kt viskositet i blodet, noe som kan resultere i symptomer som hodepine, svimmelhet, nedsatt syn og h\u00f8rsel, nesebl\u00f8dning og Raynauds fenomen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Karakteristiske symptomer<\/strong>&nbsp;inkluderer: B-symptomer (feber, nattesvette, vekttap), anemi (blekhet, svakhet), trombocytopeni (bl\u00f8dningstendens), polynevropati (prikking, smerter i ekstremiteter) og kryoglobulinemi\/kald agglutininsykdom med kuldeavhengighet av IgM-aggregering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Komplikasjoner<\/strong> kan v\u00e6re lettkjedeamyloidose (organskade), organinfiltrasjon (milt, leverforst\u00f8rrelse), infeksjoner p\u00e5 grunn av immunsuppresjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik\"><\/span><strong>Differensialdiagnose<\/strong>tic<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen omfatter andre sykdommer med monoklonal IgM-produksjon eller lymfoplasmocytisk infiltrasjon:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>IgM monoklonal gammopati av ukjent betydning (IgM-MGUS)<\/strong><br>IgM &lt; 30 g\/l, &lt; 10 % plasmaceller i benmargen, ingen symptomer<br>Progresjonshastighet: 1,5-2 % per \u00e5r<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre non-Hodgkins lymfomer<\/strong>:<br>- <strong>Marginalsone-lymfom (MZL)<\/strong><br>Kan v\u00e6re IgM- eller IgG-sekreterende, men vanligvis uten benmargsinvolvering<br>- <strong>Kronisk lymfatisk leukemi (B-CLL)<\/strong><br>CD5+, CD23+, CD20+, IgM-positiv, men for det meste uten IgM-paraprotein<br>- <strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong><br>Aggressivt forl\u00f8p, annerledes immunfenotype<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Multippelt myelom (plasmacytom)<\/strong><br>Osteolytiske lesjoner, hyperkalsemi, bare sjelden IgM-sekresjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hepatitt, HIV, revmatoid artritt<\/strong><br>kan sekund\u00e6rt \u00f8ke IgM<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre IgM-LPL uten benmargsinvolvering<\/strong>&nbsp;(ikke-Morbus Waldenstr\u00f6m LPL): f.eks. IgG\/IgA LPL, ikke-sekretorisk LPL (WHO 2022)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden\"><\/span><strong>Diagnostiske metoder<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen stilles p\u00e5 grunnlag av en kombinasjon av kliniske, laboratoriemessige og molekyl\u00e6rgenetiske tester:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Elektroforese av serum og urin<\/strong>&nbsp;+&nbsp;<strong>Immunfiksering<\/strong><br>P\u00e5visning av et monoklonalt IgM-protein<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Benmargsbiopsi<\/strong><br>Bekreftelse av lymfoplasmocytisk infiltrasjon (&gt;10 % klonale celler)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong><br>Vurdering av blod- og benmargsutstryk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping (str\u00f8mningscytometri)<\/strong><br>CD19+, CD20+, CD22+, CD27+, CD38+, CD52+, IgM+, CD5-, CD23-<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kromosomanalyse<\/strong><br>Deletjon av den lange armen av kromosom 6 (del(6q)) ved ~50 %, gain av 6p, gain av kromosom 4, 8, 3, 18, deletjoner i den lange armen av kromosom 13<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISH (fluorescens in situ-hybridisering)<\/strong>P\u00e5visning av del(6q), del(11q) (ATM), del(17p) (TP53) - sistnevnte med ugunstig progresjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk (NGS)<\/strong><br>- <strong>MYD88 L265P-mutasjon<\/strong>Med&nbsp;<strong>~90-95 %<\/strong>&nbsp;av WM-pasientene -&nbsp;<strong>Diagnostisk sv\u00e6rt spesifikk<\/strong><br>- <strong>CXCR4-S338X (WHIM-variant)<\/strong><br>Med&nbsp;<strong>~30 %<\/strong>&nbsp;- assosiert med d\u00e5rligere respons p\u00e5 ibrutinib, mer aggressivt forl\u00f8p<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen avhenger av symptomer, risiko, alder, allmenntilstand og genotype:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Asymptomatisk WM<\/strong> (Waldenstr\u00f6ms makroglobulinemi)<br><strong>Observasjon<\/strong>&nbsp;(\u201ese og vente\u201c), forventet levealder sammenlignbar med aldersgruppen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Symptomatisk W<\/strong>M - <strong>F\u00f8rstelinjebehandling<\/strong><br><strong>Kemoimmunterapi (CIT)<\/strong><br>- <strong>DRC (deksametason-rituksimab-syklofosfamid)<\/strong>: For eldre eller skr\u00f8pelige pasienter<br>- <strong>BR (Bendamustin-Rituksimab)<\/strong>: For friske pasienter, rask sykdomskontroll<br><strong>BTK-hemmere (BTKi)<\/strong><br>- <strong>Ibrutinib<\/strong>,&nbsp;<strong>Zanubrutinib<\/strong>:&nbsp;<strong>F\u00f8rstelinjeindikasjon<\/strong>, spesielt hos pasienter med&nbsp;<strong>MYD88 L265P<\/strong><br><strong>Ikke egnet for MYD88 WT \/ CXCR4 WT<\/strong><br>- H\u00f8y responsrate (&gt;80 %), god toleranse, kontinuerlig behandling<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bortezomib-baserte behandlinger<\/strong><br>(f.eks. bortezomib-rituksimab) - Rask kontroll, for pasienter med h\u00f8y sykdomsbyrde<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stamcelletransplantasjon<\/strong><br>Hos unge, smidige pasienter med tilbakevendende sykdom (sjelden)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Median total overlevelse<\/strong><br>&gt;10 \u00e5r (hos asymptomatiske pasienter som ligger n\u00e6r normalbefolkningen)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer<\/strong><br><strong>Gunstig<\/strong>MYD88 L265P-mutasjon, CXCR<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"CLL_SLL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Kleines_lymphozytische_Leukamie_Lymphom_CLLSLL\"><\/span><strong>Sm\u00e5 lymfatisk leukemi\/lymfom (KLL\/SLL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dette er en <strong>homogen enhet<\/strong> (ikke en subtype i klassisk forstand), men med prognostiske underkategorier:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Mutert IGHV<\/strong> (~50%)<br>Bedre prognose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Umutert IGHV<\/strong> (~50%)<br>D\u00e5rligere prognose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Del(13q)<\/strong><br>Gunstig risikofaktor<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Del(11q)<\/strong> \/ <strong>TP53-mutasjon<\/strong><br>ugunstige risikofaktorer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Del(17p)<\/strong> \/ <strong>TP53-mutasjon<\/strong><br>Sv\u00e6rt ugunstig prognose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kompleks karyotype<\/strong> (\u22653 avvik)<br>verre<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>sm\u00e5cellet B-cellelymfom (SLL)<\/strong>&nbsp;regnes som en vanlig enhet av indolente B-celle-lymfomer i henhold til WHO 2022-klassifiseringen.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Begge sykdommene har en identisk immunfenotypisk og histologisk profil, men skiller seg klinisk fra hverandre n\u00e5r det gjelder lokalisasjon: I&nbsp;<strong>CLL<\/strong>&nbsp;dominerer&nbsp;<strong>leukemisk infiltrasjon av perifert blod og benmarg<\/strong>, mens&nbsp;<strong>SLL<\/strong>&nbsp;den&nbsp;<strong>Ekstramedull\u00e6r affeksjon av lymfeknuter, milt eller andre organer<\/strong>&nbsp;er i forgrunnen (lymfocytter i blodet &lt; 5 \u00d7 10\u2079\/L).<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale\"><\/span><strong>Kliniske kjennetegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Frekvens<\/strong><br>KLL er den vanligste leukemiske sykdommen i Tyskland, med et antall nye tilfeller p\u00e5 ca. 5 600 per \u00e5r.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Median alder ved debut<\/strong><br>72 \u00e5r (menn), 76 \u00e5r (kvinner)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Symptomer<\/strong><br>Mange pasienter er asymptomatiske p\u00e5 diagnosetidspunktet. Ved fremskreden sykdom&nbsp;<strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(feber, nattesvette, vekttap),&nbsp;<strong>Lymfadenopati<\/strong>,&nbsp;<strong>Hepato- og splenomegali<\/strong>,&nbsp;<strong>Cytopenier<\/strong>&nbsp;(anemi, trombocytopeni) eller&nbsp;<strong>Autoimmune cytopenier<\/strong>&nbsp;p\u00e5<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Blodutstryk<\/strong><br>Dominans av sm\u00e5, modne lymfocytter med&nbsp;<strong>tett, klumpete kromatin<\/strong>,&nbsp;<strong>smal cytoplasmatisk kant<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Gumprechts kjerneskygge<\/strong>&nbsp;(typisk, men ikke patognomonisk)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Benmarg<\/strong><br>Infiltrasjon av sm\u00e5 lymfocytter, ofte med tap av germinalsentrene<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-2\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Kriterien_nach_IWCLL\"><\/span><strong>Diagnostiske kriterier (i henhold til IWCLL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Permanent lymfocytose (&gt; 3 m\u00e5neder) med \u2265 5 \u00d7 10\u2079\/L monoklonale B-celler i perifert blod<\/li>\n\n\n\n<li>Morfologisk: overvekt av sm\u00e5, modne lymfocytter i blodutstryket<\/li>\n\n\n\n<li>Immunofenotype:&nbsp;<strong>CD5+, CD19+, CD23+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD20(dim), CD79b(dim)<\/strong>,&nbsp;<strong>CD200+, ROR1+<\/strong>;&nbsp;<strong>svak\/sIg<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen CD10<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen FMC7<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Monoklonalitet<\/strong>P\u00e5visning av lettkjederestriksjon (kappa eller lambda) ved hjelp av CD19\/Ig\u03ba eller CD19\/Ig\u03b3<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnosen\"><\/span><strong>Differensialdiagnoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-fixed-layout\"><tbody><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Sykdom<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Kriterier for avgrensning<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Monoklonal B-celle-lymfocytose (MBL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">&lt; 5 \u00d7 10\u2079\/L monoklonale B-celler,&nbsp;<strong>Ingen symptomer<\/strong>,&nbsp;<strong>Ingen forst\u00f8rrede lymfeknuter<\/strong>,&nbsp;<strong>Ingen cytopenier<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Mantelcellelymfom (MCL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>t(11;14)(q13;q32)<\/strong>,&nbsp;<strong>CD5+<\/strong>, men&nbsp;<strong>CD23-<\/strong>,&nbsp;<strong>syklin D1+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD5+ prolymfocytter &gt; 15%<\/strong>&nbsp;(for prolymfocytisk progresjon)<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>B-celle prolymfocytisk leukemi (B-PLL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>&gt; 55% Prolymfocytter<\/strong>&nbsp;i blodet,&nbsp;<strong>CD5-<\/strong>,&nbsp;<strong>CD23-<\/strong>,&nbsp;<strong>CD20+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD200-<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>H\u00e5rcelleleukemi (HCL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>\u201eH\u00e5rceller\u201c<\/strong>&nbsp;med en uregelmessig cytoplasmatisk struktur,&nbsp;<strong>CD103+, CD123+, CD25+<\/strong>,&nbsp;<strong>TRAP+<\/strong>,&nbsp;<strong>retikul\u00e6r fibrose i benmargen<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Richter-transformasjon (KLL \u2192 DLBCL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Progresjon av ekstramedull\u00e6rt lymfom<\/strong>&nbsp;(2-5% av tilfellene),&nbsp;<strong>Aggressiv kurs<\/strong>,&nbsp;<strong>DLBCL-type<\/strong>&nbsp;(centroblastisk\/immunoblastisk),&nbsp;<strong>CD30+, CD10+, BCL6+<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL2-<\/strong><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden-2\"><\/span><strong>Diagnostiske metoder<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong><br>EDTA-blod, obligatorisk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping<\/strong><br>EDTA eller heparin<br><strong>Matutes poengsum<\/strong>&nbsp;Klassifisering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISK<\/strong><br>Standard panel<br><strong>del(13q), del(11q), +12, del(17p)<\/strong>,&nbsp;<strong>IGH-omorganiseringer<\/strong>&nbsp;(f.eks. t(11;14), t(14;18))<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kromosomanalyse<\/strong><br><strong>Heparin<\/strong>-blod;&nbsp;<strong>Kompleks karyotype (\u22653 avvik)<\/strong>&nbsp;er prognostisk ugunstig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong><br><strong>IGHV-mutasjonsstatus<\/strong>&nbsp;(umutert = ugunstig),&nbsp;<strong>TP53, ATM, NOTCH1, SF3B1<\/strong>-mutasjoner<\/li>\n\n\n\n<li><strong>MRD-deteksjon<\/strong><br>Sensitivitet \u2265 10-\u2074; viktig for overv\u00e5king av behandlingen<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-2\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prognosen er sv\u00e6rt heterogen og bestemmes av flere faktorer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>IGHV-mutasjonsstatus<\/strong>:&nbsp;<strong>Ikke-mutert (U-CLL)<\/strong>&nbsp;= ugunstig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hypermutert (H-CLL)<\/strong>&nbsp;= gunstig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kromosomavvik (FISH)<\/strong>:<br>- <strong>del(17p)<\/strong>:&nbsp;<strong>Ufordelaktig<\/strong>,&nbsp;<strong>TP53-endring<\/strong>&nbsp;\u2192 Motstand mot behandling.<br>- <strong>del(11q)<\/strong>Ugunstig, ofte med lymfadenopati.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kompleks karyotype<\/strong><br>Uavhengig prognostisk faktor (ugunstig).&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong><br><strong>NOTCH1, SF3B1, BIRC3<\/strong>-mutasjoner \u2192 ugunstig, s\u00e6rlig ved tilbakefall<\/li>\n\n\n\n<li><strong>KLL-IPI (internasjonal prognostisk indeks)<\/strong><br>Tar hensyn til alder, Binet-stadium, \u03b2\u2082-mikroglobulin, IGHV, del(17p), TP53-mutasjon<br>Verdifullt for&nbsp;<strong>PFS<\/strong> (progresjonsfri overlevelse), mindre for&nbsp;<strong>OS<\/strong> (total overlevelse) under m\u00e5lrettet behandling<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-2\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen avhenger av&nbsp;<strong>Behov for behandling<\/strong>,&nbsp;<strong>Prognostiske faktorer<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Pasientprofil<\/strong>.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Indikation_zur_Therapie_nach_iwCLLOnkopedia\"><\/span><strong>Indikasjon for behandling (if\u00f8lge iwCLL\/Onkopedia)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Symptomer<\/strong>B-symptomer, cytopenier, progresjon av lymfadenopati<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Laboratoriekriterier<\/strong>:&nbsp;<strong>Lymfocytter &gt; 30 \u00d7 10\u2079\/L<\/strong>,&nbsp;<strong>Celledoblingstid &lt; 12 m\u00e5neder<\/strong>,&nbsp;<strong>progressive cytopenier<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Behandlungsoptionen\"><\/span><strong>Behandlingsalternativer<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>M\u00e5lrettede behandlinger (prim\u00e6rbehandling)<\/strong><br>- <strong>Ibrutinib (BTK-hemmer)<\/strong><br><strong>Standard for TP53-forandringer eller umutert IGHV<\/strong><br>- <strong>Venetoklaks (BCL-2-hemmer)<\/strong><br>Kombinasjon med&nbsp;<strong>Obinutuzumab<\/strong><br>spesielt med&nbsp;<strong>del(17p)<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>TP53-mutasjon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kombinasjonsbehandling (for pasienter i bedre form)<\/strong><br>- <strong>Obinutuzumab + klorambucil<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>FCR (fludarabin, cyklofosfamid, rituksimab)<\/strong><br>bare for&nbsp;<strong>gunstig risiko (hypermutert, ingen TP53-forandring)<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Marginalzonen-Lymphome\"><\/span><strong>Marginalsone-lymfomer<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Marginalsone-lymfom (MZL)<\/strong>&nbsp;er en gruppe indolente B-celle-lymfomer som kan deles inn i tre hovedundertyper avhengig av prim\u00e6r lokalisering:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>ekstranodalt MZL (MALT-lymfom)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>nodal MZL (nMZL)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Milt MZL (SMZL)<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Alle de tre subtypene stammer fra modent B-cellevev, men har ulike kliniske, genetiske og terapeutiske egenskaper.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Extranodales_Marginalzonen-Lymphom_MALT-Lymphom\"><\/span><strong>Ekstranodalt marginalsone-lymfom (MALT-lymfom)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Opprinnelse<\/strong><br>Prim\u00e6rt i ikke-lymfatiske organer (f.eks. mage, spyttkjertler, \u00f8yne, hud, lunger)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Frekvens<\/strong><br>Ca. 8% av alle lymfomer, med mage som den hyppigste lokalisasjonen (30-35%)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Patogenese<\/strong><br>Ofte forbundet med kronisk antigenstimulering av&nbsp;<strong>Helicobacter pylori<\/strong>-Infeksjon (mage) <br>eller autoimmune sykdommer (f.eks. Sj\u00f6grens syndrom, Hashimotos tyreoiditt)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-3\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>For \u00e5 skille seg fra&nbsp;<strong>diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>,&nbsp;<strong>follikul\u00e6rt lymfom<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>kronisk lymfatisk leukemi (KLL)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Klassisk&nbsp;<strong>lymfoepiteliale lesjoner<\/strong>&nbsp;med invasjon av epitelet av klonale B-celler er karakteristisk for<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnosemethodik\"><\/span><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Histologisk unders\u00f8kelse av det ber\u00f8rte organet (f.eks. biopsi av magesekken)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Gastroskopi<\/strong>,&nbsp;<strong>Koloskopi<\/strong>,&nbsp;<strong>Ultralyd<\/strong>,&nbsp;<strong>PET-CT<\/strong>&nbsp;(for iscenesettelse)<\/li>\n\n\n\n<li>Immunhistokjemi:&nbsp;<strong>CD20+, CD79a+, CD10-, CD5-, CD23-<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie_und_Prognose\"><\/span>Behandling og prognose<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rste linje<\/strong>:&nbsp;<strong>Antibiotisk utryddelse av H. pylori<\/strong>&nbsp;(remisjonsrater opp til 80%)<\/li>\n\n\n\n<li>Ved manglende respons eller ekstragastrisk MALT-lymfom:&nbsp;<strong>Str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;(24 Gy) eller&nbsp;<strong>Systemterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>Rituksimab + bendamustin<\/strong>,&nbsp;<strong>Rituksimab + klorambucil<\/strong>)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Zanubrutinib<\/strong>&nbsp;(BTK-hemmer) som en ny tiln\u00e6rming ved tilbakefall eller refrakt\u00e6r sykdom<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Nodales_Marginalzonen-Lymphom_nMZL\"><\/span><strong>Nodalt marginalsone-lymfom (nMZL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Nodalt marginalsone-lymfom<\/strong> er et sjeldent, indolent B-celle-lymfom, som utgj\u00f8r ca. 0,5-1% av alle lymfomer og 10% av alle MZL.&nbsp;<strong>Lymfeknuter<\/strong>, uten ekstranodal eller miltinfeksjon.<br>Det tilh\u00f8rer gruppen av marginalsonelymfomer (MZL), som ogs\u00e5 omfatter ekstranodale (MALT-lymfom) og miltmarginalsonelymfom.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale-2\"><\/span>Kliniske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>I likhet med&nbsp;<strong>follikul\u00e6rt lymfom<\/strong><br>Avansert stadium ved diagnose, lymfeknuteforst\u00f8rrelse, benmargsp\u00e5virkning (ca. 30%)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzierung_vom_splenischen_und_extranodalen_MZL\"><\/span>Differensiering mellom milt og ekstranodal MZL<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>nMZL<\/strong><br>Det prim\u00e6re angrepet p\u00e5virker&nbsp;<strong>bare lymfeknuter<\/strong><br>Det ligger&nbsp;<strong>Ingen angrep av milten (splenic)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Ingen ekstranodal infestasjon<\/strong>&nbsp;(f.eks. mage, spyttkjertel, \u00f8ye) f\u00f8r<\/li>\n\n\n\n<li><strong>MZL i milten<\/strong><br>Angrep av&nbsp;<strong>Milten<\/strong>, ofte med&nbsp;<strong>Infiltrasjon i benmargen<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>leukemisk involvering<\/strong>&nbsp;av perifert blod<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ekstranodalt MZL (MALT-lymfom)<\/strong><br>Begynner i&nbsp;<strong>ikke-lymfatiske organer<\/strong>&nbsp;(f.eks. mage, spyttkjertler, \u00f8yne) og viser ofte en sammenheng med kronisk betennelse (f.eks.&nbsp;<em>Helicobacter pylori<\/em>, Sj\u00f6grens syndrom)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzierung_von_anderen_indolenten_B-Zell-Lymphomen\"><\/span>Differensiering fra andre indolente B-celle-lymfomer<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Follikul\u00e6rt lymfom (FL)<\/strong><br>Liknende klinisk bilde og behandlingsmetode, men histologisk forskjellig cellestruktur (follikul\u00e6r arkitektur ved FL, randsone-lignende struktur ved nMZL)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lymfoplasmacytisk lymfom<\/strong><br>Kan vise klinisk og histologisk overlappende trekk; differensiering ved hjelp av spesifikke immunofenotyper (f.eks. frav\u00e6r av CD5, CD10, CD23 i nMZL, men uttrykk av plasmacellemark\u00f8rer i LPL)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Modne B-celle-lymfomer<\/strong><br>Differensiering ved hjelp av immunhistokjemi (f.eks.&nbsp;<strong>CD20+, CD5-, CD10-, CD23-<\/strong>, typisk for nMZL)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnosemethodik-2\"><\/span>Diagnostisk metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Histologisk diagnose ved hjelp av&nbsp;<strong>Lymfeknutebiopsi<\/strong>&nbsp;(utelukkelsesdiagnose)<\/li>\n\n\n\n<li>Stadieinndeling i henhold til&nbsp;<strong>Ann Arbor Klassifisering<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>PET-CT<\/strong>,&nbsp;<strong>Benmargsbiopsi<\/strong>,&nbsp;<strong>Blodprosent<\/strong>,&nbsp;<strong>Lungefunksjonstester<\/strong>,&nbsp;<strong>EKG\/hjerteekko<\/strong>&nbsp;(f\u00f8r behandling)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-3\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rste linje<\/strong><br><strong>Rituksimab + kjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>Bendamustin<\/strong>, CVP, CHOP)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Rituksimab vedlikeholdsbehandling<\/strong>&nbsp;(2 \u00e5r) viser forlenget progresjonsfri overlevelse<\/li>\n\n\n\n<li>I tilfelle tilbakefall:&nbsp;<br><strong>fornyet rituksimab\/kjemoterapi<\/strong>,&nbsp;<strong>H\u00f8ydosebehandling med autolog stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;(for tidlige tilbakefall)<\/li>\n\n\n\n<li>For refrakt\u00e6r sykdom<br><strong>BTK-hemmere (ibrutinib, zanubrutinib)<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>PI3K-hemmere (idelalisib, kopanlisib)<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Splenisches_Marginalzonen-Lymphom_SMZL\"><\/span><strong>Lymfom i miltens randsone (SMZL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Lymfom i miltens randsone (SMZL)<\/strong>&nbsp;er en med ca.&nbsp;<strong>1-2%<\/strong>&nbsp;av alle lymfomer, og ca.&nbsp;&nbsp;<strong>2%<\/strong>&nbsp;all MZL, sjelden, indolent B-celle-neoplasi som prim\u00e6rt manifesterer seg i milten og ofte er ledsaget av affeksjon av benmarg og perifert blod.&nbsp;<br>Differensialdiagnosen er vanskelig p\u00e5 grunn av mangelen p\u00e5 spesifikke cellul\u00e6re mark\u00f8rer og krever multimodal diagnostikk.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale-3\"><\/span>Kliniske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Typiske er&nbsp;<strong>Splenomegali<\/strong>,&nbsp;<strong>Infiltrasjon i benmargen<\/strong>&nbsp;og variabel&nbsp;<strong>leukemisk involvering<\/strong>&nbsp;av perifert blod<br>Generalisert lymfadenopati er sjelden<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Zytomorphologie\"><\/span>Cytomorfologi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Det perifere blodet inneholder&nbsp;<strong>lymfoide celler med korte, polare villi<\/strong>,&nbsp;<strong>plasmacytoide lymfocytter<\/strong>&nbsp;og i\u00f8ynefallende lymfocytter.  Cellene viser en moden, vill\u00f8s morfologi<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Histologie\"><\/span>Histologi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Milten viser et angrep p\u00e5 den hvite og r\u00f8de pulpa, hvor den hvite pulpa typisk er forst\u00f8rret. Benmargen viser&nbsp;<strong>mikronodul\u00e6re infiltrater<\/strong>&nbsp;av atypiske lymfocytter<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Immunphanotyp\"><\/span>Immunfenotype<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Svulstcellene uttrykker&nbsp;<strong>Pan B-celleantigener<\/strong>&nbsp;(CD19, CD20, CD22, CD79a),&nbsp;<strong>sIgM\/IgD<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>FMC7<\/strong>, men er&nbsp;<strong>negativ for CD5, CD10, CD23, CD43, CD103, Cyclin D1 og Annexin A1<\/strong>.&nbsp;<br>Den&nbsp;<strong>Feiluttrykk av CD5<\/strong>&nbsp;er avgj\u00f8rende for \u00e5 skille mellom kronisk lymfatisk leukemi (KLL) og mantelcellelymfom (MCL)<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Zytogenetik_und_molekulare_Marker\"><\/span>Cytogenetikk og molekyl\u00e6re mark\u00f8rer<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Deletion 7q<\/strong>I ca.&nbsp;<strong>30-40% av sakene<\/strong>&nbsp;p\u00e5viselig - et karakteristisk, men ikke spesifikt trekk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Trisomi 3q<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Gevinst p\u00e5 1q, 8q, 12q, 18<\/strong>&nbsp;er ofte<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rgenetiske endringer<\/strong>Mutasjoner i&nbsp;<strong>NOTCH2 (10-25%)<\/strong>,&nbsp;<strong>KLF2 (10-40%)<\/strong>,&nbsp;<strong>TP53<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>MYD88<\/strong>&nbsp;er hyppige og forbundet med et mindre gunstig forl\u00f8p.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ingen karakteristisk translokasjon<\/strong>&nbsp;som ved follikul\u00e6rt lymfom (t(14;18)) eller mantelcellelymfom (t(11;14))<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-4\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>B-celle lymfom\/leukemi i milten med fremtredende nukleoler (SBLPN)<\/strong>Mutasjoner i MAP2K1, spesifikk cellemorfologi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)<\/strong>CD5-positive, CD23-positive, ulik cellemorfologi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Mantelcellelymfom (MCL)<\/strong>CD5-positiv, syklin D1-positiv, t(11;14) til stede<\/li>\n\n\n\n<li><strong>H\u00e5rcelleleukemi (HZL)<\/strong>BRAF V600E-mutasjon, \u201eh\u00e5rceller\u201c i blodet, CD11c-positive<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lymfoplasmocytisk lymfom (LPL)<\/strong>MYD88 L265P-mutasjon, CXCR4-mutasjon, IgM-makroglobulinemi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Milten\u00e6rt diffust sm\u00e5cellet B-cellelymfom i den r\u00f8de pulpa (SDRPL)<\/strong>: Histologisk forskjellig, hyppigere involvering av den r\u00f8de pulpa<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnosemethodik-3\"><\/span><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Typing av perifere lymfocytter<\/strong>,&nbsp;<strong>Benmargsbiopsi<\/strong>,&nbsp;<strong>Forberedelse til splenektomi<\/strong>&nbsp;(sjelden)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong>:&nbsp;<strong>CD20+, CD79a+, sIgM\/IgD+, CD5-, CD10-, CD23-, CD43-, Annexin A1-, Cyclin D1-<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ki67-fargelegging<\/strong>:&nbsp;<strong>Targetoid m\u00f8nster<\/strong>&nbsp;(karakteristisk)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong>:&nbsp;<strong>NOTCH2-<\/strong>&nbsp;(10-25%) og&nbsp;<strong>KLF2-<\/strong>&nbsp;(10-40%)-mutasjoner \u2192 mindre gunstig forl\u00f8p<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologi i milten<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie_und_Prognose-2\"><\/span><strong>Terapi<\/strong> og prognose<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Indikasjon for behandling<\/strong><br>Kun ved cytopeni (Hb &lt;10 g\/dl, trombocytter &lt;80 000, n\u00f8ytrofile &lt;1000) eller symptomatisk splenomegali<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Behandlingsalternativer<\/strong><br>- <strong>Splenektomi<\/strong>&nbsp;(tilsvarende alternativ).<br>- <strong>Rituksimab monoterapi<\/strong><br>- eller&nbsp;<strong>Rituksimab + bendamustin<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li>Median total overlevelse &gt;10 \u00e5r<br><strong>POD24<\/strong>&nbsp;(progresjon innen 24 m\u00e5neder) \u2192 median overlevelse 3-5 \u00e5r<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"CL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Primar_kutane_Lymphome_CL\"><\/span>Prim\u00e6re kutane lymfomer (CL)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prim\u00e6re kutane lymfomer (CL) er en heterogen gruppe lymfoproliferative sykdommer i huden som kjennetegnes av isolert hudaffeksjon uten systemisk involvering. De utgj\u00f8r omtrent&nbsp;<strong>70 %<\/strong>&nbsp;av kutane lymfomer (T-celle-lymfomer) og&nbsp;<strong>25 %<\/strong>&nbsp;(B-celle-lymfomer), mens de resterende 5 % inkluderer sjeldne former.  Sykdommen forekommer hovedsakelig i middelaldrende til eldre alder, med en \u00e5rlig insidens p\u00e5 rundt&nbsp;<strong>1 000 nye tilfeller i Tyskland<\/strong>.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale-2\"><\/span><strong>Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Vanligste form<\/strong>:&nbsp;<strong>Mycosis fungoides (MF)<\/strong><br>begynner vanligvis med erytemat\u00f8se plakk som utvikler seg til skjellende, fortykkede lesjoner (\u201esigarettpapir\u201c-plakk)<br>Senere kan det oppst\u00e5 svulstknuter og generalisert affeksjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6rt kutant B-celle-lymfom (CBCL)<\/strong><br>- <strong>Follikul\u00e6rt lymfom<\/strong>Enslige eller f\u00e5, glatte, r\u00f8de til brunr\u00f8de plakk p\u00e5 overkroppen, i ansiktet eller p\u00e5 hodet. Klinisk ofte&nbsp;<strong>asymptomatisk<\/strong><br>- <strong>Marginalsone-lymfom<\/strong>Flere papler eller plakk, ofte p\u00e5 beinet<br>- <strong>S\u00e9zary syndrom<\/strong>Generalisert erytrodermi, lymfadenopati, pruritus, pseudopapillomer,&nbsp;<strong>CD4+\/CD56+<\/strong>-celler i blodet<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnose\"><\/span><strong>Differensialdiagnose<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk<\/strong><br>Psoriasis, atopisk eksem, kronisk kontakteksem, lichen planus, lupus erythematosus, hudtuberkulose, mycosis fungoides vs. pityriasis rubra pilaris<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologisk<\/strong><br>Pseudolymfomer (f.eks.&nbsp;<em>Lymfadenose cutis benigna<\/em>), benignt lymfocyttinfiltrat, reaktiv lymfadenopati, cutis laxa, granulomat\u00f8s slapp hud, subkutant pannikulittlignende lymfom<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Spesifikke differensialdiagnoser for CBCL<\/strong><br><strong>Prim\u00e6rt kutant follikul\u00e6rt lymfom<\/strong>&nbsp;vs. reaktive germinale sentre,&nbsp;<strong>Marginalsone-lymfom<\/strong>&nbsp;vs. kronisk betennelse,&nbsp;<strong>diffust storcellet lymfom<\/strong>&nbsp;vs. malignt melanom, Hodgkins lymfom, karsinom<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden-3\"><\/span><strong>Diagnostiske metoder<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk unders\u00f8kelse<\/strong><br>Detaljert sykehistorie, hud- og lymfeknuteunders\u00f8kelse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologi<\/strong><br>Biopsi med&nbsp;<strong>flere niv\u00e5er<\/strong>, foretrukket for ikke-eroderte lesjoner<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>CD20, CD79a (B-celler), CD3, CD4, CD5, CD7 (T-celler), CD30 (for CD30+ sykdommer), Bcl-2, Bcl-6, CD10<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>- <strong>PCR for klonale immunglobulingener<\/strong>&nbsp;(IGK, IGH) - P\u00e5visning av en klonal tumorcellepopulasjon<br>- <strong>FISH eller cytogenetikk<\/strong><br>t(14;18)(q32;q21) ved follikul\u00e6rt lymfom (bare i ca. 30-50 % av prim\u00e6re kutane tilfeller)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Iscenesettelse<\/strong> - <strong>TNM-klassifisering<\/strong>&nbsp;(ISCL\/EORTC):<br>- <strong>T<\/strong> - St\u00f8rrelse og utbredelse av hudlesjonene (T1-T4)<br>- <strong>N<\/strong> - Lymfeknuteaffeksjon (N0-N3)<br>- <strong>M<\/strong> - Systemisk angrep (M0-M1)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br><strong>PET\/CT<\/strong>&nbsp;for p\u00e5visning av subklinisk angrep (anbefales for h\u00f8yere stadier)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Benmargsbiopsi<\/strong><br>Hvis det er mistanke om systemisk spredning (f.eks. diffust storcellet lymfom)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-4\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lokaliserte lesjoner (stadium I\/II)<\/strong><br>- <strong>Str\u00e5lebehandling<\/strong>: Permanent lokal tumorkontroll for&nbsp;<strong>90-100 %<\/strong>&nbsp;CTCL og&nbsp;<strong>95-100 %<\/strong>&nbsp;av CBCL-tilfellene<br>- <strong>Lokalbehandling<\/strong>: <strong>Nitrogensennep (mekloretamin)<\/strong>,&nbsp;<strong>Bexaroten gel<\/strong>&nbsp;(for MF),&nbsp;<strong>Imiquimod<\/strong>,&nbsp;<strong>Kortikosteroider<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Multiplerende eller lokalt avanserte lesjoner<\/strong><br>- <strong>Lysbehandling<\/strong>UVB, PUVA (for MF)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Systemisk behandling<\/strong><br>- <strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(anti-CD20-antistoff): Standard for B-celle-lymfomer (R-CHOP, R-CVP)<br>- <strong>CHOP-ordningen<\/strong>&nbsp;(cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison) eller&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;for aggressive former<br>- <strong>Brentuksimab vedotin<\/strong>&nbsp;(CD30+)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Profylakse mot S\u00e9zary syndrom<\/strong>Systemisk behandling, f.eks.&nbsp;<strong>Metotreksat<\/strong>,&nbsp;<strong>Bexaroten<\/strong>,&nbsp;<strong>Alemtuzumab<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Studiebasert terapi<\/strong>: Ved tidlige lesjoner (\u201elav belastning\u201c) kan en&nbsp;<strong>\u201eVent og se\u201c-strategi<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(RESORT-studien) \u00e5 v\u00e6re bedre enn observasjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-3\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>God prognose (&gt;5 \u00e5rs overlevelse)<\/strong><br>- Mycosis fungoides (tidlig stadium), prim\u00e6rt kutan&nbsp;<strong>follikul\u00e6rt B-celle-lymfom<\/strong>,&nbsp;<strong>Marginalsone-lymfom<\/strong>,&nbsp;<strong>Lymfomatoid papulose<\/strong>,&nbsp;<strong>Pagetoid retikulose<\/strong>.<br>- <strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong>:&nbsp;<strong>opp til 95 %<\/strong>&nbsp;for follikul\u00e6rt lymfom uten benmargsengasjement<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Medium prognose (2-5 \u00e5r)<\/strong><br>S\u00e9zary syndrom, follikulotropisk MF, diffust storcellet B-cellelymfom (andre typer)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>D\u00e5rlig prognose (&lt;2 \u00e5r)<\/strong><br>Intravaskul\u00e6rt storcellet B-celle-lymfom,&nbsp;<strong>gamma\/delta T-celle-lymfom<\/strong>,&nbsp;<strong>CD4+\/CD56+<\/strong>-neoplasi,&nbsp;<strong>NK\/T-celle-lymfom<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer<\/strong><br>Lokalisering p\u00e5 benet (d\u00e5rligere prognose), benmargsinfiltrasjon,&nbsp;<strong>Bcl-2-uttrykk<\/strong>,&nbsp;<strong>t(14;18)-negativitet<\/strong>,&nbsp;<strong>h\u00f8y LDH<\/strong>,&nbsp;<strong>CD56-positivitet<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Hint<\/strong>Prognosen har blitt bedre takket v\u00e6re moderne behandlingsmetoder (f.eks.&nbsp;<strong>Rituximab<\/strong>,&nbsp;<strong>Immunterapier<\/strong>), men det mangler oppdatert, omfattende statistikk som fullt ut gjenspeiler denne utviklingen.  Den&nbsp;<strong>Klonalitetsanalyse<\/strong>&nbsp;er en viktig prognostisk faktor som det enn\u00e5 ikke er tatt hensyn til i eldre studier.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"PDBZLM\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Primar_duodenales_B-Zell-Lymphom_MALT-Typ\"><\/span>Prim\u00e6rt duodenalt B-celle-lymfom (MALT-type)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Et prim\u00e6rt duodenalt B-celle-lymfom i slimhinneassosiert lymfoid vev (MALT-lymfom) er en sjelden form for ondartet non-Hodgkins lymfom som utvikles i tolvfingertarmen. Det utvikler seg fra B-celler og vokser p\u00e5 bekostning av slimhinnens lymfoide vev.<br>Selv om det er sjeldent, er det et av de vanligste ekstranodale lymfomene, med magesekken som det vanligste lokalisasjonen, etterfulgt av tolvfingertarmen og andre gastrointestinale regioner.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">MALT-lymfomer er generelt sett&nbsp;<strong>sjeldne<\/strong>&nbsp;og gj\u00f8re om&nbsp;<strong>7-8 %<\/strong>&nbsp;av alle nydiagnostiserte non-Hodgkins lymfomer.  Den&nbsp;<strong>Magen er den vanligste lokalisasjonen<\/strong>&nbsp;(30-60 % av MALT-lymfomene), mens&nbsp;<strong>Tolvfingertarmen p\u00e5virkes betydelig sjeldnere<\/strong>&nbsp;er.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I henhold til gjeldende retningslinjer og studier finnes MALT-lymfomer i&nbsp;<strong>hele mage-tarmkanalen<\/strong>&nbsp;bare omtrent&nbsp;<strong>5 % av saker<\/strong>, St\u00f8rstedelen er lokalisert i magesekken.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det finnes ikke spesifikke data om forekomsten i tolvfingertarmen, men den anses \u00e5 v\u00e6re&nbsp;<strong>Sjeldneste lokalisasjon i tynntarmen<\/strong>&nbsp;anses \u00e5 v\u00e6re. If\u00f8lge estimater&nbsp;<strong>bare ca. 3 % av alle MALT-lymfomer rammer tarmkanalen<\/strong>, og den duodenale delen av dette er minimal.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Forekomst av alle MALT-lymfomer<\/strong>&nbsp;handler om&nbsp;<strong>1 tilfelle per 313 000 personer per \u00e5r<\/strong>, med en gjennomsnittlig debutalder p\u00e5&nbsp;<strong>65 \u00e5r<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Et lys&nbsp;<strong>kvinnelig dominans<\/strong>&nbsp;er beskrevet, i motsetning til lymfomer i magesekken, som ofte rammer menn.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Et prim\u00e6rt duodenalt MALT-lymfom er en&nbsp;<strong>Indolent, for det meste lokalisert sykdom<\/strong>, som kjennetegnes av&nbsp;<strong><em>H. pylori<\/em>-utryddelse<\/strong>&nbsp;kan behandles. De&nbsp;<strong>Diagnosen krever histologisk og immunhistokjemisk bekreftelse<\/strong>, supplert med&nbsp;<strong>Molekyl\u00e6rbiologiske og avbildningsbaserte metoder<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale-4\"><\/span>Kliniske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Symptomer<\/strong><br>Ofte uspesifikke, som for eksempel&nbsp;<strong>Tretthet, vekttap, magesmerter, kvalme eller bl\u00f8dninger<\/strong>&nbsp;fra den \u00f8vre delen av mage-tarmkanalen<br>I noen tilfeller kan det f\u00f8re til&nbsp;<strong>obstruktive symptomer<\/strong>&nbsp;kan oppst\u00e5 hvis lymfomet infiltrerer tarmveggen eller for\u00e5rsaker en stenose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Klinisk bilde<\/strong>Sykdommen utvikler seg vanligvis&nbsp;<strong>indolent<\/strong>, men progresjon kan f\u00f8re til en&nbsp;<strong>Transformasjon til diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>&nbsp;forekomme. Dette anses som en klinisk ugunstig utvikling<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-5\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnoser inkluderer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Godartede inflammatoriske sykdommer<\/strong>&nbsp;i tolvfingertarmen (f.eks. kronisk enteritt, Crohns sykdom)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ondartede svulster<\/strong>&nbsp;i tolvfingertarmen (f.eks. adenokarsinom, GIST)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre non-Hodgkins lymfomer<\/strong>&nbsp;(f.eks. DLBCL, follikul\u00e6rt lymfom)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infeksjoner<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;<em>Helicobacter pylori<\/em>-assosiert gastritt, ogs\u00e5 relevant for MALT-lymfomer i tolvfingertarmen)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Autoimmune sykdommer<\/strong>&nbsp;(f.eks. c\u00f8liaki, autoimmun enteritt)&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden-4\"><\/span>Diagnostiske metoder<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Endoskopi med biopsi<\/strong><br>Den&nbsp;<strong>Histologi<\/strong>&nbsp;viser en&nbsp;<strong>Infiltrerende lymfocyttpopulasjon<\/strong>&nbsp;i slimhinne og submukosa, ofte med&nbsp;<strong>Skjedesonelignende struktur<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>Bekrefter B-cellegenesen:&nbsp;<strong>CD20+, CD79a+, PAX5+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD10-<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL2+<\/strong>,&nbsp;<strong>MUM1-<\/strong>.&nbsp;&nbsp;<strong>CD5-<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD23-<\/strong>&nbsp;bidra til \u00e5 skille fra KLL\/SLL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Klonalitetsanalyse<\/strong><br>Bevis p\u00e5 en&nbsp;<strong>B-celleklonalitet<\/strong>&nbsp;(f.eks. ved PCR for IgH-genrearrangementer)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologiske analyser<\/strong><br>- <strong>FISK<\/strong><br>Utelukkelse av translokasjoner som f.eks.&nbsp;<strong>t(11;18)(q21;q21)<\/strong>&nbsp;(BIRC3-MALT1), som er assosiert med resistens mot behandling<br>- <strong>Genuttrykksprofil<\/strong>: <br>Underklassifisering i henhold til&nbsp;<strong>COO (Cell of Origin)<\/strong>&nbsp;- GCB-lignende eller ABC-lignende - har prognostisk relevans<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>- <strong>CT eller MRT abdomen<\/strong>&nbsp;til iscenesettelsen<br>- <strong>FDG-PET\/CT<\/strong>&nbsp;anbefales ved mistanke om fremskredent stadium eller transformasjon, ettersom MALT-lymfomer ofte er&nbsp;<strong>lav FDG-aviditet<\/strong>&nbsp;utstilling<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-5\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rstevalg ved isolert duodenal affeksjon og tegn p\u00e5&nbsp;<em>H. pylori<\/em><\/strong>:&nbsp;<strong>Antibiotikabehandling for utryddelse<\/strong>, som i opptil&nbsp;<strong>50-70% av sakene<\/strong>&nbsp;f\u00f8rer til fullstendig remisjon&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Med negativ&nbsp;<em>H. pylori<\/em>-status eller resistens mot behandling<\/strong><br>- <strong>Str\u00e5lebehandling<\/strong> sv\u00e6rt effektivt ved lokalt begrensede lesjoner (f.eks. i tolvfingertarmen), med h\u00f8ye remisjonsrater<br><strong>- Kjemoterapi<\/strong> i avansert stadium eller transformasjon til DLBCL:&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;(rituksimab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison).<br>- <strong>Nye behandlingsformer<\/strong> for tilbakevendende eller refrakt\u00e6re forl\u00f8p:&nbsp;<br>\u2013 \u2013 <strong>BTK-hemmere (f.eks. ibrutinib)<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>BCL2-hemmere (f.eks. venetoklax)<\/strong>, spesielt med&nbsp;<em>H. pylori<\/em>-negativ eller&nbsp;<em>t(11;18)<\/em>-positive tilfeller.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kirurgi<\/strong> kun indisert ved komplikasjoner som bl\u00f8dning eller perforasjon, ikke som kurativ behandling.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-4\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Prognosen er god ved tidlig diagnose og behandling<\/strong>, men blir ugunstig ved transformasjon eller spesifikke genetiske mark\u00f8rer.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Gunstig for isolert,&nbsp;<em>H. pylori<\/em>-positiv lesjon<\/strong> - 10-\u00e5rs overlevelsesrate&nbsp;<strong>75%<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Mindre gunstig for transformasjon til DLBCL<\/strong> - forverres betydelig; krever aggressiv behandling.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Faktorer for ugunstig prognose<\/strong>:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>t(11;18)(q21;q21)<\/strong>-translokasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>CD5-uttrykk<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lokalisering utenfor magesekken<\/strong>&nbsp;(f.eks. tolvfingertarmen)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fase III\/IV<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Forh\u00f8yet LDH<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antall ekstranodale organer<\/strong>&nbsp;(if\u00f8lge IPI)&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale-3\"><\/span>Klinisk-morfologiske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Morfologi<\/strong><br>Infiltrasjon av slimhinnen og submucosa av&nbsp;<strong>Sm\u00e5 til mellomstore lymfocytter<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>sentrisk cellekjerneform<\/strong>,&nbsp;<strong>God differensiering<\/strong>,&nbsp;<strong>Lav proliferasjonsrate (Ki-67 &lt; 10%)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong><br><strong>CD20+, CD79a+, CD10-, BCL2+, MUM1-, CD5-, CD23-<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Genetikk<\/strong><br><strong>t(11;18)(q21;q21)<\/strong>&nbsp;i 20-40% av tilfellene,&nbsp;<strong>t(1;14)(p22;q32)<\/strong>&nbsp;sjeldne,&nbsp;<strong>BCL10-translokasjoner<\/strong>&nbsp;mulig<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"DLBCL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diffus_Groszelliges_B-Zell-Lymphom_DLBCL\"><\/span><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>&nbsp;er den vanligste formen for non-Hodgkins lymfom hos voksne og kjennetegnes av et aggressivt klinisk forl\u00f8p.&nbsp;<br>Den utvikler seg fra modne B-celler og klassifiseres i den gjeldende WHO-klassifikasjonen (WHO-HAEM5) og den internasjonale konsensusklassifikasjonen (ICC) som&nbsp;<strong>DLBCL, NOS (ikke klassifisert annet sted)<\/strong>&nbsp;er definert, og en inndeling i molekyl\u00e6re undertyper anbefales.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Molekulare_Subtypen_Cell_of_Origin_COO\"><\/span><strong>Molekyl\u00e6re undertyper (Cell of Origin, COO)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>GCB-DLBCL (germinalt senter B-celle-lignende)<\/strong><br>I likhet med utviklingen av B-celler i germinalsenteret<br>Har en bedre prognose med en 5-\u00e5rs progresjonsfri overlevelse p\u00e5&nbsp;<strong>70-80%<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>ABC-DLBCL (aktivert B-cellelignende)<\/strong><br>Ligner p\u00e5 aktiverte B-celler utenfor germinalsenteret<br>Karakterisert av en mindre gunstig prognose med en 5-\u00e5rs progresjonsfri overlevelse p\u00e5&nbsp;<strong>40-50%<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>10-15% av sakene<\/strong>&nbsp;kan for \u00f8yeblikket ikke tilordnes en undertype<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale-5\"><\/span><strong>Kliniske kjennetegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>De viktigste manifestasjonsstedene<\/strong><br>Lymfeknuter, milt, benmarg, ekstranodale organer (f.eks. mage-tarmkanal, hud)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(feber, nattesvette, vekttap) er vanlig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer<\/strong><br>Alder &gt;60 \u00e5r, avansert stadium (III-IV), forh\u00f8yet LDH, h\u00f8y IPI-score, stor tumormasse (bulk &gt;7,5 cm), benmargsinfiltrasjon, mannlig kj\u00f8nn, vitamin D-mangel<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostische_Abgrenzung\"><\/span><strong>Differensialdiagnose<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">DLBCL, NOS m\u00e5 differensieres fra andre storcellede B-cellelymfomer, inkludert:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>H\u00f8ymaligne B-celle-lymfomer (HGBL) med MYC og BCL2- og\/eller BCL6-rearrangementer<\/strong><br>(\u201edouble-hit\u201c- eller \u201etriple-hit\u201c-lymfomer), som regnes som uavhengige enheter<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Storcellet B-celle-lymfom med IRF4-rearrangement<\/strong>&nbsp;(endelig enhet)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6r DLBCL i sentralnervesystemet<\/strong>,&nbsp;<strong>av testikkelen<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Vitroretina<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV-positiv DLBCL<\/strong>,&nbsp;<strong>KSHV\/HHV8-positiv DLBCL<\/strong>,&nbsp;<strong>fibrinassosiert DLBCL<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>HGBL med 11q-aberrasjon<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Kriterien\"><\/span><strong>Diagnostiske kriterier<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Standard diagnostikk inkluderer<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Histopatologisk unders\u00f8kelse<\/strong>&nbsp;av en lymfeknutebiopsi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong>&nbsp;med mark\u00f8rpanel (CD20, CD10, BCL6, MUM1, CD5, CD30, MYC, BCL2)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Analyse av genuttrykk<\/strong>&nbsp;for \u00e5 bestemme COO-subtype (gullstandard, men ikke en standardtjeneste som tilbys av helseforsikringsselskaper)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytogenetikk og molekyl\u00e6rgenetiske analyser<\/strong>&nbsp;(MYC, BCL2, BCL6-translokasjoner, mutasjoner i EZH2, MYD88, CARD11, CREBBP)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong>&nbsp;(CT, PET-CT) og&nbsp;<strong>Unders\u00f8kelse av benmarg<\/strong>&nbsp;til iscenesettelsen<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie_und_Prognose-3\"><\/span><strong>Terapi<\/strong> og prognose<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rstelinjebehandling<\/strong><br><strong>R-CHOP-ordningen<\/strong>&nbsp;(rituksimab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison) for pasienter med lav til middels risiko<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Alternativer<\/strong><br><strong>Pola-R-CHP<\/strong>&nbsp;(med polatuzumab vedotin) for behandling av intermedi\u00e6r til h\u00f8y risiko<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tilbakevendende\/refrakt\u00e6r<\/strong><br><strong>CAR-T-celleterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. tisagenlecleucel, axicabtagen-ciloleucel),&nbsp;<strong>Bispesifikke antistoffer<\/strong>&nbsp;(epcoritamab, glofitamab, odronextamab),&nbsp;<strong>Loncastuximab tesirine<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Autolog stamcelletransplantasjon<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ubehandlet blir DLBCL raskt d\u00f8delig, men med moderne behandlingsmetoder kan opptil&nbsp;<strong>70% av pasientens helbredelse<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"pMBCL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Primar_mediastinales_B-Zell-Lymphom_pMBCL\"><\/span><strong>Prim\u00e6rt mediastinalt B-celle-lymfom (pMBCL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Prim\u00e6rt mediastinalt B-celle-lymfom (PMBCL)<\/strong>&nbsp;er en sjelden, aggressiv undertype av non-Hodgkins lymfom (NHL), som kan for\u00e5rsake ca.&nbsp;&nbsp;<strong>2-4 st\u00e5r for % av alle NHL-er<\/strong>&nbsp;og fremfor alt&nbsp;<strong>unge kvinner i alderen 30-40 \u00e5r i gjennomsnitt<\/strong>&nbsp;(median debutalder rundt 35 \u00e5r).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Opprinnelig klassifisert som en undertype av diffust storcellet B-cellelymfom (DLBCL), men har siden 2001 v\u00e6rt oppf\u00f8rt som en selvstendig enhet i WHO-klassifikasjonen, ettersom den skiller seg ut med spesifikke kliniske, patologiske og molekyl\u00e6re kjennetegn.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Prasentation\"><\/span>Klinisk presentasjon<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">PMBCL opprettes i&nbsp;<strong>fremre mediastinum<\/strong>&nbsp;(mellom lungene, bak brystbenet) og f\u00f8rer til typiske symptomer som lokal invasiv vekst:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Akkumulering av \u00f8vre innflytelse<\/strong>&nbsp;(f.eks. synlig blod\u00e5re i brystveggen),<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kompresjon av luftveiene<\/strong>&nbsp;eller obstruksjon,<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Innsnevring av \u00f8sofagus<\/strong>,<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Perikardtamponade<\/strong>,<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Trombose i livmorhalsens vener<\/strong>,<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Pleuraeffusjoner<\/strong>,<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tumorlysesyndrom<\/strong>&nbsp;(sjelden).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Laboratoriekjemi viser ofte en&nbsp;<strong>Forh\u00f8yet laktatdehydrogenase (LDH)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(feber, nattesvette, vekttap) hos omtrent halvparten av pasientene.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Pathogenese_und_Diagnostik\"><\/span>Patogenese og diagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">PMBCL skiller seg vesentlig fra andre DLBCL-subtyper p\u00e5 molekyl\u00e6rt niv\u00e5:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Konstitutiv aktivering av NF-\u03baB- og JAK\/STAT-signalveien<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hyppig amplifikasjon av locus 9p24.1<\/strong>&nbsp;med overuttrykk av&nbsp;<strong>PD-L1 og PD-L2<\/strong>&nbsp;- en sentral \u00e5rsak til effektiviteten til&nbsp;<strong>PD-1-hemmere<\/strong>&nbsp;som&nbsp;<strong>Pembrolizumab<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Nivolumab<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>CD30-positivitet<\/strong>&nbsp;(ligner p\u00e5 klassisk Hodgkins lymfom)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ingen immunglobuliner<\/strong>&nbsp;(i motsetning til andre B-celle-lymfomer)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Likhet med Reed-Sternberg-celler<\/strong>&nbsp;av klassisk Hodgkins lymfom (cHL), noe som gj\u00f8r det vanskeligere \u00e5 stille diagnosen<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen er basert p\u00e5 en&nbsp;<strong>Lymfeknutebiopsi<\/strong>&nbsp;med histologisk, immunhistokjemisk og molekyl\u00e6rbiologisk analyse.<br><strong>Sirkulerende tumor-DNA (ctDNA)<\/strong>&nbsp;unders\u00f8kes som en ny biomark\u00f8r i diagnostikk og oppf\u00f8lging.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie_und_Prognose-4\"><\/span>Behandling og prognose<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rstelinjebehandling<\/strong><br>Kombinasjon av&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;(rituksimab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison) og&nbsp;<strong>Bestr\u00e5ling<\/strong>&nbsp;av mediastinum<br>ofte supplert med&nbsp;<strong>Etoposid<\/strong>&nbsp;(f.eks. R-CHOP Plus-referanseprogrammer).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tilbakevendende\/refrakt\u00e6r<\/strong><br>PD-1-hemmere (f.eks.&nbsp;<strong>Pembrolizumab<\/strong>,&nbsp;<strong>Nivolumab<\/strong>) er etablert og klar for autorisasjon<br><strong>Brentuksimab vedotin<\/strong>&nbsp;(anti-CD30 antistoff-legemiddelkonjugat) og&nbsp;<strong>CAR T-cellebehandlinger<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>Axicabtagen Ciloleucel<\/strong>) tilbyr lovende alternativer i andre og tredje linje<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Langvarig remisjon<\/strong><br>Ved innledende behandling er&nbsp;<strong>Overlevelsesrate over 90 %<\/strong><br>D\u00e5rlig prognose ved tilbakefall eller refrakt\u00e6ritet&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-6\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Viktige differensialdiagnoser er<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klassisk Hodgkins lymfom<\/strong>&nbsp;(lignende molekyl\u00e6re profiler, men ulike celletyper)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL, NOS)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>H\u00f8ygradig B-celle-lymfom (HGBL)<\/strong>&nbsp;med MYC- og BCL2-rearrangement (\u201edouble-hit-lymfom\u201c)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tymuskarsinom<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Thymom<\/strong>&nbsp;(spesielt i mediastinum)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lymfeknutemetastaser fra andre svulster<\/strong>&nbsp;(f.eks. bronkialkarsinom)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Avgrensningen gj\u00f8res av&nbsp;<strong>Immunhistokjemi<\/strong>,&nbsp;<strong>cytogenetiske analyser<\/strong>&nbsp;(f.eks. FISH for 9p24.1-amplifikasjon) og&nbsp;<strong>Transkriptomanalyser<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">PMBCL er et sjeldent, men lett \u00e5 behandle, aggressivt B-celle-lymfom med karakteristisk lokalisering i mediastinum, typiske kliniske symptomer og en spesifikk molekyl\u00e6r profil som&nbsp;<strong>M\u00e5lrettede behandlingsformer<\/strong>&nbsp;som&nbsp;<strong>PD-1-hemmere<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CAR-T-celler<\/strong>&nbsp;gjort mulig.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"BL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Burkitt-Lymphom_BL\"><\/span><strong>Burkitts lymfom (BL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Burkitts lymfom (BL) er et sv\u00e6rt ondartet, aggressivt B-celle non-Hodgkins lymfom med&nbsp;<strong>ekstraordin\u00e6rt h\u00f8y celledelingshastighet<\/strong>&nbsp;og en proliferasjonsrate p\u00e5 nesten 100 1TP3.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale-6\"><\/span><strong>Kliniske kjennetegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Morfologisk viser den en&nbsp;<strong>Diffust, rent blastisk infiltrat<\/strong>&nbsp;fra mellomstore celler med&nbsp;<strong>runde, basofile kjerner<\/strong>,&nbsp;<strong>flere nukleoler<\/strong>&nbsp;og en&nbsp;<strong>karakteristisk, basofil cytoplasma med vakuolisering<\/strong>.  Et typisk histologisk trekk er&nbsp;<strong>\u201eM\u00f8nsteret \u201cStjernehimmel\"<\/strong>, generert av&nbsp;<strong>lyse makrofager<\/strong>, som fagocyterer apoptotiske tumorceller.  Klinisk skiller man mellom tre varianter:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Endemisk BL<\/strong>Vanlig i Afrika, Brasil og Papua Ny-Guinea; mest i&nbsp;<strong>Kjeve- eller ansiktsbein<\/strong>&nbsp;manifestert, for det meste hos barn.&nbsp;&nbsp;<strong>&gt;95 % EBV-assosiert<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sporadisk BL<\/strong>Over hele verden, spesielt hos barn og unge voksne; typisk&nbsp;<strong>abdominal manifestasjon<\/strong>&nbsp;(ileocecalklaff, mesenterium), kan f\u00f8re til tarmobstruksjon.&nbsp;&nbsp;<strong>~20 % EBV-assosiert<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunsviktassosiert BL<\/strong>Vanlig ved HIV-infeksjon (AIDS-definerende sykdom), med&nbsp;<strong>nodal deltakelse<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Infiltrasjon i benmargen<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-7\"><\/span><strong>Differensialdiagnose<\/strong>tic<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>H\u00f8ygradig B-celle-lymfom (HGBL) med MYC og BCL2- og\/eller BCL6-translokasjoner<\/strong><br>(\u201edobbeltsidig\u201c lymfom)<br>overlapper klinisk og biologisk med BL<br><strong>D\u00e5rligere prognose<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Akutt lymfatisk leukemi (ALL) L3-form<\/strong><br>(Burkitts leukemi), hvis benmargsinvolvering &gt;25 % er til stede<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong><br>spesielt med MYC rearrangement, men uten den typiske genetikken og morfologien til BL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lymfoproliferative sykdommer hos pasienter med nedsatt immunforsvar<\/strong>&nbsp;<br>(f.eks. etter transplantasjon)<br>kan vise lignende EBV-assosierte m\u00f8nstre<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden-5\"><\/span><strong>Diagnostiske metoder<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong><br>Benmargsutstryk og vevsbiopsi viser karakteristiske blastiske celler med et \u201estjernehimmelsm\u00f8nster\u201c<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping<\/strong><br>Positiv for&nbsp;<strong>CD19, CD20, CD10, CD38, CD43, CD81, FMC-7, MYC<\/strong><br>Negativ for&nbsp;<strong>BCL2, CD44, TdT, CD34<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kromosomanalyse<\/strong><br>Bevis p\u00e5 at&nbsp;<strong>Translokasjon t(8;14)(q24;q32)<\/strong>&nbsp;(85 %), mer sjelden t(2;8) eller t(8;22)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISK<\/strong><br>Som standard&nbsp;<strong>MYC-omorganisering<\/strong>&nbsp;(med IGH::MYC* eller MYC-uavhengig probe).&nbsp;&nbsp;<strong>11q23\/11q24-sonde<\/strong>&nbsp;bidrar til \u00e5 differensiere mot HGBL11q<br>* Molekyl\u00e6rgenetisk notasjon \u201e::\u201c for \u00e5 indikere en&nbsp;<strong>Genfusjon eller omorganisering<\/strong> for \u00e5 symbolisere;<br>her fusjon av MYC-onkogenet med IGH-genet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong>Mutasjoner i&nbsp;<strong>ID3, MYC, TP53, FOXO1<\/strong>&nbsp;(spesielt ved EBV-negativ BL)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong>:&nbsp;<strong>PET-CT<\/strong>&nbsp;(h\u00f8yt FDG-opptak),&nbsp;<strong>MR<\/strong>&nbsp;med CNS-involvering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Unders\u00f8kelse av cerebrospinalv\u00e6ske<\/strong>: Obligatorisk p\u00e5 grunn av h\u00f8y sannsynlighet for CNS-involvering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>LDH-niv\u00e5<\/strong>:&nbsp;<strong>&gt;500 U\/L<\/strong>&nbsp;er en risikofaktor<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-6\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen er&nbsp;<strong>n\u00f8dstilfelle<\/strong>&nbsp;for \u00e5 sette i gang:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rstelinjebehandling<\/strong><br>Intensiv, kortvarig kjemoterapi med&nbsp;<strong>Rituximab<\/strong><br>(f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>R-CODOX-M\/R-IVAC<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>GMALL-B-ALL\/NHL-protokoll<\/strong>)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Profylakse av CNS<\/strong><br>Intratekal og systemisk&nbsp;<strong>Metotreksat<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Profylakse mot tumorlysesyndrom<\/strong><br>Intraven\u00f8s hydrering,&nbsp;<strong>Allopurinol eller rasburikase<\/strong>&nbsp;(kontraindisert ved G6PD-mangel!)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Salvage-terapi<\/strong><br>Ved tilbakefall eller behandlingssvikt&nbsp;<strong>Autolog stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;(begrensede utsikter til suksess)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sjeldne indikasjoner<\/strong><br>Str\u00e5lebehandling eller kirurgisk inngrep ved kompliserte symptomer (f.eks. tarmobstruksjon).&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-5\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>I&nbsp;<strong>ressursrike land<\/strong><br><strong>Totaloverlevelse &gt;80 % hos voksne, &gt;90 % hos barn<\/strong>&nbsp;under moderne immunkjemoterapi (f.eks. med rituksimab)<\/li>\n\n\n\n<li>I land med&nbsp;<strong>lite ressurser<\/strong><br>Prognosen er betydelig d\u00e5rligere p\u00e5 grunn av forsinkelser i diagnostisering og behandling<\/li>\n\n\n\n<li><strong>BL-IPI (internasjonal prognostisk indeks)<\/strong><br>Hjelper med risikovurdering (f.eks. LDH, stadium, alder, CNS-involvering)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rgenetiske undergrupper<\/strong><br>(f.eks. med TP53-, ID3- eller FOXO1-mutasjoner) p\u00e5virker sykdomsforl\u00f8pet<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"LBL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Lymphoblastisches_Lymphom_BL\"><\/span>Lymfoblastisk lymfom (BL)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen av lymfoblastisk lymfom (BL) krever n\u00f8ye differensiering fra andre B-celle-neoplasier, s\u00e6rlig&nbsp;<strong>Burkitts lymfom (BL)<\/strong>den&nbsp;<strong>diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Akutt lymfoblastisk leukemi av B-linjen (B-ALL)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">De kliniske morfologiske, immunfenotypiske og molekyl\u00e6rgenetiske kjennetegnene er avgj\u00f8rende for korrekt klassifisering.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale-4\"><\/span><strong>Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong><br>P\u00e5&nbsp;<strong>Burkitts lymfom<\/strong>&nbsp;cellene viser mellomstore, blastiske former med&nbsp;<strong>dyp basofil cytoplasma<\/strong>,&nbsp;<strong>karakteristisk vakuolisering<\/strong>,&nbsp;<strong>runde kjerner<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>flere basofile nukleoler<\/strong><br>Celledelingshastigheten er ekstremt h\u00f8y.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cellest\u00f8rrelse og cellecytoplasma<\/strong><br>I motsetning til B-ALL, var cellene i BL&nbsp;<strong>ikke liten<\/strong>, men mellomstore, og viser&nbsp;<strong>ingen vesentlige endringer i cellecytoplasmaet<\/strong>&nbsp;som med ALL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Spredningsindeks<\/strong><br><strong>Ki67 &gt; 95%<\/strong>&nbsp;- en sentral mark\u00f8r for h\u00f8y celleproliferasjon i BL<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-8\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sammenlignet med B-ALL<\/strong><br><strong>- Manglende uttrykk av umodne mark\u00f8rer<\/strong>BL er&nbsp;<strong>CD34- og TdT-negativ<\/strong>,<br>mens B-ALL&nbsp;<strong>CD34+ og TdT+<\/strong>&nbsp;er<\/li>\n\n\n\n<li>- <strong>Uttrykk av lette kjeder<\/strong>BL viser&nbsp;<strong>konsentrert uttrykk av lette kjeder (kappa\/lambda)<\/strong>,<br>hva som mangler med B-ALL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sammenlignet med DLBCL<\/strong><br>- <strong>MYC-omorganisering<\/strong>: BL er&nbsp;<strong>MYC-translokasjon (t(8;14), t(8;22), t(2;8))<\/strong>&nbsp;sentral, <br>men&nbsp;<strong>ikke spesifikk<\/strong>&nbsp;- det forekommer ogs\u00e5 ved DLBCL<br>- <strong>Karyotype<\/strong>BL viser&nbsp;<strong>mindre komplekse karyotyper<\/strong>&nbsp;som DLBCL<br>- <strong>Immunfenotype<\/strong><br>BL er&nbsp;<strong>CD10+, CD19+, CD20+, CD38+++, CD81+++, CD43+, MYC+++<\/strong>, men&nbsp;<strong>BCL2-, CD5-, CD44-, CD138-<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sammenlignet med HGBL med 11q-aberrasjoner<\/strong><br>Enheten&nbsp;<strong>HGBL med 11q-aberrasjon (HGBL11q)<\/strong>&nbsp;ble omdefinert av WHO i 2022 og kjennetegnes av&nbsp;<strong>11q23\/11q24-Ver\u00e4nderungen<\/strong>&nbsp;fra<br>Den skiller seg molekyl\u00e6rt fra klassisk BL (f.eks. p\u00e5 grunn av mutasjoner i&nbsp;<strong>ID3, TP53, FOXO1<\/strong>)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden-6\"><\/span><strong>Diagnostiske metoder<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong>&nbsp;- Obligatorisk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping (str\u00f8mningscytometri)<\/strong><br><strong>EDTA eller heparin<\/strong>&nbsp;som antikoagulant.  P\u00e5visning av&nbsp;<strong>CD19+, CD20+, CD10+, CD38++, CD81+++, CD43+, MYC+++<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL2-<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISK<\/strong> - Obligatorisk<br>Bevis p\u00e5&nbsp;<strong>MYC-omorganiseringer<\/strong>&nbsp;(IG::MYC-probe) og&nbsp;<strong>11q-aberrasjoner<\/strong>&nbsp;(11q23\/24-sonde)<br>Skillet mellom&nbsp;<strong>BL, HGBL11q og DLBCL\/HGBL-MYC\/BCL2<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong><br>Analyse av&nbsp;<strong>ID3, TP53, FOXO1, MYC<\/strong>.&nbsp;<strong>Manglende omorganisering av BCL2<\/strong>&nbsp;med BL<br>i motsetning til HGBL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kromosomanalyse<\/strong><br><strong>Heparin<\/strong>&nbsp;(som antikoagulant for dyrking) anbefales, bekreftelse av komplekse endringer<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-7\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Standard behandling<\/strong><br><strong>Intensiv immunokjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>R-CODOX-M\/IVAC<\/strong>,&nbsp;<strong>DA-EPOCH-R<\/strong>) med&nbsp;<strong>Rituximab<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>CNS-profylakse<\/strong><br><strong>N\u00f8dvendig<\/strong>&nbsp;p\u00e5 grunn av h\u00f8y CNS-involvering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>M\u00e5lrettede behandlingsformer<\/strong><br>Unders\u00f8kt i kliniske studier:&nbsp;<strong>BCL2-hemmere (venetoklaks)<\/strong>,&nbsp;<strong>BTK-hemmere (ibrutinib)<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL6-hemmere<\/strong>,&nbsp;<strong>PI3K-hemmere<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stamcelletransplantasjon<\/strong><br>Ved tilbakefall eller h\u00f8yrisikotilfeller<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-6\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Voksne<\/strong><br><strong>Total overlevelse &gt; 80%<\/strong>&nbsp;i moderne terapi i ressursrike land.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Barn<\/strong><br><strong>Om 90%<\/strong>&nbsp;5-\u00e5rs overlevelse.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer<\/strong>:<br>- <strong>BL-IPI (Burkitts lymfom internasjonal prognostisk indeks)<\/strong>Tar hensyn til alder, stadium, LDH, allmenntilstand, ekstranodal affeksjon<br>- <strong>Molekyl\u00e6re undergrupper<\/strong> -&nbsp;<strong>EBV-negativ BL<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>TP53- eller ID3-mutasjoner<\/strong>&nbsp;viser d\u00e5rligere prognose<br>- <strong>CNS-involvering<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>h\u00f8y LDH<\/strong>&nbsp;er ugunstige faktorer<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En korrekt diagnose krever en&nbsp;<strong>integrert tiln\u00e6rming<\/strong>&nbsp;fra&nbsp;<strong>Morfologi, immunfenotyping, FISH og molekyl\u00e6rgenetikk<\/strong>, for \u00e5 skille Burkitts lymfom fra andre aggressive B-celle-lymfomer og muliggj\u00f8re presis behandling.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"PKDGBZL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Primar_kutanes_diffus_groszelliges_B-Zell-Lymphom_Beintyp_DLBCL_LT\"><\/span>Prim\u00e6rt kutant diffust storcellet B-celle-lymfom, leggtype (DLBCL, LT)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Prim\u00e6rt kutant diffust storcellet B-celle-lymfom, ben-type (DLBCL, LT)<\/strong> er en&nbsp;<strong>Aggressivt, prim\u00e6rt kutant lymfom med d\u00e5rlig prognose<\/strong>, som kjennetegnes av&nbsp;<strong>Spesifikke kliniske, histologiske og molekyl\u00e6rbiologiske kjennetegn<\/strong>&nbsp;og manifesterer seg hovedsakelig p\u00e5 beina.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen krever en&nbsp;<strong>Omfattende forplantningsdiagnostikk<\/strong>, og behandlingen er basert p\u00e5&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;som standard.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prognosen er moderat til tross for behandling, og derfor er tidlig og intensiv behandling avgj\u00f8rende.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det skiller seg klinisk, histologisk og prognostisk fra indolente former som prim\u00e6rt kutant marginalsonelymfom (PCMZL) eller prim\u00e6rt kutant germinalsenterlymfom (PCFCL).<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale-7\"><\/span>Kliniske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lokalisering<\/strong><br>Vanligvis&nbsp;<strong>individuelt eller i grupper p\u00e5 ett eller begge ben<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Utseende<\/strong><br><strong>M\u00f8rke, erytemat\u00f8se til livide, harde, indurerte svulster<\/strong>, som viser seg som plakk eller knuter<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kurs<\/strong><br>Aggressiv, med&nbsp;<strong>rask vekst<\/strong>&nbsp;og h\u00f8y risiko for tilbakefall<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Systemiske symptomer<\/strong><br>I fremskredne stadier kan B-symptomer (feber, nattesvette, vekttap) forekomme<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale-5\"><\/span>Klinisk-morfologiske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Histologi<\/strong><br>Diffuse infiltrater av store, modne B-celler med&nbsp;<strong>kjernekarakteristika som stor cellest\u00f8rrelse, store nukleoler og mange mitoser<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong>e<br>- <strong>Positiv for<\/strong> CD20, CD79a, CD10 (delvis), Bcl-6, MUM1\/IRF4<br>- <strong>Negativ for<\/strong> CD5, CD10 (vanligvis), Bcl-2 (vanligvis negativ, i motsetning til systemisk DLBCL)&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>Hyppige mutasjoner i&nbsp;<strong>Bcl-2, MYD88, MALT-1, Myc og INK4<\/strong>, som fremmer celled\u00f8dsresistens og dysregulering av cellesyklusen.<br>Patogenesen er imidlertid enn\u00e5 ikke fullt ut forst\u00e5tt<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-9\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnostikk er avgj\u00f8rende, ettersom DLBCL, LT klinisk og histologisk kan forveksles med andre hudsvulster eller lymfoproliferative sykdommer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Pseudolymfomer med reaktive B-celler<\/strong><br>Lignende histologiske bilder, men&nbsp;<strong>Ingen klonal immunoglobulinrearrangement<\/strong>, ingen systemisk involvering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Systemisk DLBCL med prim\u00e6r hudaffeksjon<\/strong><br>M\u00e5 g\u00e5 gjennom&nbsp;<strong>Forplantningsdiagnostikk<\/strong>&nbsp;(CT, PET-CT, benmarg) kan utelukkes<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre kutane lymfomer<\/strong><br>DLBCL, LT m\u00e5 innhentes fra&nbsp;<strong>PCFCL<\/strong>,&nbsp;<strong>PCMZL<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>intravaskul\u00e6rt storcellet B-celle-lymfom<\/strong>&nbsp;v\u00e6re avgrenset<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre ondartede svulster i huden<\/strong><br>Melanom, karsinom, sarkom differensieres ved hjelp av immunhistokjemi (f.eks. S100, HMB-45, desmin)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden-7\"><\/span>Diagnostiske metoder<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Biopsi<\/strong><br><strong>Atraumatisk, tilstrekkelig stor biopsipr\u00f8ve<\/strong>&nbsp;for histologiske, immunhistokjemiske og molekyl\u00e6rbiologiske unders\u00f8kelser<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>Bevis p\u00e5&nbsp;<strong>CD20, CD79a, Bcl-6, MUM1\/IRF4<\/strong>, utelukkelse av CD5, CD10<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>Bevis p\u00e5 en&nbsp;<strong>klonal omorganisering av tunge immunglobulinkjeder<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Forplantningsdiagnostikk<\/strong><br>- <strong>Laboratoriekjemi<\/strong> - Blodverdier, lever- og nyrefunksjon, LDH<br>- <strong>Bildebehandling<\/strong> - <strong>PET-CT<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>CT<\/strong>&nbsp;av brystkasse, mage og bekken<br>- <strong>Benmargsbiopsi<\/strong> - <strong>Obligatorisk for DLBCL, LT<\/strong>&nbsp;p\u00e5 grunn av den aggressive kursen<br>- <strong>Lymfeknuteunders\u00f8kelse<\/strong> - Lymfeknuter i livmorhalsen og armhulen&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-8\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rstelinjebehandling<\/strong><br><strong>R-CHOP-ordningen<\/strong>&nbsp;(rituksimab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Alternativ<\/strong><br>Andre polykjemoterapier med rituksimab, om n\u00f8dvendig&nbsp;<strong>Stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;Ved tilbakefall eller behandlingsresistent sykdom<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lokal behandling<\/strong><br>For solit\u00e6re lesjoner&nbsp;<strong>Str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Total eksisjon<\/strong>, men bare som&nbsp;<strong>Adjunksjon<\/strong>, ikke bare for DLBCL, LT<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Systemisk behandling<\/strong><br>Ved multiple eller spredte lesjoner - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - <strong>intraven\u00f8s rituximab<\/strong>&nbsp;i kombinasjon med kjemoterapi<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-7\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong><br><strong>ca. 55 %<\/strong>&nbsp;- betydelig verre enn ved indolente former<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Faktorer med ugunstig prognose<\/strong><br>Alder &gt; 60 \u00e5r, h\u00f8y LDH, benmargsinvolvering, h\u00f8ye tumorstadier (T3\/T4), manglende CD10-uttrykk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tilbakefallsfrekvens<\/strong><br>H\u00f8y,&nbsp;<strong>40-50 % av pasientene f\u00e5r tilbakefall<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Etterbehandling<\/strong><br>Regelmessige kontroller (f.eks. hver 3. m\u00e5ned de f\u00f8rste 3 \u00e5rene, deretter hver 6. m\u00e5ned) med klinisk unders\u00f8kelse, laboratorieunders\u00f8kelser og billeddiagnostikk ved behov<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"GrauzonenGrenzfalle-2\"><\/span><strong>Gr\u00e5soner\/grensetilfeller<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"BLu\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diffus_groszelliges_B-Zell-Lymphom_NOS_DLBCL_NOS_und_Burkitt-Lymphom_BL\"><\/span><strong>Diffus storcellet B-celle lymfom, NOS (DLBCL, NOS)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Burkitts lymfom (BL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Diffus storcellet B-celle lymfom, NOS (DLBCL, NOS)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Burkitts lymfom (BL)<\/strong>&nbsp;er begge aggressive B-celle lymfomer med overlappende morfologiske og immunofenotypiske trekk, noe som krever presis differensiering.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den n\u00e5v\u00e6rende WHO-klassifiseringen fra 2022 har gjort differensieringen klarere ved \u00e5 definere spesifikke genetiske mark\u00f8rer som avgj\u00f8rende for klassifiseringen.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_und_morphologisches_Bild\"><\/span>Klinisk og morfologisk bilde<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>DLBCL, uspesifisert<\/strong><br>Vanligvis viser det en&nbsp;<strong>diffus, storcellet infiltrasjon<\/strong>&nbsp;med sentroblastiske, immunoblastiske eller anaplastiske celler<br>Cellene er middels til store, med l\u00f8st kromatin og tydelige nukleoler.&nbsp;<strong>Nekrosen<\/strong>&nbsp;er ofte<br>Det kliniske bildet omfatter lymfeknutebefall, miltinfiltrasjon og benmargsmediering, samt B-symptomer (feber, nattesvette, vekttap).<br>Ekstranodale manifestasjoner er ikke uvanlig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Burkitts lymfom<\/strong><br>Karakterisert av en&nbsp;<strong>ekstremt h\u00f8y proliferasjonsrate<\/strong>&nbsp;(Ki67 &gt;95 %), en&nbsp;<strong>\u201eStjernehimmel\u201c-m\u00f8nster<\/strong>&nbsp;p\u00e5 grunn av makrofager i tumorvevet og&nbsp;<strong>sm\u00e5, homogene blastomer<\/strong>&nbsp;med lite cytoplasma<br>Det oppst\u00e5r ofte ekstranodalt (f.eks. i bukhulen, benmargen, sentralnervesystemet) og er assosiert med et raskt, livstruende forl\u00f8p<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_Methodik\"><\/span>Differensialdiagnostikk og metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensieringen er basert p\u00e5 en&nbsp;<strong>multimodal diagnostikk<\/strong>, siden det er morfologiske likheter:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytologi og histologi<\/strong><br>Den&nbsp;<strong>Cytomorfologi<\/strong>&nbsp;er det f\u00f8rste skrittet.<br>BL viser typisk&nbsp;<strong>sm\u00e5, homogene blastomer<\/strong>, mens DLBCL, NOS viser st\u00f8rre, heterogene celler.<br>Den&nbsp;<strong>Benmargszytologi<\/strong>&nbsp;er avgj\u00f8rende, da infiltrasjonen kan v\u00e6re diskordant med lymfeknutestatus.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping (immunhistokjemi)<\/strong><br>- <strong>DLBCL, uspesifisert<\/strong><br>Positiv for&nbsp;<strong>CD20, CD19, CD79a, PAX5, CD10 (30\u201350 %)<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL6 (75\u201389 %)<\/strong>,&nbsp;<strong>MUM1\/IRF4 (17\u201342 %)<\/strong><br><strong>BCL2<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>MYC<\/strong>&nbsp;uttrykkes i mange tilfeller (\u201edobbeltuttrykker\u201c-fenotype)<br>- <strong>Burkitts lymfom<\/strong><br>Positiv for&nbsp;<strong>CD20, CD19, CD79a, PAX5, CD10, BCL6, CD56, LMO2<\/strong><br><strong>BCL2 negativ<\/strong><br><strong>MYC sterkt uttrykt<\/strong><br><strong>TdT positiv<\/strong>&nbsp;i opptil 2 % av tilfellene<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Genetisk og molekyl\u00e6r diagnostikk<\/strong><br>- <strong>FISH (fluorescens in situ-hybridisering)<\/strong><br>den avgj\u00f8rende forskjellen:<br>\u2013 \u2013 <strong>DLBCL, uspesifisert<\/strong><br>\u2013 \u2013 \u2013 <strong>Ingen MYC-BCL2-omleiring<\/strong><br>\u2013 \u2013 \u2013 <strong>MYC-omleiring alene<\/strong>&nbsp;(opptil 14 %) er mulig, men ingen indikasjon p\u00e5 BL<br>\u2013 \u2013 <strong><strong>Burkitts lymfom<\/strong><\/strong><br>\u2013 \u2013 \u2013 <strong><strong>Typisk translokasjon t(8;14)(q24;q32)<\/strong>&nbsp;\u2192&nbsp;<strong>MYC-translokalisering med IGH<\/strong><\/strong><br>\u2013 \u2013 \u2013 <strong>I tillegg kan en&nbsp;<strong>dobbel translokasjon (t(8;14);t(2;8))<\/strong>&nbsp;opptreden<\/strong><br>- <strong>Genekspresjonsanalyse (gullstandard for COO)<\/strong><br>Brukes til \u00e5 bestemme&nbsp;<strong>Opprinnelsescelle (COO)<\/strong>-Subtyper (GCB vs. ABC), men&nbsp;<strong>ingen standardytelse fra helseforsikringsselskapene<\/strong><br>GCB-subtypen har lignende gener som germinalsenter-B-celler, ABC-subtypen ligner aktiverte B-celler<br>- <strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong><br>BL viser typiske mutasjoner i&nbsp;<strong>ID3, CCND3, TP53<\/strong><br>DLBCL, Ikke annet spesifisert, viser ofte&nbsp;<strong>CREBBP, EZH2, KMT2D, TP53<\/strong>&nbsp;p\u00e5<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Differensiering av h\u00f8ygradige B-cellelymfomer (HGBL)<\/strong><br>- <strong>HGBL med MYC- og BCL2-rearrangering (\u201edouble-hit\u201c)<\/strong><br>Er&nbsp;<strong>ikke lenger en del av DLBCL, NOS<\/strong>, men en separat enhet.<br><strong>Prognosen er d\u00e5rlig<\/strong><br>krever intensiv terapi<br>- <strong>HGBL med 11q-aberrasjon<\/strong><br><strong>MYC-omleiring negativ<\/strong>, men&nbsp;<strong>11q23.3-\u00f8kning og 11q24.1-qter-tap<\/strong><br>Morfologi og immunfenotype ligner BL, men&nbsp;<strong>BCL2 negativ<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A&nbsp;<strong>erfaren hematopatolog<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Referansepatologi<\/strong>&nbsp;anbefales!<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-9\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>DLBCL, uspesifisert<\/strong><br>Standardbehandling er&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;(rituksimab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison)<br>Med&nbsp;<strong>Tilbakefall eller refraktaritet<\/strong>&nbsp;er&nbsp;<strong>CAR T-cellebehandlinger<\/strong>&nbsp;(f.eks. Axicabtagene ciloleucel) godkjent<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Burkitts lymfom<\/strong><br>Krever&nbsp;<strong>intensive, korte kjemoterapier<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>CODOX-M\/IVAC<\/strong>, ettersom kreftcellene formerer seg sv\u00e6rt raskt<br><strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;integreres (R-CODOX-M\/IVAC)<br><strong>CNS-profylakse<\/strong>&nbsp;er obligatorisk<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-8\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>DLBCL, uspesifisert<\/strong><br><strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong><br>\u2013 ved&nbsp;<strong>70\u201380 %<\/strong>&nbsp;(GCB-undertype)<br>- <strong>40\u201350 %<\/strong>&nbsp;(ABC-undertype)<br><strong>Dobbel-ekspresjon-fenotype (MYC+BCL2)<\/strong>&nbsp;ur en ugunstig faktor.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Burkitts lymfom<\/strong><br>Med&nbsp;<strong>intensiv behandling<\/strong>&nbsp;oppn\u00e5r man&nbsp;<strong>Helbredelsesrater p\u00e5 opptil 80\u201390 %<\/strong>, til tross for aggressivt forl\u00f8p.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Spezielle_extranoduale_Lymphome-2\"><\/span><strong>Spesielle ekstranodale lymfomer<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"HSTL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Hepatosplenisches_Lymphom_HSTL\"><\/span><strong>Hepatosplenisk lymfom<\/strong> (HSTL)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Hepatosplenisk T-celle-lymfom (HSTL)<\/strong>&nbsp;er en sjelden, aggressiv form for perifert T-celle-lymfom (PTCL) som kjennetegnes av uttalt affeksjon av lever og milt.  Det oppst\u00e5r vanligvis i voksen alder og viser en typisk klinisk triade av&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hepatosplenomegali<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytopenier<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>vedvarende feber<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen krever differensiering fra andre sykdommer med lignende kliniske funn og laboratoriefunn.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale-8\"><\/span>Kliniske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk bilde<\/strong><br>HSTL presenterer seg selv med&nbsp;<strong>Akutt, alvorlig forl\u00f8p<\/strong>, ofte med feber, vekttap, hepatosplenomegali og multiorganaffeksjon (f.eks. leverdysfunksjon, hemoragisk diatese)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong><br>Lymfomcellene er&nbsp;<strong>Sm\u00e5 til mellomstore<\/strong>, med uregelmessige kjerner og lite cytoplasma.  De viser diffus infiltrasjon i benmargen eller milten.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong><br>Cellene uttrykker&nbsp;<strong>pan-T-celleantigener (CD2, CD3, CD5, CD7)<\/strong>&nbsp;og er&nbsp;<strong>CD4+ eller CD8+<\/strong>, ofte med&nbsp;<strong>dobbel positivitet (CD4+\/CD8+)<\/strong>.  Det kan oppst\u00e5 et tap av T-celleantigener. P\u00e5visning av en&nbsp;<strong>Klonalitet<\/strong>&nbsp;av T-cellereseptorgenomorganiseringer (TZR) er nyttig<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-10\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Prim\u00e6r hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH)<\/strong><br>Feber, hepatosplenomegali, cytopeni og hyperferritinemi forekommer ogs\u00e5 her.&nbsp;<strong>Hemofagocytose i benmargen er karakteristisk for HLH<\/strong>, men ikke spesifikk.  Dette mangler vanligvis i HSTL. Den&nbsp;<strong>Diagnostiske kriterier for HLH (f.eks. 5 av 8 kriterier)<\/strong>&nbsp;m\u00e5 v\u00e6re oppfylt for \u00e5 utelukke HLH.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infeksi\u00f8se systemiske sykdommer<\/strong><br>Sepsis, virusinfeksjoner (f.eks. EBV, HIV), tuberkulose eller andre infeksjoner kan for\u00e5rsake lignende symptomer.&nbsp;<strong>EBV-PCR og EBER-ISH<\/strong>&nbsp;er viktige for differensieringen, ettersom HSTL ikke er EBV-assosiert.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre lymfomer med lever- og miltinvolvering<\/strong>:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong><br>for det meste CD20+, CD10+, BCL6+ <br>Vanligvis ingen CD4+\/CD8+ fenotype<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nodale T-follikul\u00e6re hjelpercellelymfomer (nTFH-lymfomer)<\/strong><br>lignende klinisk involvering, men med&nbsp;<strong>CD10+, BCL6+, PD1+, CXCL13+<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD4+<\/strong>&nbsp;Fenotype<br>I motsetning til HSTL er nTFH-lymfom ofte&nbsp;<strong>CD8-<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)<\/strong><br>Kan v\u00e6re CD30+, ofte med ALK-positivt eller ALK-negativt forl\u00f8p<br>Mindre lever- og miltp\u00e5virkning<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemofagocytiske syndromer ved autoimmune sykdommer<\/strong><br>Ved systemisk lupus erythematosus (SLE) eller juvenil revmatoid artritt (JRA) kan en&nbsp;<strong>Makrofagaktiveringssyndrom (MAS)<\/strong>&nbsp;differensiert etter kliniske og laboratoriemessige kriterier.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden-8\"><\/span>Diagnostiske metoder<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi og immunfenotyping<\/strong><br>Obligatorisk for identifisering av T-cellefenotypen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISH og molekyl\u00e6rgenetikk<\/strong><br>P\u00e5visning av TZR-omorganiseringer<br>Mutasjoner i&nbsp;<strong>TP53<\/strong>,&nbsp;<strong>NOTCH2<\/strong>,&nbsp;<strong>KLF2<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBER-ISH<\/strong><br>for \u00e5 utelukke EBV-assosierte lymfomer (f.eks. NK\/T-celle-lymfom)&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Biopsi<\/strong><br>Benmarg, milt eller lymfeknuter<br>for \u00e5 bekrefte infiltrasjon og eventuell hemofagocytose<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie_und_Prognose-5\"><\/span>Behandling og prognose<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Terapi<\/strong><br>HSTL brukes mest sammen med&nbsp;<strong>immunokjemoterapeutiske protokoller<\/strong>&nbsp;behandlet, f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>CHOP<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>EPOCH<\/strong>.<br>I tilbakevendende eller refrakt\u00e6re tilfeller, f\u00f8lgende&nbsp;<strong>Stamcelletransplantasjoner<\/strong>&nbsp;under vurdering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognoser<\/strong><br><strong>Aggressiv kurs<\/strong>, median overlevelse mindre enn 2 \u00e5r med utilstrekkelig behandling, d\u00e5rligere enn mange andre PTCL-subtyper<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen av HSTL er avgj\u00f8rende, ettersom behandling og prognose avhenger av den eksakte entiteten. Et tett samarbeid mellom hematologer, patologer og immunologer er n\u00f8dvendig.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"IVGBL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Intravaszulares_groszelliges_B-Zell-Lymphom\"><\/span><strong>Intravaskul\u00e6rt storcellet B-celle-lymfom<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Intravaskul\u00e6rt storcellet B-celle-lymfom (IVBZL)<\/strong>&nbsp;er en sjelden, aggressiv form for diffust storcellet B-cellelymfom (DLBCL), som kjennetegnes av&nbsp;<strong>ren intravaskul\u00e6r spredning av maligne B-lymfocytter<\/strong>&nbsp;i sm\u00e5 og mellomstore blodkar i ulike organer, uten betydelig lymfeknuteinfiltrasjon eller sirkulerende tumorceller.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale-9\"><\/span>Kliniske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hudmanifestasjoner<\/strong><br>Hyppig, uskarpt, retikul\u00e6rt eller homogent erytem, indurerte plakk, subkutane knuter (noen ganger pannikulitiske), telangiektasier eller petekkier<br>Hudforandringene er ofte asymptomatiske, men kan v\u00e6re smertefulle<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Systemiske symptomer (B-symptomer)<\/strong><br>Feber, nattesvette, vekttap, tretthet - forekommer hos de fleste pasienter, s\u00e6rlig hos dem av asiatisk opprinnelse eller med fremskreden sykdom<\/li>\n\n\n\n<li><strong>CNS-involvering<\/strong><br>Vanlige hos kaukasiske pasienter: subakutte encefalopatier, epileptiske anfall, nevrologiske utfall, hjerneinfarkter, myelopatier, perifere nevropatier<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Organangrep<\/strong><br>Benmarg, milt, lever (s\u00e6rlig hos personer av asiatisk avstamning), lunger, hjerte - f\u00f8rer til organrelaterte symptomer (f.eks. kortpustethet, hjertesvikt)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostik\"><\/span>Diagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Histologi<\/strong><br><strong>Strengt intravaskul\u00e6re, pleomorfe, sv\u00e6rt pleomorfe B-celle-lymfocytter<\/strong>&nbsp;med runde\/ovale, kromatintette kjerner<br>Karene er utvidede, ofte med tromber og fibrin\u00f8se avleiringer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>Positiv for&nbsp;<strong>CD20, CD79a, CD19<\/strong>, h\u00f8y proliferasjonsrate (Ki-67: 70-80 %).&nbsp;&nbsp;<strong>Negativ for endotelmark\u00f8rer<\/strong>&nbsp;(f.eks. CD31, CD34)<br>Ingen klonale T-celler eller NK-celler<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Laboratoriet<\/strong><br>Hyppig anemi (80-90 %), \u00f8kt LDH, \u00f8kt beta-2-mikroglobulin, trombocytopeni (65 %), leukopeni (25 %), \u00f8kt erytrocytsedimentasjonsrate (43 %). Lever-, nyre- og skjoldbruskkjertelverdier patologiske ved 15-20 %.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>MR viser uspesifikke lesjoner (f.eks. multiple hjerneinfarkter), som ofte feiltolkes<br>PET-CT kan v\u00e6re nyttig, men ikke spesifikt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologisk bekreftelse ved vevsbiopsi<\/strong>&nbsp;av et p\u00e5virket organ (f.eks. hud, hjerne, benmarg)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-11\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Kutane B-celle-lymfomer<\/strong>&nbsp;(f.eks. prim\u00e6rt storcellet B-cellelymfom i huden)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reaktiv angioendoteliomatose<\/strong>&nbsp;(godartet, ikke-klonal spredning)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Intravaskul\u00e6rt T-celle-lymfom<\/strong>&nbsp;(sjelden, lignende morfologi, men T-cellefenotype)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6rt effusjonslymfom<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kaposis sarkom<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Vaskulitt<\/strong>&nbsp;(f.eks. polyarteritis nodosa)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Trombotiske mikroangiopatier<\/strong>&nbsp;(f.eks. HUS\/TTP)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie_und_Prognose-6\"><\/span>Behandling og prognose<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Standard behandling<\/strong><br><strong>R-CHOP-protokollen<\/strong>&nbsp;(rituksimab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednisolon), ofte 6 sykluser<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Additive behandlingsformer<\/strong><br>Med CNS-involvering:&nbsp;<strong>CNS-profylakse<\/strong>&nbsp;(f.eks. metotreksat intratekalt), muligens&nbsp;<strong>Intensiv behandling med rituksimab<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Autolog stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;p\u00e5 svar<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognoser<\/strong><br><strong>Ufordelaktig<\/strong>, spesielt ved angrep p\u00e5 CNS eller flere organer<br>Tidlig diagnose og behandling bedrer overlevelsesraten<br>5-\u00e5rs overlevelse ligger p\u00e5 rundt 30-50 %, avhengig av infeksjonens alvorlighetsgrad og respons p\u00e5 behandling<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Hint<\/strong>Sykdommen er ekstremt sjelden og ofte vanskelig \u00e5 diagnostisere. Differensialdiagnosen m\u00e5 stilles n\u00f8ye, da de kliniske og radiologiske funnene er uspesifikke. A&nbsp;<strong>tverrfaglig team<\/strong>&nbsp;(dermatologi, hematologi, nevrologi, patologi) er avgj\u00f8rende for en korrekt diagnose og behandling.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"PEL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Primar_Effusions-Lymphom_PEL\"><\/span><strong>Prim\u00e6rt effusjonslymfom (PEL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Prim\u00e6rt effusjonslymfom (PEL)<\/strong>&nbsp;er en sjelden, aggressiv type B-celle-lymfom som vanligvis manifesterer seg som lymfomat\u00f8se effusjoner i kroppens hulrom (pleura, peritoneum, perikard) uten \u00e5 danne en gjenkjennelig svulstmasse.<br>Det er&nbsp;<strong>uforanderlig med humant herpesvirus 8 (HHV-8, ogs\u00e5 KSHV)<\/strong>&nbsp;og forekommer nesten utelukkende hos pasienter med svekket immunforsvar, spesielt hos hiv-positive med langt fremskreden aids.<br>Sykdommen viser en&nbsp;<strong>Plasmablastisk differensiering<\/strong>&nbsp;med uttrykk av mark\u00f8rer som CD38, CD138, MUM1\/IRF4 og LANA-1 (latent-assosiert nukle\u00e6rt antigen-1), men som mangler uttrykk av pan-B-cellemark\u00f8rer som CD19, CD20 og CD79a.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-12\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong><br>Kan ogs\u00e5 v\u00e6re assosiert med effusjoner, men skiller seg ut ved manglende HHV-8-assosiasjon og uttrykk av B-cellemark\u00f8rer<br>DLBCL viser ofte c-myc-genrearrangementer som er frav\u00e6rende i PEL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Burkitts lymfom<\/strong><br>Kan sjelden forekomme med effusjoner, men kjennetegnes av en&nbsp;<strong>MYC-omorganisering<\/strong>&nbsp;karakterisert og viser typisk en sm\u00e5cellet, homogen cytomorfologi<br>MYC-rearrangement er vanlig i HHV-8-negative PEL-tilfeller med Burkitt-lignende morfologi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)<\/strong><br>Kan v\u00e6re assosiert med effusjoner, men kjennetegnes av uttrykk av CD30 og ALK (i ALK-positiv ALCL)<br>PEL er vanligvis ALK-negativ og viser plasmablastisk differensiering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Pyothorax-assosiert lymfom (BAL)<\/strong><br>Utvikles i kroniske pleuraperioder, vanligvis hos pasienter med eksisterende betennelse<br>Det er&nbsp;<strong>ikke forbundet med HHV-8<\/strong>, viser ofte B-cellefenotyping og forekommer i en annen klinisk kontekst<\/li>\n\n\n\n<li><strong>HHV-8-negative, PEL-lignende lymfomer (type II PEL)<\/strong><br>En sjelden undergruppe uten HHV-8-infeksjon som forekommer hos eldre, immunkompetente pasienter med underliggende sykdommer (f.eks. levercirrhose, nyresvikt, hjertesvikt)<br>Disse sakene viser en&nbsp;<strong>Fenotyping av B-celler<\/strong>&nbsp;(CD19- og CD20-positive),&nbsp;<strong>Hyppige MYC-rearrangementer<\/strong>&nbsp;og en&nbsp;<strong>Bedre prognose<\/strong>&nbsp;som en klassisk PEL<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_und_immunophanotypische_Unterscheidung\"><\/span>Klinisk og immunfenotypisk differensiering<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-fixed-layout\"><tbody><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Funksjon<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Klassisk PEL (Type I)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>HHV-8-negative PEL-lignende lymfomer (type II)<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>HHV-8<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Positiv<\/strong>&nbsp;(obligatorisk)<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Negativ<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>HIV-status<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">For det meste positive (avansert AIDS)<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">For det meste negative, eldre pasienter<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Immunsuppresjon<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Sterkt uttalt<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Sjelden, ofte p\u00e5 grunn av aldersrelatert svakhet (immunosenescens)<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Cellemorfologi<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Plasmablastisk, immunoblastisk<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Plasmablastisk, immunoblastisk,&nbsp;<strong>ogs\u00e5 Burkitt-aktig<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>B-cellemark\u00f8r<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Negativ<\/strong>&nbsp;(CD19, CD20, CD79a)<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Positiv<\/strong>&nbsp;(CD19, CD20, CD79a)<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Plasmacellemark\u00f8rer<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Positiv<\/strong>&nbsp;(CD38, CD138, MUM1)<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Negativ<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>MYC-omorganisering<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Sjelden (3%)<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Hyppig (29%)<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>EBV-assosiasjon<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">H\u00f8y (65-80%)<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Lav (13-30%)<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Prognoser<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Sv\u00e6rt d\u00e5rlig (median overlevelse &lt;6 m\u00e5neder)<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Bedre (1-\u00e5rs overlevelse 47%)<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Diagnose<\/strong>&nbsp;av PEL setter&nbsp;<strong>P\u00e5visning av HHV-8 (via LANA-1 immunhistokjemi)<\/strong>&nbsp;fremover.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ved mistanke om HHV-8-negative effusjonslymfomer er det avgj\u00f8rende med en differensiert analyse av cytomorfologi, immunfenotyping, genotyping (MYC, BCL2, BCL6) og klinisk bakgrunn.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En tverrfaglig tiln\u00e6rming som kombinerer cytologi, flowcytometri, molekyl\u00e6rbiologiske og immunhistokjemiske metoder, er n\u00f8dvendig for \u00e5 kunne differensiere PEL og differensialdiagnosene korrekt.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"PEL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"HHV8-Assoziiiertes_Lymphom\"><\/span><strong>HHV8-assosiert lymfom<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>HHV-8-assosiert lymfom<\/strong>&nbsp;er en sjelden neoplasi for\u00e5rsaket av humant herpesvirus 8 (HHV-8), som hovedsakelig forekommer hos HIV-smittede pasienter.  Den tilh\u00f8rer en gruppe lymfoproliferative sykdommer assosiert med HHV-8, blant annet&nbsp;<strong>prim\u00e6rt effusjonslymfom (PEL)<\/strong>som&nbsp;<strong>multisenter Castlemans sykdom (MCD)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>MCD-assosiert plasmoblastisk lymfom<\/strong>.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-13\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialbildet ved HHV-8-assosiert lymfom omfatter f\u00f8lgende sykdommer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Prim\u00e6rt effusjonslymfom (PEL)<\/strong><br>Kjennetegnes av v\u00e6skefylte hulrom (pleura-, peritoneal- eller perikardeffusjoner) med plasmablastiske celler som er HHV-8-positive og EBV-positive<br>Det forekommer vanligvis hos HIV-positive pasienter og viser ingen typisk lymfeknuteinvolvering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Multisenter Castlemans sykdom (MCD)<\/strong><br>En systemisk sykdom med multippel lymfeknuteforst\u00f8rrelse, ledsaget av feber, vekttap, hepato- og splenomegali og forh\u00f8yede cytokiner som IL-6<br>Ved HHV-8-assosiert MCD kan viruset p\u00e5vises i plasmacellene, og det er en n\u00e6r sammenheng med HIV-infeksjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>MCD-assosiert plasmoblastisk lymfom<\/strong><br>Et sv\u00e6rt ondartet, plasmablastisk lymfom som ofte oppst\u00e5r i leveren, buken eller lymfeknuter<br>Den viser HHV-8-positivitet i tumorcellene og kan v\u00e6re relatert til en PEL&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_und_histologische_Merkmale\"><\/span>Kliniske og histologiske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytologi<\/strong><br>Plasmablaster med store, uregelmessige kjerner, fremtredende nukleoler og basofile cytoplasmata<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>Positiv for CD45, CD79a, CD138, MUM1, \u03bb- eller \u03ba-kjeder, men negativ for CD20 og CD30<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Deteksjon av virus<\/strong><br>HHV-8 ved in situ-hybridisering (EBER) og p\u00e5visning av viralt interleukin (vIL-6) i tumorceller<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_zu_anderen_Lymphomen\"><\/span>Differensialdiagnose til andre lymfomer<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Non-Hodgkins lymfom (NHL)<\/strong><br>Spesielt plasmablastiske lymfomer uten HHV-8-assosiasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kaposis sarkom<\/strong><br>Ogs\u00e5 HHV-8-assosiert, men histologisk kjennetegnet av spindelceller og vaskul\u00e6r proliferasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reaktive lymfadenopatier<\/strong><br>Ved infeksjonssykdommer eller autoimmune sykdommer, som ogs\u00e5 kan for\u00e5rsake lymfeknuteforst\u00f8rrelse og cytokinfrigj\u00f8ring<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnostikk krever en kombinasjon av kliniske funn, histologisk analyse og molekyl\u00e6rbiologisk p\u00e5visning av HHV-8.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"T-Zell-_und_NK-Zell-Lymphome\"><\/span><strong>T-celle- og NK-celle-lymfomer<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"PTCL-NOS\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Peripheres_T-Zell-Lymphom_PTCL-NOS\"><\/span><strong>Perifert T-celle-lymfom (PTCL-NOS)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Perifere T-celle-lymfomer (PTCL-NOS)<\/strong>&nbsp;er en heterogen gruppe av sjeldne, vanligvis aggressive modne T-celle-lymfomer, som g\u00e5r under samlebetegnelsen \u201ePTCL\u201c hvis det ikke er mulig \u00e5 foreta en spesifikk subtyping.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen PTCL-NOS krever en&nbsp;<strong>multimodal diagnostikk<\/strong>&nbsp;(histologi, ICH, genetisk analyse). Differensialdiagnosen er kompleks, spesielt sammenlignet med AITL og ALCL.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prognosen er d\u00e5rlig, men overlevelsen er sterkt differensiert i henhold til molekyl\u00e6rbiologiske undergrupper. Om mulig b\u00f8r behandlingen v\u00e6re&nbsp;<strong>kliniske studier<\/strong>&nbsp;finne sted.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale-6\"><\/span>Klinisk-morfologiske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Kliniske symptomer<\/strong><br>Vanlige manifestasjoner er&nbsp;<strong>smertefri forst\u00f8rrelse av lymfeknuter<\/strong>,&nbsp;<strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(feber, nattesvette, vekttap),&nbsp;<strong>Hepatosplenomegali<\/strong>&nbsp;og ekstranodale lesjoner (f.eks. hud, mage-tarmkanal).<br>En&nbsp;<strong>Polyklonal hypergammaglobulinemi<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Coombs-positiv hemolytisk anemi<\/strong>&nbsp;kan forekomme i AITL-lignende kurs.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologi<\/strong><br>Histologisk viser PTCL-NOS en variabel arkitektur:<br>- <strong>M\u00f8nster 1<\/strong>&nbsp;(delvis parakortikal infiltrasjon rundt hyperplastiske germinalsentre)<br>- <strong>M\u00f8nster 2<\/strong>&nbsp;(omfattende parakortikal infiltrasjon rundt regressive spiringssentre)<br>- <strong>M\u00f8nster 3<\/strong>&nbsp;(fullstendig kansellert arkitektur). En epitelioidcellerik, histiocyttrik infiltrasjon krever differensialdiagnose mot granulomat\u00f8se sykdommer eller Lennerts lymfom.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-14\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Differensiering fra andre lymfomer<\/strong>&nbsp;er avgj\u00f8rende:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong><br>PTCL-NOS kan ligne p\u00e5 AITL. Differensiering ved hjelp av&nbsp;<strong>immunhistokjemiske mark\u00f8rer<\/strong>&nbsp;(CD10, PD-1, BCL6, CXCL13) og&nbsp;<strong>Analyse av genuttrykk<\/strong><br>AITL viser typisk sterkt uttrykk av TFH-mark\u00f8rer og klonal omorganisering av T-cellereseptorgener<\/li>\n\n\n\n<li><strong>ALK-negativt stort anaplastisk cellelymfom (ALCL)<\/strong><br>Kjennetegnet av&nbsp;<strong>sterkt, ensartet CD30-uttrykk<\/strong>,&nbsp;<strong>cytotoksisk immunfenotype<\/strong>&nbsp;(CD8+, granzym B+, TIA-1+) og&nbsp;<strong>Omorganisering av T-cellereseptorgener<\/strong><br>Den&nbsp;<strong>t(2;5)(p23;q35)<\/strong>-translokasjon med NPM-ALK-fusjonsgen er typisk for ALCL, men ikke for PTCL-NOS<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reaktive lymfeknuteforandringer<\/strong><br>Kikuchi-lymfadenitt (flekkvis nekrose, manglende klonalitet) eller kronisk betennelse kan etterligne PTCL-NOS<br><strong>Bevis p\u00e5 klonalitet<\/strong>&nbsp;(PCR for TCR-genarrangement) er avgj\u00f8rende<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nodale perifere T-celle-lymfomer med T-follikul\u00e6r hjelperfenotype<\/strong><br>En nylig definert enhet (WHO 2017) som tidligere tilh\u00f8rte PTCL-NOS<br>Den har en&nbsp;<strong>CD4+\/BCL6+\/PD-1+<\/strong>-uttrykk og mutasjoner i&nbsp;<strong>TET2, IDH2, DNMT3A<\/strong>&nbsp;p\u00e5.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methoden-9\"><\/span>Diagnostiske metoder<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Immunhistokjemi (ICH)<\/strong><br>- Viktige mark\u00f8rer er&nbsp;<strong>CD3, CD4, CD5, CD2, CD7<\/strong>&nbsp;(ofte redusert).<br>- <strong>CD30-uttrykk<\/strong>&nbsp;er&nbsp;<strong>heterogen<\/strong>&nbsp;(CD30+ vs. CD30-), hvor CD30+ viser gruppen med bedre prognose og likhet med ALCL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Analyse av genuttrykk<\/strong><br>Differensiering i to hovedgrupper:<br>- <strong>GATA3-gruppen<\/strong>&nbsp;(lav 5-\u00e5rs overlevelse:&nbsp;<strong>19 %<\/strong>)<br>- <strong>TBX21-gruppen<\/strong>&nbsp;(h\u00f8yere 5-\u00e5rs overlevelse:&nbsp;<strong>38 %<\/strong>)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong><br>- <strong>Mutasjoner i epigenetiske regulatorer<\/strong>&nbsp;(TET2, DNMT3A, IDH2, MLL2, KDM6A) i ca. 25 %<br>- <strong>t(5;9)(q33;q22)<\/strong>&nbsp;med ITK\/SYK-fusjonsgen (ca. 10 %)<br>- <strong>VAV1-fusjonsprodukter<\/strong>&nbsp;(11 %)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Mikroarray-teknologi<\/strong><br>Differensiering av AITL, ALCL og PTCL-NOS med opptil 98 % n\u00f8yaktighet<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-10\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Prim\u00e6rbehandling<\/strong><br>- <strong>CHOP eller CHOP-lignende antrasyklinbasert kjemoterapi<\/strong>&nbsp;er standard.<br><strong>- Brentuksimab vedotin<\/strong>&nbsp;(anti-CD30) brukes i CD30+ PTCL-NOS; respons har ogs\u00e5 blitt observert i CD30-negative tilfeller<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Konsolidering<\/strong><br>Med god respons p\u00e5 induksjonsbehandling<br><strong>Autolog stamcelletransplantasjon (auto-SZT)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tilbakevendende\/refrakt\u00e6r<\/strong><br><strong>Allogen stamcelletransplantasjon (allo-SZT)<\/strong>,&nbsp;<strong>Romidepsin<\/strong>,&nbsp;<strong>Belinostat<\/strong>,&nbsp;<strong>Pralatreksat<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>M\u00e5lrettede behandlingsformer<\/strong><br>- Hypometylerende substanser (f.eks. azacitidin) for TET2-mutasjoner<br>- <strong>JAK\/STAT-hemmere<\/strong>&nbsp;for STAT3-aktiverende mutasjoner<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-9\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Median total overlevelse<\/strong><br><strong>10,5 m\u00e5neder<\/strong>&nbsp;for PTL-NOS-CD30-<br><strong>19-38 % 5-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong>&nbsp;avhengig av gensignaturen (GATA3 vs. TBX21)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer<\/strong><br><strong>CD30-uttrykk<\/strong>,&nbsp;<strong>Gensignatur (GATA3\/TBX21)<\/strong>,&nbsp;<strong>Aldersgruppe<\/strong>,&nbsp;<strong>Stadium av sykdommen<\/strong>,&nbsp;<strong>Status for tilbakefall<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Krav om terapi<\/strong><br>Prim\u00e6rt kurativ, men&nbsp;<strong>Ikke noe terapeutisk gjennombrudd<\/strong>&nbsp;i \u00e5revis.<br><strong>Kliniske studier<\/strong>&nbsp;anbefales.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"AITL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Angioimmunoblastisches_T-Zell-Lymphom_AITL\"><\/span><strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong>&nbsp;er et sjeldent, aggressivt perifert T-celle-lymfom som kjennetegnes av&nbsp;<strong>follikul\u00e6re T-hjelperceller (TFH)<\/strong>&nbsp;og om&nbsp;<strong>1-2 % av alle non-Hodgkins lymfomer<\/strong>&nbsp;er den viktigste \u00e5rsaken.  Den rammer hovedsakelig eldre pasienter i det 6. til 7. ti\u00e5ret av livet og kjennetegnes av komplekse, ofte uspesifikke kliniske symptomer.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"klinische-merkmale-und-morphologische-zeichen\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_Merkmale_und_morphologische_Zeichen\"><\/span><strong>Kliniske trekk og morfologiske tegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Vanlige symptomer<\/strong><br>- <strong>B symptomer<\/strong>Feber, nattesvette, vekttap, tretthet<br>- <strong>Generalisert lymfadenopati<\/strong>&nbsp;(hals, armhule, lyske)<br>- <strong>Hepatosplenomegali<\/strong><br>- <strong>Anemi<\/strong>,&nbsp;<strong>Trombocytopeni<\/strong>,&nbsp;<strong>Lymfopeni<\/strong><br>- <strong>Polyklonal hypergammaglobulinemi<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Hypereosinofili<\/strong>&nbsp;(i 30-40 %)<br>- <strong>\u00d8dem<\/strong>&nbsp;(f.eks. ansikts\u00f8dem, ascites, lunge\u00f8dem)<br>- <strong>Artralgier<\/strong>,&nbsp;<strong>Mottakelighet for infeksjon<\/strong>,&nbsp;<strong>nevrologiske lidelser<\/strong>&nbsp;(f.eks. polynevropati)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hudmanifestasjoner<\/strong>&nbsp;(for opptil 50 %-pasienter)<br>- <strong>Makulopapul\u00f8st eksantem<\/strong>&nbsp;(ofte f\u00f8rste symptomer)<br>- <strong>Kl\u00f8e<\/strong>&nbsp;(kl\u00f8e)<br>- <strong>Flekker og knutestruktur<\/strong>&nbsp;med \u201eliggestol-tegn\u201c (utelatelse av hudfolder)<br>- <strong>Nodul\u00e6re eller plakklignende lesjoner<\/strong>, som er&nbsp;<strong>Mycosis fungoides<\/strong>&nbsp;v\u00e6re i stand til \u00e5 huske<br>- <strong>Sjelden<\/strong>: Forening med&nbsp;<strong>line\u00e6r IgA-dermatose<\/strong>&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"differenzialdiagnose\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnose-2\"><\/span><strong>Differensialdiagnose<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">AITL blir ofte feilaktig referert til som&nbsp;<strong>Infeksjonssykdom eller narkotikarelatert sykdom<\/strong>&nbsp;diagnostisert fordi symptomene overlapper sterkt:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>DRESS-syndrom (legemiddelreaksjon med eosinofili og systemiske symptomer)<\/strong><br>- Lignende symptomer: Feber, eksantem, lymfadenopati, eosinofili, hypergammaglobulinemi<br>- Differensiering gjennom&nbsp;<strong>Sykehistorie (medisininntak)<\/strong>,&nbsp;<strong>negativ EBV-p\u00e5visning i serum<\/strong>,&nbsp;<strong>Mangel p\u00e5 klonal T-celleproliferasjon<\/strong><br>- <strong>AITL: EBV-positiv, klonal T-cellegenomforandring<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infeksjonssykdommer<\/strong><br>- <strong>Virus<\/strong> - EBV, HIV, HCV, HHV-6, hantavirus<br>- <strong>Bakterier<\/strong> -&nbsp;<em>Klebsiella pneumoniae<\/em>,&nbsp;<em>Mykoplasma<\/em>,&nbsp;<em>Borrelia<\/em><br>- <strong>Parasitter<\/strong> - Leishmania<br>- <strong>Differensialdiagnostikk - PCR, serologi, blodkulturer, analyse av klinisk kontekst<\/strong>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre lymfomer<\/strong><br>- <strong>Perifere T-celle-lymfomer, NOS<\/strong>&nbsp;(ikke klassifisert p\u00e5 annen m\u00e5te)<br>- <strong>Mycosis fungoides<\/strong>&nbsp;(kontinuerlig hudinfiltrasjon, CD4+\/CD8-fenotype)<br>- <strong>Klassisk Hodgkins lymfom<\/strong>&nbsp;(Reed-Sternberg-celler, CD15+\/CD30+)<br>- <strong>Lennerts lymfom<\/strong>&nbsp;(epitelioide celleinfiltrater, sterkt histiocyttm\u00f8nster)&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Autoimmune sykdommer<\/strong><br>- <strong>Fortsatt syndrom<\/strong>,&nbsp;<strong>SLE<\/strong>,&nbsp;<strong>Sj\u00f6grens syndrom<\/strong><br>- <strong>Differensialdiagnostikk - autoantistoffer (ANA, ENA), kliniske kriterier<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostische-methodik\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methodik\"><\/span><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ol start=\"1\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk unders\u00f8kelse<\/strong><br>- Palpasjon av lymfeknuter, lever, milt<br>- Vurdering av hudlesjoner, \u00f8dem, enantem&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Laboratorietester<\/strong><br>- <strong>Blodprosent<\/strong> - Anemi, trombocytopeni, lymfopeni, hypereosinofili<br>- <strong>Inflammasjonsparametere<\/strong> - CRP \u2191, BSG \u2191<br>- <strong>Funksjonstester<\/strong> - LDH \u2191, beta-2-mikroglobulin \u2191<br>- <strong>Elektroforese<\/strong> - Hypergammaglobulinemi<br>- <strong>PCR<\/strong> - EBV-DNA i serum (positivt i 80-90 %-tilfeller)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>- <strong>Sonografi\/CT\/MRI<\/strong>Lymfeknuteforst\u00f8rrelse (multilokul\u00e6r), hepato-\/splenomegali, ascites<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Biopsi<\/strong><br>- <strong>Lymfeknutebiopsi<\/strong>&nbsp;(ikke perifert blod eller benmargsbiopsi)<br>- <strong>Patohistologi<\/strong><br>- Forsvunnet arkitektur, polymorft infiltrat av lymfocytter, histiocytter, eosinofiler, plasmaceller<br>\u2013 \u2013 <strong>Prolifererte, forgrenede venoler<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Perivaskul\u00e6re og parakortikale infiltrater<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>EBV-positive B-immunoblaster<\/strong>&nbsp;(ikke i T-celler)<br>\u2013 \u2013 <strong>Reed-Sternberg-lignende celler<\/strong>&nbsp;mulig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>- <strong>Positiv<\/strong> - CD3, CD4, CD5, CD10, PD-1, ICOS, BCL6, CXCL13, CD20 (i B-celler)<br>- <strong>Negativ<\/strong>-CD8, CD30 (ikke i typiske Hodgkin-celler)<br>- <strong>CXCL13 og CD10<\/strong> - H\u00f8yeste spesifisitet for AITL&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Str\u00f8mningscytometri<\/strong><br>- <strong>sCD3-\/CD4+<\/strong>&nbsp;T-celler i perifert blod: h\u00f8y positiv prediktiv verdi&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>- <strong>Klonal omorganisering av T-cellereseptorgener<\/strong>&nbsp;(70-90 %)<br>- <strong>Mutasjoner<\/strong>:&nbsp;<em>RHOA<\/em>&nbsp;(G17V),&nbsp;<em>TET2<\/em>,&nbsp;<em>IDH2<\/em>,&nbsp;<em>DNMT3A<\/em><br>- <strong>CTLA4\/CD28-genfusjon<\/strong>&nbsp;i 50 % av tilfellene&nbsp;<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"therapie\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-11\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rste linje<\/strong><br>- <strong>Antracyklinbasert kjemoterapi<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>CHOP<\/strong>&nbsp;(cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison)<br>\u2013 \u2013 <strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;(med rituksimab)<br>\u2013 \u2013 <strong>CHOEP<\/strong>&nbsp;(med etoposid)<br>\u2013 \u2013 <strong>Tilsetning av pegfilgrastim<\/strong>&nbsp;for granulocyttprofylakse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andrelinje - h\u00f8y risiko\/tilbakefall<\/strong><br>- <strong>Stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;(autolog eller allogen) etter remisjon<br>- <strong>Nye legemidler i klinisk utpr\u00f8ving<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Brentuksimab vedotin<\/strong>&nbsp;(CD30-m\u00e5lrettet)<br>\u2013 \u2013 <strong>Brentuksimab vedotin<\/strong>&nbsp;(CD30-m\u00e5lrettet)<br>\u2013 \u2013 <strong>Lenalidomid<\/strong>&nbsp;(immunmodulerende)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Palliativ behandling ved utilstrekkelig respons<\/strong><br>- <strong>Glukokortikoider<\/strong>&nbsp;(prednison 80-100 mg\/dag, synkende)<br>- <strong>Cytostatika<\/strong>Klorambucil, cyklofosfamid<br>- <strong>Immunmodulerende midler<\/strong>Ciklosporin<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"1-prognose-erg\u00e4nzung\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-10\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prognosen for&nbsp;<strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong>&nbsp;er overordnet&nbsp;<strong>ugunstig<\/strong>, med en&nbsp;<strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate p\u00e5 ca. 30-32 %<\/strong>&nbsp;og en&nbsp;<strong>median overlevelsestid p\u00e5 18-29 m\u00e5neder<\/strong>.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Flere prognosescorer brukes til risikostratifisering:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Internasjonal prognostisk indeks (IPI)<\/strong><br>Ugunstige faktorer:<br>- Alder &gt; 60 \u00e5r<br>- ECOG ytelsesstatus \u2265 2<br>- Forh\u00f8yet LDH<br>- Ann Arbor Stadium \u2265 III<br>1 ekstranodal infestasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostisk indeks for T-celle-lymfom (PIT)<\/strong><br>Tatt i betraktning:<br>- Alder &gt; 60 \u00e5r<br>- ECOG ytelsesstatus \u2265 2<br>- Forh\u00f8yet LDH<br>- <strong>Angrep i benmargen<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Modifisert PIT (mPIT)<\/strong><br>- Erstatter benmargsinfeksjon med&nbsp;<strong>Ki-67 proliferasjonsindeks &gt; 75 %<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">N\u00e5r du bruker&nbsp;<strong>PIT-resultater<\/strong>&nbsp;5-\u00e5rs overlevelsesrate for PTCL (inkludert AITL) er som f\u00f8lger:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lav risiko<\/strong>: 75 %<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lav-middels risiko<\/strong>: 30 %<\/li>\n\n\n\n<li><strong>H\u00f8y-middels risiko<\/strong>: 15 %<\/li>\n\n\n\n<li><strong>H\u00f8y risiko<\/strong>: 0 %&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A&nbsp;<strong>Sv\u00e6rt ugunstig utfall<\/strong>&nbsp;brukes til&nbsp;<strong>Fase IVB<\/strong>,&nbsp;<strong>Infiltrasjon i benmargen<\/strong>&nbsp;(som i casestudien med 10 %) og&nbsp;<strong>Manglende remisjon etter innledende behandling<\/strong>&nbsp;forventet.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"PTFCL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Follikulares_T-Zell-Lymphom_PTFCL\"><\/span><strong>Follikul\u00e6rt T-celle-lymfom (PTFCL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Follikul\u00e6rt T-celle-lymfom (FTCL)<\/strong>&nbsp;er samme enhet og brukes ogs\u00e5 under disse synonymer <strong>PTFCL<\/strong>, <strong>F-PTCL<\/strong>, <strong>nTFHL<\/strong> en sv\u00e6rt sjelden, aggressiv type T-celle-lymfom som kan differensieres fra&nbsp;<strong>follikul\u00e6re T-hjelperceller (TFH)<\/strong>&nbsp;og er oppf\u00f8rt som en selvstendig enhet i den gjeldende WHO-klassifikasjonen (2017). Tidligere tilordnet til PTCL-NOS-gruppen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Follikul\u00e6rt T-celle-lymfom er en svulst med&nbsp;<strong>karakteristisk TFH-fenotype<\/strong>, som kjennetegnes av&nbsp;<strong>Differensialdiagnose av AITL, Hodgkins lymfom og follikul\u00e6rt B-celle-lymfom<\/strong>&nbsp;m\u00e5 v\u00e6re avgrenset.<br>Diagnosen krever&nbsp;<strong>N\u00f8ye histologisk og immunhistokjemisk vurdering<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Terapi er&nbsp;<strong>symptomatisk og empirisk<\/strong>, Prognoser&nbsp;<strong>ugunstig<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale-7\"><\/span>Klinisk-morfologiske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Alder og kj\u00f8nn<\/strong><br>Ber\u00f8rte er hovedsakelig&nbsp;<strong>Personer i middels til h\u00f8y alder (33-88 \u00e5r)<\/strong>, med en&nbsp;<strong>liten preferanse for menn<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Klinisk presentasjon<\/strong><br>I likhet med&nbsp;<strong>angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong><br>Vanlige symptomer er&nbsp;<strong>Generalisert lymfadenopati, splenomegali, B-symptomer (feber, nattesvette, vekttap)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Hudlesjoner hos omtrent en tredjedel av pasientene<\/strong><br>Disse er&nbsp;<strong>ikke typisk for MF<\/strong>&nbsp;(ingen skjellende, faste papler\/flekker)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologi<\/strong><br>Lymfeknutene viser en&nbsp;<strong>nodul\u00e6r\/follikul\u00e6r proliferasjon av mellomstore, monomorfe lymfoide celler<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>Delvis eller fullstendig infiltrasjon av lymfefolliklene<\/strong><br>Den&nbsp;<strong>Mantelsonen er redusert eller mangler<\/strong><br>I motsetning til reaktive forandringer og B-celle-lymfomer (f.eks. follikul\u00e6rt lymfom), er&nbsp;<strong>Differensiering vanskelig uten immunhistokjemi<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong><br>Neoplastiske celler uttrykker&nbsp;<strong>Pan T-celleantigener (CD2, CD3, CD5)<\/strong>, er&nbsp;<strong>CD4+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD8-<\/strong>, vis&nbsp;<strong>CD7-mangel<\/strong>&nbsp;og en&nbsp;<strong>karakteristisk TFH-fenotype<\/strong>&nbsp;med uttrykk for&nbsp;<strong>PD-1, CXCL13, BCL6, CD10 og ICOS<\/strong><br><strong>CD20-positive immunoblaster<\/strong>&nbsp;er ofte&nbsp;<strong>EBV-positiv<\/strong>&nbsp;og kan til og med&nbsp;<strong>Hodgkin\/Reed-Sternberg-lignende celler<\/strong>&nbsp;skjema<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik\"><\/span>Differensialdiagnostikk og metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>De viktigste differensialdiagnosene<\/strong><br>- <strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong><br>Lignende kliniske symptomer og TFH-fenotype, men FTCL mangler typiske AITL-trekk som&nbsp;<strong>vaskul\u00e6r proliferasjon, FD-celler og inflammatorisk bakgrunn<\/strong><br>- <strong>Hodgkins lymfom (klassisk)<\/strong><br>EBV-positive, CD30+\/CD15+ celler kan ha fenotypen til Hodgkin-celler. Differensiering gjennom&nbsp;<strong>Immunfenotype og cellemorfologi<\/strong><br>- <strong>Follikul\u00e6rt lymfom (FL)<\/strong><br>Lignende morfologisk bilde (follikul\u00e6r vekst), men FL er en&nbsp;<strong>B-celle-lymfom<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>CD20+, CD5-, BCL6+ og BCL2+<\/strong>&nbsp;Celler<br><strong>CD4+ TFH-fenotypen er avgj\u00f8rende for FTCL<\/strong><br>- <strong>Marginalsone-lymfom eller nodul\u00e6rt lymfocyttdominant Hodgkins lymfom<\/strong><br>Differensiering gjennom&nbsp;<strong>Immunfenotype og molekyl\u00e6rbiologiske analyser<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Diagnostikk<\/strong><br>- <strong>Lymfeknutebiopsi<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>tydelig histologisk og immunhistokjemisk evaluering<\/strong>&nbsp;av en erfaren patolog<br>- <strong>Immunhistokjemi<\/strong> - Bevis p\u00e5&nbsp;<strong>CD4, PD-1, CXCL13, BCL6, CD10, ICOS<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Frav\u00e6r av CD7<\/strong><br>- <strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong> -&nbsp;<strong>t(5;9)(q33;q22) translokasjon<\/strong>&nbsp;(ITK-SYK-fusjonsgen) i ca.&nbsp;<strong>20 % av saker<\/strong>.<br>Mutasjoner i&nbsp;<strong>RHOA, TET2, IDH2, DNMT3A<\/strong>&nbsp;er ogs\u00e5 beskrevet<br>- <strong>Klonalitetsanalyse<\/strong> - P\u00e5visning av et klonalt T-cellereseptorgenom<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-12\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ingen etablert standardbehandling<\/strong>&nbsp;p\u00e5 grunn av lavt antall tilfeller<\/li>\n\n\n\n<li><strong>F\u00f8rstelinjebehandling<\/strong><br><strong>CHOP (cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison)<\/strong><br>eller&nbsp;<strong>CHEOP<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andrelinjebehandling<\/strong><br>For egnede pasienter&nbsp;<strong>Autolog eller allogen stamcelletransplantasjon<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kliniske studier<\/strong><br>Utpr\u00f8ving av nye behandlingsformer (f.eks.&nbsp;<strong>Immunoterapeutiske tiln\u00e6rminger<\/strong>,&nbsp;<strong>M\u00e5lrettede behandlingsformer<\/strong>).&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-11\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Aggressivt klinisk forl\u00f8p<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>D\u00e5rlig prognose<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Omtrent 50 % av pasientene d\u00f8r i l\u00f8pet av de f\u00f8rste 24 m\u00e5nedene etter diagnosen<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Den&nbsp;<strong>Overlevelsesraten er betydelig d\u00e5rligere<\/strong>&nbsp;enn med de fleste andre PTCL-undertyper.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"HTZL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Hepatosplenisches_T-Zell-Lymphom_%CE%B3%CE%B4-Typ\"><\/span>Hepatosplenisk T-celle-lymfom (\u03b3\u03b4-type)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Hepatosplenisk T-celle-lymfom (HSTCL) er en type&nbsp;<strong>Sv\u00e6rt sjelden, klinisk aggressiv, systemisk T-NHL<\/strong>&nbsp;(&lt;1% av non-Hodgkins lymfomer), som for det meste kjennetegnes av&nbsp;<strong>\u03b3\u03b4-T-celler<\/strong>&nbsp;nedstammer fra.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den kjennetegnes av en&nbsp;<strong>Kun milt, lever og benmarg er involvert<\/strong>&nbsp;hvorved&nbsp;<strong>Lymfadenopati eller leukemisk ekssudasjon vanligvis frav\u00e6rende<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sykdommen forekommer hovedsakelig i&nbsp;<strong>Ungdom til ung voksen alder<\/strong>&nbsp;(gjennomsnittsalder: 38 \u00e5r), rammes menn langt hyppigere. En betydelig andel av tilfellene er&nbsp;<strong>kronisk immunsuppresjon<\/strong>&nbsp;assosiert.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinische_und_klinisch-morphologische_Merkmale\"><\/span><strong>Kliniske og klinisk-morfologiske kjennetegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pasientene har vanligvis f\u00f8lgende symptomer&nbsp;<strong>B-symptomer (feber, nattesvette, vekttap), hepatosplenomegali og pancytopeni<\/strong>, som kan minne om akutt leukemi.<br>A&nbsp;<strong>hematofagocytisk syndrom<\/strong>&nbsp;forekommer ogs\u00e5.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Laboratoriet<\/strong><br>- <strong>\u00f8kt laktatdehydrogenase (71,4 %<\/strong><br>- <strong>Leverdysfunksjon (42,9 %<\/strong><br>- <strong>Nedsatt fibrinogen (35,7 %)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologi<\/strong><br>Morfologisk viser lymfomet en&nbsp;<strong>sinusformet, monomorft infiltrat av mellomstore celler med blek cytoplasma<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong><br>Immunfenotypen er karakteristisk:&nbsp;<strong>CD3+, CD5-, CD8-, CD4-, CD56+, TCR \u03b3\u03b4+, Granzym B+<\/strong>, for det meste&nbsp;<strong>TCR \u03b1\u03b2 negativ<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>Genetisk sett er&nbsp;<strong>Isokromosom 7q og trisomi 8<\/strong>&nbsp;de vanligste kromosomavvikene<br>Mutasjoner i&nbsp;<strong>STAT3\/STAT5B (JAK-STAT-signalvei)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>SETD2, IN080, ARID1 (kromatinmodifisering)<\/strong>&nbsp;er hyppige og muligens terapeutisk relevante&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-2\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen inkluderer<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Akutt leukemi<\/strong>&nbsp;(spesielt ved pancytopeni og leukocytose i perifert blod)&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre T-celle-lymfomer<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;<strong>T-celle prolymfocytisk leukemi (T-PLL)<\/strong>,&nbsp;<strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong>,&nbsp;<strong>NK-\/T-celle-lymfomer (ENKTL)<\/strong>)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemofagocytisk syndrom (HLH)<\/strong> kan utl\u00f8ses av infeksi\u00f8se, autoimmunologiske eller ondartede \u00e5rsaker<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre ekstranodale lymfomer<\/strong>&nbsp;med lever\/milt-affeksjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">For en p\u00e5litelig diagnose&nbsp;<strong>obligatorisk<\/strong>&nbsp;F\u00f8lgende metoder er p\u00e5krevd:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong>&nbsp;(perifert blod, benmarg, miltbiopsi)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping<\/strong>&nbsp;(flowcytometri) med p\u00e5visning av \u03b3\u03b4 T-cellefenotypen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kromosomanalyse<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>FISK<\/strong>&nbsp;for p\u00e5visning av 7q og trisomi 8<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong>&nbsp;(PCR for TCR-genrearrangementer, sekvensering for p\u00e5visning av mutasjoner i STAT3, SETD2 osv.)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-13\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det finnes&nbsp;<strong>ingen enhetlig behandlingsstandard<\/strong>. For \u00f8yeblikket er&nbsp;<strong>Allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon (HSCT)<\/strong> den eneste metoden med dokumentert klinisk effekt, og brukes i&nbsp;<strong>pasienter med remisjon i f\u00f8rstelinjebehandling<\/strong>&nbsp;anbefalt for konsolidering.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Kjemoterapier (f.eks.&nbsp;<strong>CHOP, EPOCH<\/strong>) viser bare begrenset suksess, og tilbakefall er hyppige.&nbsp;&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-12\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Prognosen er d\u00e5rlig<\/strong><br>- Median overlevelsestid er mindre enn tre \u00e5r<br>- 5-\u00e5rs overlevelsesrate er mindre enn 20 %<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Sykdommen er forbundet med h\u00f8y risiko for tilbakefall<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>lav respons p\u00e5 behandlingen<\/strong>&nbsp;tilkoblet.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Hint<\/strong>Diagnosen krever tverrfaglig avklaring av onkologer, hematologer og patologer. Dagens datagrunnlag er begrenset, ettersom HSTCL er en sv\u00e6rt sjelden sykdom.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"EATZL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Enteropathie-assoziiertes_T-Zell-Lymphom_EATL\"><\/span><strong>Enteropati-assosiert T-celle-lymfom (EATL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Enteropati-assosiert T-celle-lymfom (EATL)<\/strong>&nbsp;er et aggressivt non-Hodgkins lymfom i mage-tarmkanalen som utvikler seg fra intraepiteliale cytotoksiske T-celler i tarmen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I WHOs n\u00e5v\u00e6rende klassifisering (2017) brukes begrepet&nbsp;<strong>EATL<\/strong>&nbsp;utelukkende for&nbsp;<strong>EATL type 1<\/strong>, som er forbundet med en glutensensitiv enteropati (c\u00f8liaki).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>\u03b3\u03b4-type<\/strong>&nbsp;er en sjelden, men klinisk relevant subtype som kjennetegnes av en \u03b3\u03b4 T-cellefenotype og krever spesiell oppmerksomhet i differensialdiagnosen.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild\"><\/span>Klinisk bilde<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hyppigste angrep<\/strong>Tynntarm (spesielt jejunum), mesenterium; sjeldnere lokalisasjoner i mage-tarmkanalen.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kliniske symptomer<\/strong>Magesmerter (vanligste symptom), steatorrhoe, vekttap, malabsorpsjon, gastrointestinal bl\u00f8dning, anemi, B-symptomer, tarmobstruksjon eller perforasjon.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Morphologische_Merkmale\"><\/span><strong>Morfologiske egenskaper<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>EATL type 1 (klassisk)<\/strong>Assosiert med c\u00f8liaki;&nbsp;<strong>CD56-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD8+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD56-negativ<\/strong>; Klonal T-celleproliferasjon med cytotoksisk morfologi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EATL type 2 (ny nomenklatur: monomorft epiteliotropisk intestinalt T-celle-lymfom, MEITL)<\/strong>:&nbsp;<strong>CD56-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>Ingen sammenheng med c\u00f8liaki<\/strong>, mer vanlig hos eldre pasienter, aggressivt forl\u00f8p<\/li>\n\n\n\n<li><strong>\u03b3\u03b4-T-celle-subtype<\/strong>Sjelden, kjennetegnet av&nbsp;<strong>Uttrykk av \u03b3\u03b4-T-cellereseptorer<\/strong>,&nbsp;<strong>CD3+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD56+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD4-<\/strong>,&nbsp;<strong>CD8-<\/strong>; ofte med uttalt epiteliotropisme og distinkt morfologi.  Differensieringen av&nbsp;<strong>indolente T-celle-lymfoproliferasjoner<\/strong>&nbsp;(f.eks. indolent T-celle lymfoproliferativ sykdom i mage-tarmkanalen) er avgj\u00f8rende, da dette kan f\u00f8re til en&nbsp;<strong>Godartet, langsomt progredierende sykdom<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>lav proliferasjonsrate (10-15%)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>overfladisk infiltrat<\/strong>&nbsp;representerer.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-15\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Refrakt\u00e6r c\u00f8liaki (RCD) type II<\/strong>Klonale intraepiteliale T-lymfocytter med avvikende fenotype (f.eks. CD8-, CD56+, TCR\u03b3\u03b4+), h\u00f8y transformasjonsrate i EATL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Indolente T-celle-lymfoproliferasjoner i mage-tarmkanalen<\/strong>Overfladisk, ikke-destruktivt infiltrat, lav proliferasjonsrate,&nbsp;<strong>Ingen massiv tumorprosess<\/strong>,&nbsp;<strong>Blandingscytologi<\/strong>,&nbsp;<strong>Vedvarende lesjoner uten progresjon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Indolent NK-celle enteropati\/gastropati<\/strong>CD3+, CD56+, CD4-, CD8-, atypiske mellomstore celler,&nbsp;<strong>ingen T-celle-genarrangementer<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ekstranodale NK\/T-celle-lymfomer<\/strong>Assosiert med Epstein-Barr-virus (EBV),&nbsp;<strong>ikke med c\u00f8liaki<\/strong>,&nbsp;<strong>CD56+<\/strong>,&nbsp;<strong>TIA1+<\/strong>,&nbsp;<strong>granzym B+<\/strong>,&nbsp;<strong>EBV-LMP1+<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Gastrointestinale lymfomer av annen opprinnelse<\/strong>B-cellelymfomer (f.eks. diffust storcellet B-cellelymfom), follikul\u00e6rt lymfom, marginalsonelymfom<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methodik-2\"><\/span><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Endoskopi med tynntarmsbiopsi<\/strong><br>Makroskopisk: flere s\u00e5r, perforeringer mulig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologi<\/strong><br>Bevis p\u00e5&nbsp;<strong>T-celleklonalitet<\/strong>&nbsp;(PCR for TCR-genrearrangementer),&nbsp;<br><strong>immunhistokjemiske profiler<\/strong>&nbsp;(CD3, CD4, CD8, CD56, TCR\u03b1\u03b2\/\u03b3\u03b4, CD57, granzym B)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>Bevis&nbsp;<strong>tilbakevendende mutasjoner i JAK\/STAT-signalveien<\/strong>&nbsp;(f.eks. STAT3, JAK1),<br><strong>kromosomgevinster (9q33-q34)<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Omorganiseringer av DUSP22<\/strong><br>Sjelden ved EATL, men kan forekomme ved kutane CD30+ lymfoproliferasjoner, noe som utvider differensialdiagnosen.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-14\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Konsekvent glutenfritt kosthold<\/strong><br><strong>Profylakse<\/strong>, kan hindre utvikling.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kjemoterapi<\/strong><br><strong>CHOP-ordningen<\/strong>&nbsp;(cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison), om n\u00f8dvendig med&nbsp;<strong>Etoposid<\/strong>&nbsp;for pasienter &lt; 60 \u00e5r<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Autolog stamcelletransplantasjon<\/strong><br>Alternativ for yngre pasienter med tilbakevendende eller refrakt\u00e6r sykdom<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kortikosteroider<\/strong><br>For refrakt\u00e6re symptomer p\u00e5 c\u00f8liaki<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Observasjonsstrategi (se og vente)<\/strong><br>Kun for indolente lymfoproliferasjoner, ikke for EATL.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-13\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Aggressiv kurs<\/strong>, h\u00f8y frekvens av metastaser (lever, milt, hud)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Perforering av tarmen<\/strong>&nbsp;som en typisk komplikasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Gjennomsnittlig overlevelsestid fra diagnose<\/strong>&nbsp;<strong>10 m\u00e5neder<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer<\/strong><br>Alder, stadium, klonal T-celleproliferasjon, mutasjoner i JAK\/STAT-banen, CD56-status, respons p\u00e5 behandling.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Sammendrag<\/strong>: Differensialdiagnosen av&nbsp;<strong>\u03b3\u03b4-T-celle EATL<\/strong>&nbsp;krever en tett kombinasjon av kliniske, endoskopiske, histologiske og molekyl\u00e6rbiologiske analyser.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Utelukkelsesdiagnose av indolente lymfoproliferasjoner<\/strong>&nbsp;er avgj\u00f8rende for \u00e5 unng\u00e5 overdreven, skadelig cellegiftbehandling.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen er aggressiv og prognosen d\u00e5rlig, og tidlig diagnose og behandling er avgj\u00f8rende.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Anaplastisches_groszelliges_Lymphom_ALCL\"><\/span><strong>Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)<\/strong>&nbsp;er en sjelden, aggressiv en,&nbsp;<strong>CD30-positivt non-Hodgkins lymfom<\/strong>, som f\u00f8rst og fremst stammer fra T-celler og finnes i store mengder i&nbsp;<strong>Barndom og tidlig voksenliv<\/strong>&nbsp;oppst\u00e5r.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den er delt inn i to hovedgrupper:&nbsp;<strong>ALK-positiv (ALK+ ALCL)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>ALK-negativ (ALK-ALCL)<\/strong>, ALK-uttrykk for\u00e5rsaker avgj\u00f8rende klinisk-patologiske og prognostiske forskjeller.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild-2\"><\/span>Klinisk bilde<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Systemisk ALCL<\/strong><br>B\u00e6rer vanligvis&nbsp;<strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(feber, nattesvette, vekttap), vanligvis i fremskredne stadier (III\/IV)<br>Hyppige ekstranodale infiltrater i hud, lever, lunger, bl\u00f8tvev, skjelett og benmarg (ca. 15 %)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6r kutan ALCL (cALCL)<\/strong><br>Forekommer oftest hos eldre menn, og viser seg som&nbsp;<strong>Solit\u00e6re, ulcer\u00f8se hudsvulster<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>Gunstig prognose<\/strong>&nbsp;(10-\u00e5rs overlevelsesrate &gt;90 %)<br>I motsetning til systemisk ALCL, er cALCL&nbsp;<strong>ALK-negativ<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>EMA-negativ<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Brystimplantat-assosiert ALCL (BIA-ALCL)<\/strong><br>En sjelden, men dokumentert form, som kan v\u00e6re&nbsp;<strong>etter \u00e5r til ti\u00e5r etter implantasjonen<\/strong>&nbsp;manifestert i ser\u00f8s hulrom (f.eks. rundt brystimplantater)<br>Klinisk som&nbsp;<strong>Ser\u00f8se ekssudater<\/strong>&nbsp;med lymfocyttinfiltrasjon.  For det meste&nbsp;<strong>ALK-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>EMA negativ<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Morphologie\"><\/span><strong>Morfologi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Karakteristiske er&nbsp;<strong>\u201eHallmark Cells\u201c<\/strong>, store, anaplastiske celler med eksentrisk lokaliserte, hesteskoformede kjerner og&nbsp;<strong>paranukle\u00e6r eosinofil bleking<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li>Morfologiske varianter:&nbsp;<strong>felles<\/strong>,&nbsp;<strong>lymfohistiocyttisk<\/strong>,&nbsp;<strong>Hodgkin-lignende<\/strong>,&nbsp;<strong>liten celle<\/strong>&nbsp;(ofte feildiagnostisert) og&nbsp;<strong>Kombinasjonstyper<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-16\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen er basert p\u00e5 en kombinasjon av&nbsp;<strong>morfologiske, immunhistokjemiske og molekyl\u00e6rbiologiske analyser<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Immunhistokjemi (IHC)<\/strong><br>- <strong>positiv<\/strong>CD30 (konstant), CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, granzym B, perforin, TIA-1, EMA (bare for ALK+).<br>- <strong>ALK-uttrykk<\/strong> - Kjernepositiv i ALK+ ALCL;&nbsp;<strong>Sentral differensiering<\/strong>&nbsp;fra ALK- ALCL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>- <strong>FISK<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>PCR<\/strong>: Bevis for&nbsp;<strong>t(2;5)(p23;q35)<\/strong>-translokasjon (NPM-ALK) i ALK+ ALCL<br>- <strong>NGS<\/strong>Identifiserer prognostisk relevante rearrangementer<br>\u2013 \u2013 <strong>DUSP22\/IRF4-omorganisering<\/strong>&nbsp;\u2192 Bedre prognose<br>\u2013 \u2013 <strong>Omorganisering av TP63<\/strong>&nbsp;\u2192 D\u00e5rligere prognose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Differensialdiagnoser<\/strong><br>- <strong>Hodgkins lymfom<\/strong>CD30+ og CD15+; men&nbsp;<strong>CD20+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30-<\/strong>&nbsp;for Reed-Sternberg-celler,&nbsp;<strong>ALK-negativ<\/strong>.<br>- <strong>Anaplastisk storcellet B-celle-lymfom (ABC)<\/strong>CD20+ (sammenlignet med CD30+ for ALCL),&nbsp;<strong>CD30-<\/strong>,&nbsp;<strong>ALK-negativ<\/strong><br>- <strong>Prim\u00e6re kutane CD30-positive lymfomer<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>ALK-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>EMA-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>Mer gunstig prognose<\/strong><br>- <strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>T-follikkel-hjelperfenotype<\/strong>,&nbsp;<strong>TET2\/RHOA\/IDH2-mutasjoner<\/strong>,&nbsp;<strong>Coombs-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>Polyklonal hypergammaglobulinemi<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-15\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Systemisk ALCL (ALK+)<\/strong><br>- <strong>Standard<\/strong>:&nbsp;<strong>CHOP-behandling<\/strong>&nbsp;(cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison)<br>- <strong>Kombinasjon med brentuksimab vedotin (BV)<\/strong>:&nbsp;<strong>H\u00f8y svarprosent (86 %)<\/strong>, forbedret&nbsp;<strong>Sykdomsfri og total overlevelse<\/strong>&nbsp;(ECHELON-2-studien)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>ALK- ALCL<\/strong><br>- Mindre f\u00f8lsom for CHOP;&nbsp;<strong>BV-kombinasjon<\/strong>&nbsp;er et sentralt behandlingsalternativ<br>Nye tiln\u00e6rminger:<br>- <strong>5-Azacytidin<\/strong>&nbsp;(demetylering)<br>- <strong>CAR-T-celler<\/strong>&nbsp;mot CD30<\/li>\n\n\n\n<li><strong>BIA-ALCL<\/strong><br>- <strong>Fjerning av implantatet og kapselen<\/strong>;&nbsp;<strong>kjemoterapeutisk oppf\u00f8lgingsbehandling<\/strong>&nbsp;i tilfelle spredning (f.eks. CHOP + BV)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-14\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>ALK+ ALCL<\/strong><br><strong>Gunstig<\/strong>&nbsp;- 5-\u00e5rs overlevelsesrate&nbsp;<strong>70-90 %<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>ALK- ALCL<\/strong><br><strong>Mindre gunstig<\/strong>&nbsp;- 5-\u00e5rs overlevelsesrate&nbsp;<strong>40-60 %<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>cALCL<\/strong><br><strong>Veldig bra<\/strong>&nbsp;- 10-\u00e5rs overlevelsesrate &gt;90 %<\/li>\n\n\n\n<li><strong>BIA-ALCL<\/strong><br><strong>Gunstig<\/strong>, hvis den oppdages og behandles tidlig (fjerning av implantat)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Molekyl\u00e6rbiologisk subklassifisering<\/strong>&nbsp;(ALK, DUSP22, TP63) er avgj\u00f8rende for prognose og behandlingsplanlegging.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Mycosis_fungoides\"><\/span><strong>Mycosis fungoides<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong><br>Mycosis fungoides<\/strong>&nbsp;er det vanligste prim\u00e6re kutane T-celle-lymfomet, en form for non-Hodgkins lymfom som prim\u00e6rt rammer huden.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det kjennetegnes av en klonal spredning av atypiske T-lymfocytter i huden og tilh\u00f8rer de kutane T-celle-lymfomene, som utgj\u00f8r rundt 70 % av alle prim\u00e6re kutane lymfomer.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale\"><\/span>Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sykdommen utvikler seg vanligvis i tre stadier:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Eksemstadiet<\/strong><br>Kroniske, kl\u00f8ende, skarpt avgrensede, erytemat\u00f8se, skjellete foci (flekker) som kan vedvare i \u00e5r til ti\u00e5r<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infiltreringsstadiet<\/strong><br>Innvekst av brunlige, opph\u00f8yde plakk i eksisterende foci, ofte med bevarte omr\u00e5der av frisk hud&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tumorstadium<\/strong><br>Dannelse av halvkuleformede, ulcer\u00f8se svulster som har en tendens til \u00e5 bli superinfisert og kan f\u00f8re til en generaliseringsprosess med lymfeknute- og organinvolvering (lever, milt, lunger, CNS).&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Varianter<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Follikulotropisk mycosis fungoides (FMF)<\/strong><br>Kjennetegnes av follikul\u00e6rt betonte, spisse, koniske, hudfargede hornpapler, ofte med alopesi (f.eks. \u00f8yenbryn, h\u00e5rfestet), kviselignende lesjoner og cyster i ansiktet og p\u00e5 halsen. Overhuden forblir vanligvis up\u00e5virket (\u201eoverflateglatt epidermis\u201c).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Pagetoid retikulose<\/strong><br>Lokaliserte, avgrensede lesjoner med sterk intraepidermal proliferasjon av neoplastiske T-celler, hovedsakelig p\u00e5 ekstremitetene<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Granulomat\u00f8s slapp hud (GSS)<\/strong><br>Sjelden form med slapp, hengende hud i de store hudfoldene, ledsaget av granulomat\u00f8se vevsforandringer og tap av elastiske fibre. Prognosen er d\u00e5rligere enn ved klassisk MF.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hypopigmentert mycosis fungoides<\/strong>: Poikilodermatisk variant med god prognose.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-3\"><\/span>Differensialdiagnostikk og metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen er utfordrende ettersom det kliniske bildet ofte er atypisk, og den gjennomsnittlige tiden mellom f\u00f8rste manifestasjon og diagnose er 3-4 \u00e5r. Den avgj\u00f8rende faktoren er&nbsp;<strong>histopatologiske bevis<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Karakteristiske histologiske trekk<\/strong><br>B\u00e5ndformet lymfocyttinfiltrat i \u00f8vre dermis og&nbsp;<strong>Pautrier mikroabscesser<\/strong>&nbsp;i overhuden<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistologi<\/strong><br>CD3+, CD4+, CD8-, CD45Ro+, CD45Ra- (minne-T-hjelperfenotype). CD30 kan v\u00e6re positiv i avanserte stadier.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>Klonal T-cellereseptorgenomarrangement (kan v\u00e6re frav\u00e6rende i tidlige lesjoner)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>CT, MR, PET-CT for stadieinndeling (spesielt ved mistanke om ekstrakutan affeksjon)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Differensialdiagnoser<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>S\u00e9zary syndrom<\/strong><br>Erytrodermi (&gt;80 % kroppsoverflate), lymfadenopati, S\u00e9zary-celler i perifert blod.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Urticaria pigmentosa<\/strong><br>Gr\u00e5brune flekker med urtikariell reaksjon (frav\u00e6rende ved MF)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tinea corporis<\/strong><br>Marginal hevelse, avskalling, kulturelle tegn p\u00e5 sopp<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre kutane T-celle-lymfomer<\/strong><br>Ingen fasevis utvikling, for det meste prim\u00e6r knutedannelse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6re kutane B-celle-lymfomer<\/strong><br>Den fasiske sekvensen mangler ogs\u00e5 her; histologiske bevis<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-16\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen avhenger av sykdomsstadiet:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tidlig stadium (plaster\/plakk)<\/strong><br>Lokal behandling med&nbsp;<strong>PUVA<\/strong>,&nbsp;<strong>Smalb\u00e5ndet UVB<\/strong>, glukokortikoid eksternt eller&nbsp;<strong>aggressiv lokal str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;(spesielt med FMF)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Avansert stadium<\/strong><br>Kombinasjon av&nbsp;<strong>PUVA + retinoider<\/strong>&nbsp;(f.eks. acitretin &gt;10 mg\/dag),&nbsp;<strong>Interferon-\u03b1<\/strong>, lokal r\u00f8ntgenbestr\u00e5ling (3-5 Gy).&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fase IIb og videre<\/strong><br>Cellegiftbehandling (CHOP, doksorubicin, gemcitabin)<br>eksperimentell:&nbsp;<strong>Allogen stamcelletransplantasjon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Palliativ behandling i tumorstadiet<\/strong><br>Klorambucil eller polykjemoterapi<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-15\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tidlig fase<\/strong><br>God prognose, remisjon mulig, gjennomsnittlig forventet levealder 7-10 \u00e5r etter diagnose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Avansert stadium<\/strong><br>Prognosen er betydelig d\u00e5rligere; 5-\u00e5rs overlevelsesrate for FMF i stadium IIA: 87 %, for IIb: 83 %<\/li>\n\n\n\n<li><strong>GSS<\/strong>*<br>5-\u00e5rs overlevelsesrate ca. 60 %<br>*<strong>Granulomat\u00f8s slakk hud<\/strong> - en sv\u00e6rt sjelden variant av mycosis fungoides (MF), som klassifiseres som prim\u00e6rt kutant T-celle-lymfom<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Transformasjon til storcellet lymfom<\/strong>&nbsp;(ca. 25 % av kofferter)<br>Forverrer prognosen betydelig<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Prognostiske faktorer<\/strong><br>Stadium ved diagnose, omfang av hudaffeksjon, lymfeknuteaffeksjon, ekstrakutane manifestasjoner.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tidlig og aggressiv behandling bedrer livskvaliteten og bremser sykdomsutviklingen.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Sezary-Syndrom\"><\/span>S\u00e9zary syndrom<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>S\u00e9zary syndrom (SS)<\/strong>&nbsp;er en aggressiv form for prim\u00e6rt kutant T-celle-lymfom (CTCL) og kjennetegnes av den klassiske&nbsp;<strong>Triade av erytrodermi, generalisert lymfadenopati og sirkulerende atypiske T-lymfocytter (S\u00e9zary-celler)<\/strong>&nbsp;i det perifere blodet.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det er den leukemiske varianten av kutant T-celle-lymfom og oppst\u00e5r typisk i det femte ti\u00e5ret av livet, hyppigere hos menn. Sykdommen utvikler seg raskere enn mycosis fungoides og har en ugunstig prognose.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild-3\"><\/span>Klinisk bilde<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hudmanifestasjoner<\/strong>Inkluder en&nbsp;<strong>skjellende, generalisert erytrodermi<\/strong>&nbsp;med alvorlig kl\u00f8e (pruritus), ofte ledsaget av&nbsp;<strong>Alopecia<\/strong>&nbsp;(h\u00e5rtap),&nbsp;<strong>Misdannelser i neglene (onykodystrofi)<\/strong>,&nbsp;<strong>palmoplantar hyperkeratose<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Ektropion<\/strong>&nbsp;(\u00f8yelokkforskyvning).  Huden kan&nbsp;<strong>Facies leontina<\/strong>&nbsp;(l\u00f8velignende ansikt).&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Systemiske symptomer<\/strong>Vanlige klager er&nbsp;<strong>Generell tretthet, f\u00f8lelse av kulde og skjelving<\/strong>.  Andre tegn er&nbsp;<strong>Hepatosplenomegali<\/strong>&nbsp;og forst\u00f8rrede lymfeknuter.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Morphologie-2\"><\/span>Morfologi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Morfologiske kjennetegn ved S\u00e9zary-celler<\/strong><br>Kjennetegnet av&nbsp;<strong>cerebriforme (snirklete) kjerner<\/strong>, er vanligvis&nbsp;<strong>CD4-positive, CD7- og CD26-negative<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">De sirkulerende cellene detekteres i blodet, og en&nbsp;<strong>Antall \u22651000 S\u00e9zary-celler\/mm\u00b3<\/strong>&nbsp;anses som diagnostisk.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-17\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen av S\u00e9zary syndrom er avgj\u00f8rende, da den klinisk og histologisk kan forveksles med andre sykdommer.<br><strong>Viktige differensialdiagnoser:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Mycosis fungoides<\/strong>&nbsp;(vanligste formen for CTCL)<br>Differensiering er f\u00f8rst og fremst basert p\u00e5&nbsp;<strong>Involvering av blod<\/strong>&nbsp;(for SS, ikke for tidlige MF-stadier)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inflammatoriske dermatoser<\/strong><br>- <strong>Atopisk dermatitt (nevrodermatitt)<\/strong>,<br>- <strong>Psoriasis<\/strong><br>- <strong>Pityriasis rubra pilaris<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre kutane lymfomer<\/strong><br>Andre prim\u00e6re CTCL-undertyper som follikulotropisk MF, pagetoid retikulose.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bivirkninger av legemidler<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Systemiske sykdommer<\/strong>&nbsp;med erytrodermiske manifestasjoner<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methodik-3\"><\/span><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk unders\u00f8kelse<\/strong>&nbsp;med fokus p\u00e5 hudforandringer, lymfeknuter og blodverdier.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histopatologi av hudbiopsien<\/strong><br>viser ofte et uspesifikt \u201epseudo-dermatitt\u201c-bilde i tidlig stadium; i avansert stadium&nbsp;<strong>cerebriforme kjerner<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>B\u00e5ndformede infiltrater<\/strong>&nbsp;synlig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Flowcytometri av perifert blod<\/strong><br>Bevis p\u00e5&nbsp;<strong>CD4+\/CD8- T-celler med CD7- og CD26-negativitet<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD4\/CD8-forhold \u226510<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologiske analyser<\/strong><br><strong>Bevis p\u00e5 klonalitet<\/strong>&nbsp;(PCR av T-cellereseptorgenet) i blod og hud, som&nbsp;<strong>Klonal ekspansjon av T-celler<\/strong>&nbsp;en sentral funksjon er<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildediagnostiske prosedyrer<\/strong><br>Sonografi, CT, PET-CT for stadieinndeling og p\u00e5visning av ekstrakutan affeksjon.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-17\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen er&nbsp;<strong>Stadieavhengig og for det meste palliativ<\/strong>, med m\u00e5l om \u00e5 kontrollere symptomene og forsinke utviklingen.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rste linje<\/strong><br>- <strong>PUVA-behandling<\/strong>&nbsp;(Psoralen + UV-A)<br>- <strong>Ekstrakorporeal fotoferese (ECP)<\/strong> Spesielt effektiv for SS<br>- <strong>Aktuelle steroider eller retinoider<\/strong>&nbsp;(f.eks. Bexaroten)<br>- <strong>Kombinasjonsbehandling<\/strong> - ECP med&nbsp;<strong>lavdose metotreksat<\/strong>,&nbsp;<strong>Interferon-alfa<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Bexaroten<\/strong>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andrelinje (avansert\/resistent mot behandling)<\/strong><br>- <strong>Kjemoterapi<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>liposomalt doksorubicin<\/strong>,&nbsp;<strong>Gemcitabin<\/strong>,&nbsp;<strong>Alemtuzumab<\/strong><br>- <strong>Monoklonale antistoffer<\/strong> - <strong>Mogamulizumab<\/strong>&nbsp;(anti-CCR4) godkjent i EU siden 2018<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Radikale behandlingsalternativer<\/strong><br>- <strong>Allogen stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;hos yngre pasienter med et terapiresistent forl\u00f8p<br>- <strong>Elektronstr\u00e5lebehandling av hele huden<\/strong>&nbsp;med lokal progresjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-16\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prognosen for S\u00e9zary syndrom er&nbsp;<strong>ugunstig<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Median overlevelse ca. 5 \u00e5r<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Overlevelsestiden bestemmes av&nbsp;<strong>Innledende symptomer, blodp\u00e5virkning og sykdomsutvikling<\/strong>&nbsp;p\u00e5virket<\/li>\n\n\n\n<li>Den&nbsp;<strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate er rundt 50 %<\/strong>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>En&nbsp;<strong>D\u00e5rligere prognose<\/strong>&nbsp;sammenlignet med mycosis fungoides, spesielt i fremskredne stadier og med et h\u00f8yt antall S\u00e9zary-celler i blodet<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen S\u00e9zary syndrom krever en&nbsp;<strong>multimodal tiln\u00e6rming<\/strong>&nbsp;med klinikk, histologi, flowcytometri og molekyl\u00e6rbiologisk klonalitetsanalyse.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen er kompleks og stadieavhengig, og nye metoder som mogamulizumab og stamcelletransplantasjon utvider behandlingsmulighetene.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Til tross for fremskritt er prognosen fortsatt begrenset.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"PKAGL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Primar_kutanes_anaplastisches_groszelliges_CD30-positives_Lymphom_cALCL\"><\/span>Prim\u00e6rt kutant anaplastisk storcellet CD30-positivt lymfom (cALCL)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prim\u00e6rt kutant anaplastisk storcellet CD30-positivt lymfom (cALCL) er en sjelden, men klinisk godartet form for kutant lymfom som skiller seg vesentlig fra systemisk ALCL.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det forekommer&nbsp;<strong>Hovedsakelig hos menn over 60 \u00e5r<\/strong>&nbsp;og kjennetegnes av&nbsp;<strong>Hurtigvoksende, ofte solit\u00e6re eller grupperte knuter eller plakk<\/strong>&nbsp;karakterisert, noe som ofte&nbsp;<strong>ulcerat<\/strong>&nbsp;kan.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I noen av tilfellene har en&nbsp;<strong>spontan regresjon<\/strong>&nbsp;mulig. Prognosen er&nbsp;<strong>veldig bra<\/strong>, med en&nbsp;<strong>10-\u00e5rs overlevelsesrate p\u00e5 over 90 %<\/strong>.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_und_morphologisches_Bild-2\"><\/span>Klinisk og morfologisk bilde<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk<\/strong><br>R\u00f8de, brunr\u00f8de eller bl\u00e5r\u00f8de, glatte klumper eller plakk, ofte p\u00e5 hodet, halsen eller kroppen.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologisk<\/strong><br>Diffuse infiltrater i dermis og \u00f8vre subcutis, epidermis forblir vanligvis fri<br>Svulstcellene viser typiske&nbsp;<strong>anaplastiske trekk<\/strong>:<br>eksentrisk arrangert, hesteskoformet kjerne, eosinofil perinukle\u00e6r sone i cytoplasmaet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong><br>- <strong>CD30-positiv<\/strong>&nbsp;(konstant)<br>- <strong>ALK-negativ<\/strong><br>- <strong>EMA-negativ<\/strong><br>- <strong>CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO<\/strong>&nbsp;positiv (T-cellefenotype)<br>- Ingen uttrykk av ALK-protein, noe som skiller systemisk ALCL<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-4\"><\/span>Differensialdiagnostikk og metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen er avgj\u00f8rende, da det kan v\u00e6re kliniske og histologiske overlappinger.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Viktige differensialdiagnoser:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Systemisk anaplastisk storcellet lymfom (sALCL)<\/strong><br>Differensiering gj\u00f8res ved \u00e5&nbsp;<strong>Frav\u00e6r av ekstrakutane manifestasjoner<\/strong>&nbsp;(benmarg, lymfeknuter, organer) for cALCL<br><strong>ALK-status<\/strong>&nbsp;er avgj\u00f8rende: sALCL er ofte ALK-positiv, cALCL ALK-negativ<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong><br>Klinisk like lesjoner. Differensiering ved hjelp av&nbsp;<strong>negativ B-cellefenotype (CD20-, CD79a-, CD10-)<\/strong>,&nbsp;<strong>positiv CD30<\/strong>&nbsp;p\u00e5 cALCL<br>Molekyl\u00e6r p\u00e5visning av en&nbsp;<strong>klonal omorganisering av tunge immunglobulinkjeder<\/strong>&nbsp;Hjelper med DLBCL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reaktive B-celle-pseudolymfomer (B-PSL)<\/strong><br>Histologisk lignende infiltrater, men&nbsp;<strong>ikke-klonal<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen anaplasi<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Mycosis fungoides (MF)<\/strong><br>Kan v\u00e6re assosiert med CD30-positive celler.<br>Differensiering gjennom&nbsp;<strong>T-cellefenotype (CD4+, CD5-, CD7-)<\/strong><br><strong>ingen CD30-ekspresjon<\/strong>&nbsp;med klassisk MF<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kutant lymfom med CD30-positive pseudolymfomer (LPE)<\/strong><br>Klinisk og histologisk like bilder.<br>Diagnostisering krever&nbsp;<strong>Kombinasjon av klinisk bilde, histologisk morfologi og immunfenotyping<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-18\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Prim\u00e6r<\/strong><br><strong>Bestr\u00e5ling<\/strong>&nbsp;(enkeltvis eller lokalisert) eller&nbsp;<strong>Utskj\u00e6ring<\/strong>&nbsp;for solit\u00e6re lesjoner<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Alternativ<\/strong><br><strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(monoklonale anti-CD20-antistoffer),&nbsp;<strong>Interferon-alfa (lav dose)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Polykjemoterapi (f.eks. CHOP-ordningen)<\/strong>&nbsp;Kun n\u00f8dvendig ved flere eller tilbakevendende lesjoner, sjelden n\u00f8dvendig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ingen<\/strong>&nbsp;Systemisk kjemoterapi ved isolert kutan affeksjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-17\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Veldig bra<\/strong> - 10-\u00e5rs overlevelsesrate &gt; 90 %<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ekstrakutane metastaser er ekstremt sjeldne<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Gjentagelser<\/strong>&nbsp;kan forekomme, men er vanligvis lokaliserte og lett \u00e5 behandle<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Transformasjon til sv\u00e6rt ondartede former<\/strong>&nbsp;er sv\u00e6rt sjelden<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen krever en&nbsp;<strong>multimodal tiln\u00e6rming<\/strong>:&nbsp;<strong>Klinisk vurdering, histologisk unders\u00f8kelse, immunhistokjemi (spesielt CD30, ALK, CD20, CD3, CD45RO)<\/strong>&nbsp;og om n\u00f8dvendig&nbsp;<strong>Molekyl\u00e6rbiologiske analyser (f.eks. klonal immunoglobulin rearrangement)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensiering fra systemisk ALCL er avgj\u00f8rende for behandling og prognose.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"KML\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Kutanes_Marginalzonen-Lymphom\"><\/span><strong>Lymfom i den kutane randsonen<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Prim\u00e6rt kutant marginalsone-lymfom (PCMZL)<\/strong>&nbsp;er et lavmalignt B-celle-lymfom som prim\u00e6rt forekommer i huden og kjennetegnes av et langsomtvoksende, godartet forl\u00f8p.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det representerer en kutan ekvivalent til MALT-lymfomer (mucosa-assosiert lymfoid vev) og kalles derfor av og til&nbsp;<strong>SALT-lymfom<\/strong>&nbsp;(hudassosiert lymfoid vev).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-2\"><\/span><strong>Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Presentasjon<\/strong><br>Vanligvis som&nbsp;<strong>multiple, enkeltst\u00e5ende eller grupperte papler, plakk eller nodul\u00e6re infiltrater<\/strong>&nbsp;til&nbsp;<strong>Ekstremiteter, trunkus eller nakke<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Klinisk utseende<\/strong><br>R\u00f8dbrune, skarpt avgrensede, ofte lett skjellende eller indurerte hudforandringer med langsom progresjon i st\u00f8rrelse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologiske egenskaper<\/strong><br>Nodul\u00e6re til diffuse infiltrater fra&nbsp;<strong>sm\u00e5 til mellomstore lymfocytter<\/strong>, som hovedsakelig befinner seg i dermis.<br>Svulstcellene er&nbsp;<strong>bcl-2-positiv<\/strong>, viser ingen epidermotropisme og utviser karakteristiske&nbsp;<strong>Randsone-lignende strukturer<\/strong>&nbsp;p\u00e5.<br>Immunhistogrammet viser&nbsp;<strong>CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>membraene immunglobuliner<\/strong>&nbsp;uttrykt<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-5\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen er vanskelig p\u00e5 grunn av den morfologiske likheten med reaktive prosesser og andre kutane lymfomer.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Viktige differensialdiagnoser inkluderer<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Reaktive B-celle-pseudolymfomer (B-PSL)<\/strong><br>Ofte vanskelig \u00e5 skille klinisk og histologisk<br>Den avgj\u00f8rende faktoren er&nbsp;<strong>Klinisk-patologisk korrelasjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Bevis p\u00e5 klonalitet<\/strong>&nbsp;(f.eks. ved PCR for klonale rearrangementer av tunge immunglobulinkjeder)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Follikul\u00e6rt lymfom (PCFCL)<\/strong><br>Kan v\u00e6re morfologisk like<br>Differensiering ved immunhistokjemi (f.eks. BCL6-uttrykk, CD10)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong><br>Viser et mer aggressivt vekstm\u00f8nster, st\u00f8rre celler, h\u00f8yere proliferasjonsindeks (Ki-67), og er&nbsp;<strong>CD20+<\/strong>, men ofte&nbsp;<strong>BCL2-positive og MYC-positive<\/strong>&nbsp;(dobbeltsidig lymfekreft)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reaktive spiringssentre<\/strong>&nbsp;ved inflammatoriske sykdommer<br>Gjennom&nbsp;<strong>Immunhistokjemi (f.eks. CD10, BCL6, MUM1)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Klonalitetsanalyse<\/strong>&nbsp;for \u00e5 avgrense<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostik-2\"><\/span><strong>Diagnostikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Atraumatisk biopsi av et stort omr\u00e5de<\/strong>&nbsp;(minst 4-6 mm) for tilstrekkelig histologisk og immunhistokjemisk evaluering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>CD20, CD79a, CD5, CD10, CD23, BCL6, MUM1, bcl-2, CD21 (for FDC-nettverket)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologisk p\u00e5visning av klonalitet<\/strong><br>PCR eller Southern blot for immunglobulingener<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Iscenesettelse<\/strong><br>Bildediagnostiske prosedyrer (CT, PET-CT) for \u00e5 utelukke ekstrakutan affeksjon, ettersom PCMZL prim\u00e6rt er kutan<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-19\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Asymptomatiske, begrensede lesjoner<\/strong><br><strong>\u201eSe og vent\u201c-strategi<\/strong>&nbsp;(observasjon, uten umiddelbar behandling)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lokal behandling<\/strong><br><strong>Utskj\u00e6ring<\/strong>&nbsp;individuelle lesjoner eller&nbsp;<strong>lokal str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;(f.eks. 20-30 Gy).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Multifokalt angrep<\/strong><br>Lokal behandling i kombinasjon med systemiske alternativer som&nbsp;<strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(CD20-antistoff),&nbsp;<strong>Immunmodulerende midler (f.eks. interferon-\u03b1)<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Oral kjemoterapi (f.eks. klorambucil)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sjelden<\/strong> N\u00f8dvendig - Ved progresjon eller spredning&nbsp;<strong>Systemisk kjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. R-CHOP)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-18\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Veldig bra<\/strong> - Fem \u00e5rs overlevelsesrate over&nbsp;<strong>90 %<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Sykdommen utvikler seg&nbsp;<strong>langsomt progressiv<\/strong>, med sjeldne, lokaliserte tilbakefall<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Metastaser i lymfeknuter eller indre organer er sjeldne<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre lymfom<\/strong>&nbsp;(f.eks. Hodgkins lymfom) kan forekomme hos opptil&nbsp;<strong>1\/3 av tilfellene<\/strong>&nbsp;og indirekte p\u00e5virke prognosen<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen krever en&nbsp;<strong>N\u00f8yaktig klinisk-patologisk korrelasjon<\/strong>&nbsp;og kan ikke utelukkende baseres p\u00e5 molekyl\u00e6rbiologiske funn.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den gjeldende S2k-retningslinjen (2021) understreker den sentrale rollen som klinisk presentasjon spiller i klassifiseringen av kutane lymfomer.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Kutanes_Lymphom_mit_korniger_Mittelfingertatowierung\"><\/span><strong>Kutant lymfom med granul\u00e6r langfingertatovering<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Kutant lymfom<\/strong>&nbsp;er en heterogen gruppe ondartede sykdommer som prim\u00e6rt manifesterer seg i huden og har sitt utspring i T- eller B-lymfocytter.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den kliniske presentasjonen kan variere mye og er ofte uspesifikk, noe som gj\u00f8r det vanskelig \u00e5 stille diagnosen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En&nbsp;<strong>kornete langfingertatovering<\/strong>&nbsp;kan tyde p\u00e5 en lokal hudforandring i forbindelse med kutant lymfom, spesielt hvis den er assosiert med et langsomt voksende, r\u00f8dlig til brunlig plakk eller en klump.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Denne endringen kan utvikle seg i l\u00f8pet av m\u00e5neder til \u00e5r, og er vanligvis&nbsp;<strong>Ikke smertefullt, men ofte kl\u00f8ende<\/strong>.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-3\"><\/span>Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Mycosis fungoides (MF)<\/strong><br>den vanligste formen for kutant T-celle-lymfom (ca. 75-80 %), utvikler seg vanligvis i tre stadier:<br>- <strong>Lappestadiet<\/strong><br>Flate, skarpt avgrensede, erytemat\u00f8se, lett skjellende makuler (ligner eksem), vanligvis p\u00e5 overkroppen, b\u00f8yesidene av ekstremitetene eller deler av kroppen uten soleksponering<br>- <strong>Plakkstadiet<\/strong><br>Opph\u00f8yde, r\u00f8dlig-gl\u00f8dende til brunlige plakk med skjell, skorper og lichenifisering; vedvarer ofte i 2-5 \u00e5r<br>- <strong>Tumorstadium<\/strong><br>Hemisf\u00e6riske eller lobulerte svulster, muligens med ulcerasjon og superinfeksjon; forekommer hos 10-20 %<\/li>\n\n\n\n<li><strong>S\u00e9zary syndrom (SS)<\/strong><br>Leukemisk motstykke til MF med generalisert erytrodermi, intens kl\u00f8e, lymfeknuteforst\u00f8rrelse, negledystrofier og p\u00e5visning av atypiske lymfoide celler (S\u00e9zary-celler) i blodet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lymfomat\u00f8s papulose (LyP)<\/strong><br>Kjennetegnes av grupperte, spontant regressive papler og knuter som forsvinner i l\u00f8pet av noen uker<br>Histologisk overlapper ulike typer med aggressiv CTCL, og derfor er klinisk-patologisk korrelasjon avgj\u00f8rende<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6rt kutant anaplastisk storcellet lymfom (cALCL)<\/strong><br>Enkelte, erytemat\u00f8se til brunlige knuter, muligens med ulcerasjon<br>CD30-positive, men for det meste ALK-negative<br>Spontan regresjon mulig (ca. 20 %)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6rt kutant CD8-positivt akralt T-celle-lymfom (CD8+ ATCL)<\/strong><br>Solit\u00e6re eller bilaterale knuter i akrale omr\u00e5der (f.eks. ansikt, \u00f8rer, f\u00f8tter)<br>Histologisk tette infiltrater av sm\u00e5 til mellomstore atypiske lymfocytter uten epidermotropi<br><strong>Utmerket prognose<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnose_und_Diagnostik\"><\/span>Differensialdiagnostikk og diagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnostikk er avgj\u00f8rende, da kutane lymfomer ofte kan forveksles med inflammatoriske eller godartede hudsykdommer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Inflammatoriske hudsykdommer<\/strong><br>Psoriasis, atopisk eksem, kontakteksem, lichen planus<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Godartede lymfoproliferasjoner<\/strong><br>Pseudolymfomer, lymfomat\u00f8s papulose (LyP)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre ondartede sykdommer<\/strong><br>Melanom, kutant Merkelcellekarsinom, kutant diffust storcellet B-celle lymfom (aggressivt forl\u00f8p)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infeksjonssykdommer<\/strong><br>Tuberkulose, spedalskhet, soppinfeksjoner<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostikmethodik\"><\/span><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sykehistorie og klinisk unders\u00f8kelse<\/strong><br>Langtidsforl\u00f8p, lokalisasjon, symptomer (kl\u00f8e, smerte)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hudbiopsi med histologisk og immunhistokjemisk analyse<\/strong><br>P\u00e5visning av tumorceller (CD3, CD4, CD8, CD30, TCR-gener), epidermotropisme, klonalitet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Klonalitetsanalyse<\/strong>&nbsp;(PCR for TCR-gamma- eller IgH-gener)<br>Bekreftelse av neoplastisk spredning<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildediagnostiske prosedyrer<\/strong><br>CT, PET-CT, MR for stadieinndeling (lymfeknuter, organer)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Blodpr\u00f8ve<\/strong><br>P\u00e5visning av S\u00e9zary-celler i blodet (for SS), LDH, serum SpSp<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-20\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen er&nbsp;<strong>fase- og enhetsavhengig<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tidlige stadier (flekk\/plakk)<\/strong><br>Lokalbehandling (glukokortikoider klasse III-IV),&nbsp;<strong>Lysbehandling (UVB, PUVA)<\/strong>, lokal str\u00e5lebehandling<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Avanserte stadier (tumorstadium, SS)<\/strong><br>Systemisk behandling (retinoider, interferon-\u03b1, cytostatika),&nbsp;<strong>M\u00e5lrettede behandlingsformer<\/strong>&nbsp;som mogamulizumab (CCR4), brentuksimab vedotin (CD30), histondeacetylasehemmere<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Aggressive former (f.eks. kutant \u03b3\/\u03b4 T-celle-lymfom)<\/strong><br>Polykemoterapi, hematopoetisk stamcelletransplantasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>CD8+ akralt T-celle-lymfom<\/strong><br>Kirurgisk eksisjon eller str\u00e5lebehandling er tilstrekkelig;&nbsp;<strong>Ingen systemisk behandling n\u00f8dvendig<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-19\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Mycosis fungoides<\/strong><br>5-\u00e5rs overlevelse 20-60 %; ekstrakutan spredning mulig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>S\u00e9zary syndrom<\/strong><br>D\u00e5rlig prognose, median overlevelsestid mindre enn 3 \u00e5r<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lymfomat\u00f8s papulose<\/strong><br><strong>Utmerket prognose<\/strong>, 5- og 10-\u00e5rs overlevelse n\u00e6r 100 %<\/li>\n\n\n\n<li><strong>CD8+ akralt T-celle-lymfom<\/strong><br><strong>Utmerket prognose<\/strong>, ingen kjente d\u00f8dsfall som f\u00f8lge av sykdommen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6rt kutant anaplastisk storcellet lymfom<\/strong>: Gunstig prognose, spontan tilbakegang mulig<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Klinisk-patologisk korrelasjon<\/strong>&nbsp;er avgj\u00f8rende for korrekt diagnose og behandlingsplanlegging.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ved eksematiske lesjoner som er refrakt\u00e6re mot behandling, b\u00f8r kutant lymfom vurderes p\u00e5 et tidlig stadium.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"BALL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"B-lymphoblastisches_LymphomLeukamie_B-ALL\"><\/span><strong>B-lymfoblastisk lymfom\/leukemi (B-ALL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>B-lymfoblastisk lymfom\/leukemi (B-ALL)<\/strong>&nbsp;er en aggressiv, akutt neoplasi av B-celleforl\u00f8perceller som kan manifestere seg klinisk som leukemi eller lymfom.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen inkluderer andre lymfatiske svulster, spesielt&nbsp;<strong>diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>, at&nbsp;<strong>Burkitts lymfom<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Akutt T-celle-leukemi (T-ALL)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En differensiert diagnose er avgj\u00f8rende, ettersom behandling og prognose i stor grad avhenger av den n\u00f8yaktige kategoriseringen.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-4\"><\/span>Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Symptomer<\/strong><br>Benmargssvikt med anemi (tretthet, dyspn\u00e9), n\u00f8ytropeni (infeksjoner), trombocytopeni (bl\u00f8dninger), B-symptomer (feber, nattesvette, vekttap). Ekstramedull\u00e6re manifestasjoner som lymfeknuteforst\u00f8rrelse, hepato- og splenomegali, mediastinale oppfylninger (spesielt ved T-ALL) eller CNS-involvering (5-8% ved diagnose) er mulig.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong><br>Lymfoblaster med stor kjerne, finfordelt kromatin, flere nukleoler og lite cytoplasma. Cellene viser h\u00f8y proliferasjonsaktivitet (h\u00f8y Ki67-indeks).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong><br>Positiv for&nbsp;<strong>CD19, CD20, CD22, CD79a<\/strong>,&nbsp;<strong>TdT<\/strong>&nbsp;(terminal deoksynukleotidyltransferase),&nbsp;<strong>CD34<\/strong>&nbsp;(ofte),&nbsp;<strong>HLA-DR<\/strong><br>Negative for myeloide mark\u00f8rer (CD13, CD33) og T-cellemark\u00f8rer (CD2, CD3, CD5)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Genetiske mark\u00f8rer<\/strong><br>Typiske translokasjoner som f.eks.&nbsp;<strong>t(9;22)<\/strong>&nbsp;(BCR-ABL1),&nbsp;<strong>t(12;21)<\/strong>&nbsp;(ETV6-RUNX1),&nbsp;<strong>t(1;19)<\/strong>&nbsp;(E2A-PBX1),&nbsp;<strong>IGH::IL3<\/strong>,&nbsp;<strong>TCF3::PBX1<\/strong>og&nbsp;<strong>BCR::ABL1-lignende<\/strong>&nbsp;Varianter med aktivering av JAK\/STAT- eller ABL-kinase-signalveier.<br><strong>IKZF1-deletioner<\/strong>&nbsp;er hyppige og forbundet med en ugunstig prognose.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-18\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Differensialdiagnose<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>DLBCL (diffust storcellet B-celle-lymfom)<\/strong>Cellest\u00f8rrelse og morfologi lik, men&nbsp;<strong>TdT-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD10-positiv<\/strong>&nbsp;(for GCB-typen),&nbsp;<strong>BCL2-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL6-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>MYC-negativ<\/strong>.  Ingen leukemi eller benmargssvikt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Burkitts lymfom<\/strong>Lignende morfologi (blaster),&nbsp;<strong>MYC-translokasjon<\/strong>&nbsp;(t(8;14)),&nbsp;<strong>h\u00f8y Ki67-indeks (&gt;95%)<\/strong>,&nbsp;<strong>CD10-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL2 negativ<\/strong>.  For det meste ekstranodalt (abdomen, CNS)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>T-ALL<\/strong>CD3+, CD7+, TdT+, mangler B-cellemark\u00f8rer, ofte mediastinal lymfeknuteforst\u00f8rrelse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lymfoblastiske lymfomer (B-LBL)<\/strong>Klinisk lik B-ALL, men uten signifikante endringer i blodtall, prim\u00e6r lymfatisk affeksjon<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostikmethoden\"><\/span><strong>Diagnostiske metoder<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong>&nbsp;(perifert blod, benmarg, lymfeknutebiopsi).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping<\/strong>&nbsp;(flowcytometri, immunhistokjemi).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytogenetikk<\/strong>&nbsp;(karyotyping).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISK<\/strong>&nbsp;(for translokasjoner: t(9;22), t(12;21), t(1;19), IGH::IL3, CRLF2).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk (NGS)<\/strong>&nbsp;for identifisering av mutasjoner (f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>IKZF1<\/strong>,&nbsp;<strong>PAX5<\/strong>,&nbsp;<strong>EBF1<\/strong>,&nbsp;<strong>JAK\/STAT<\/strong>,&nbsp;<strong>RAS-signalveien<\/strong>).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Unders\u00f8kelse av cerebrospinalv\u00e6ske<\/strong>&nbsp;for CNS-mistanke.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-21\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rstelinjebehandling<\/strong><br>Intensiv cellegiftbehandling, f.eks.&nbsp;<strong>Blinatumomab<\/strong>&nbsp;(BiTE-antistoffer) eller&nbsp;<strong>Inotuzumab ozogamicin<\/strong>&nbsp;(antistoff-legemiddelkonjugat) i kombinasjon med kjemoterapi<br>For voksne:&nbsp;<strong>Hyper-CVAD<\/strong>&nbsp;(cyklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, deksametason) eller&nbsp;<strong>Blinatumomab<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Allogen stamcelletransplantasjon<\/strong><br>Hos pasienter med ugunstig genetikk (f.eks.&nbsp;<strong>BCR::ABL1<\/strong>,&nbsp;<strong>IKZF1-delesjon<\/strong>,&nbsp;<strong>lavt antall hvite blodlegemer<\/strong>), h\u00f8y risiko eller tilbakefall<\/li>\n\n\n\n<li><strong>CNS-profylakse<\/strong><br>Metotreksat (intratekal), kortikosteroidbehandling, ofte kombinert med systemisk kjemoterapi<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-20\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Gunstig<\/strong><br>T-ALL med&nbsp;<strong>t(12;21)<\/strong>,&nbsp;<strong>BCR::ABL1-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>Eldre pasienter med lav risiko<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ufordelaktig<\/strong><br><strong>BCR::ABL1-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>BCR::ABL1-lignende<\/strong>&nbsp;Varianter,&nbsp;<strong>IKZF1-delesjon<\/strong>,&nbsp;<strong>lavt antall hvite blodlegemer<\/strong>,&nbsp;<strong>Eldre pasienter<\/strong>,&nbsp;<strong>CNS-involvering<\/strong><br>Overlevelsesraten etter fem \u00e5r ligger p\u00e5 rundt&nbsp;<strong>60-70%<\/strong>&nbsp;hos barn, betydelig lavere hos voksne (ca.&nbsp;&nbsp;<strong>40-50%<\/strong>), spesielt med ugunstige genetiske profiler<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Moderne diagnostikk ved hjelp av&nbsp;<strong>NGS og FISH<\/strong>&nbsp;muliggj\u00f8r presis risikoklassifisering og persontilpassede behandlingsmetoder.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"TALL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"T-lymphoblastisches_LymphomLeukamie_T-ALL\"><\/span><strong>T-lymfoblastisk lymfom\/leukemi (T-ALL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>T-celle akutt lymfoblastisk leukemi (T-ALL) og lymfoblastisk T-celle lymfom (T-LBL)<\/strong>&nbsp;er ondartede sykdommer i lymfatiske forl\u00f8perceller som kjennetegnes av ukontrollert spredning av umodne T-lymfocytter (lymfoblaster).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sykdommen kan opptre prim\u00e6rt i benmargen (leukemi) eller i lymfeknuter og ekstranodale organer (lymfom), der skillet gj\u00f8res p\u00e5 grunnlag av andelen blaster i benmargen (vanligvis &gt;20-25%).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">T-ALL forekommer sjeldnere hos barn og ungdom enn B-ALL (ca. 15 % av alle ALL-tilfeller), men er mer vanlig hos voksne (ca. 25 %).<br>Sykdommen har to forekomsttopper: i barndommen (under 5 \u00e5r) og i voksen alder (over 50 \u00e5r). <\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Klinisk manifesterer T-ALL seg typisk med symptomer p\u00e5 benmargsinsuffisiens (anemi, trombocytopeni, n\u00f8ytropeni), feber, vekttap, nattesvette og bensmerter.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Karakteristiske er&nbsp;<strong>Hepatosplenomegali<\/strong>,&nbsp;<strong>Lymfadenopati<\/strong>&nbsp;og hos ca. 5-8 % av pasientene ble det p\u00e5vist en&nbsp;<strong>CNS-involvering<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ved T-ALL av T-celletypen&nbsp;<strong>mediastinale masser<\/strong>&nbsp;i brystkassen som blir klinisk relevante som trykksymptomer (f.eks. kortpustethet, hoste) eller som indikasjon for str\u00e5lebehandling.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale-8\"><\/span><strong>Klinisk-morfologiske kjennetegn<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong><br>Lymfoblastene har et h\u00f8yt celletall, store cellekjerner med fint kromatin og 1-3 nukleoler. Mengden cytoplasma er liten.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping (sentralt i diagnostiseringen)<\/strong><br>Blastene uttrykker T-cellespesifikke overflateantigener som&nbsp;<strong>CD2, CD3, CD5, CD7<\/strong>&nbsp;(for det meste sv\u00e6rt positive),&nbsp;<strong>CD1a<\/strong>&nbsp;(for tymiske undertyper),&nbsp;<strong>TdT<\/strong>&nbsp;(terminal deoksynukleotidyltransferase) og&nbsp;<strong>CD4\/CD8<\/strong>&nbsp;(avhengig av differensieringsstadium: tidlig umoden, tymisk eller moden T-ALL)<br><strong>CD7<\/strong>&nbsp;er positiv i over 90 %-tilfeller.  CD4+\/CD8-fenotyping er typisk for tidlig umoden T-ALL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytogenetikk og molekyl\u00e6rgenetiske mark\u00f8rer<\/strong><br>Vanlige genetiske avvik inkluderer&nbsp;<strong>t(14;14)(q11;q32)<\/strong>,&nbsp;<strong>inv(14)(q11q32)<\/strong>,&nbsp;<strong>t(X;14)(q11;q32)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>del(11q)<\/strong><br>Andre risikomark\u00f8rer er&nbsp;<strong>ATM-mutasjoner<\/strong>&nbsp;(i 60 %),&nbsp;<strong>TP53-mutasjoner<\/strong>&nbsp;(for 20-30 %) og&nbsp;<strong>IKZF1-deletioner<\/strong><br>Den&nbsp;<strong>Neste generasjons sekvensering (NGS)<\/strong>-Analyser brukes i \u00f8kende grad til \u00e5 identifisere komplekse genetiske endringer og til risikovurdering<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-19\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen omfatter andre lymfoproliferative sykdommer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>B-celle ALL\/LBL<\/strong><br>Differensiering ved manglende T-celleantigener (CD3, CD7, CD2), positive B-cellemark\u00f8rer (CD19, CD20, CD79a)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>T-celle prolymfocytisk leukemi (T-PLL)<\/strong><br>Differensiering ved langsommere progresjon, typisk cellemorfologi (store, cerebriforme kjerner), CD4+\/CD8-fenotype med&nbsp;<strong>CD26+, CD52+, TCL1A+<\/strong>og&nbsp;<strong>Kompleks karyotype<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>inv(14)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)<\/strong><br>Ved T-CLL (sjelden) mangler typiske KLL-mark\u00f8rer (CD5+, CD23+, CD79b-)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>S\u00e9zary syndrom<\/strong><br>En kutan T-celle lymfomform med erytrodermi, pruritus, alopesi og CD4+\/CD8-fenotype med&nbsp;<strong>CD7-, CD26-<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>T-celle leukemi\/lymfom hos voksne (ATLL)<\/strong><br>For\u00e5rsaket av&nbsp;<strong>HTLV-I<\/strong>, forekommer i endemiske omr\u00e5der (Japan, Karibia)<br>viser&nbsp;<strong>CD25++<\/strong>,&nbsp;<strong>CD4+\/CD8-<\/strong>,&nbsp;<strong>CD7-<\/strong>,&nbsp;<strong>TP53-mutasjoner<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>HTLV-I-DNA<\/strong>&nbsp;i blodet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>T-lymfoblastisk lymfom (T-LBL)<\/strong><br>Differensiering fra T-ALL ved prim\u00e6r ekstramedull\u00e6r involvering (f.eks. mediastinum), uten eller med lav benmargsengasjement (&lt;20 %-blaster)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostik-3\"><\/span><strong>Diagnostikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Blodutstryk og benmargsbiopsi<\/strong><br>P\u00e5visning av lymfoblaster (&gt;20 % i benmargen for ALL)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping (str\u00f8mningscytometri)<\/strong><br>Obligatorisk for identifisering av T-cellefenotypen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kromosomanalyse (karyotype)<\/strong><br>Identifisering av translokasjoner som t(14;14), inv(14)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISH (fluorescens in situ-hybridisering)<\/strong><br>Rask p\u00e5visning av kryptiske avvik (f.eks.&nbsp;<strong>t(14;14)<\/strong>)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk (PCR, NGS)<\/strong><br>P\u00e5visning av fusjonstranskripter (f.eks.&nbsp;<strong>TAL1<\/strong>,&nbsp;<strong>LYL1<\/strong>,&nbsp;<strong>HOXA<\/strong>-gener), mutasjoner (<strong>TP53<\/strong>,&nbsp;<strong>MINIBANK<\/strong>,&nbsp;<strong>IKZF1<\/strong>).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-22\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Induksjonsbehandling<\/strong><br>Intensiv kjemoterapi med steroider (f.eks. deksametason), vinkristin, cyklofosfamid, daunorubicin og metotreksat (f.eks.&nbsp;<strong>UKALL2003-protokollen<\/strong>)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Konsolidering og konservering<\/strong><br>Fase med intensiv behandling med sentralnerv\u00f8s profylakse (f.eks. intratekal metotreksat)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Allogen stamcelletransplantasjon (SCT)<\/strong><br>Indikert for h\u00f8y risiko (f.eks.&nbsp;<strong>TP53-mutasjon<\/strong>,&nbsp;<strong>Omorganisering av KMT2A<\/strong>,&nbsp;<strong>Ingen remisjon etter induksjon<\/strong>)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>M\u00e5lrettet behandling<\/strong><br>For visse undertyper (f.eks.&nbsp;<strong>JAK-STAT-aktiverende mutasjoner<\/strong>) er&nbsp;<strong>JAK-hemmere<\/strong>&nbsp;(f.eks. ruxolitinib) er under utpr\u00f8ving<br><strong>Blinatumomab<\/strong>&nbsp;(BiTE-antistoff) brukes i enkelte tilfeller<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-21\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ugunstige prognosefaktorer:<br><strong>Alder &gt;50 \u00e5r<\/strong>,&nbsp;<strong>H\u00f8yt antall leukocytter<\/strong>,&nbsp;<strong>Infiltrasjon i benmargen<\/strong>,&nbsp;<strong>CNS-involvering<\/strong>,&nbsp;<strong>TP53-mutasjon<\/strong>,&nbsp;<strong>ATM-mutasjon<\/strong>,&nbsp;<strong>Omorganisering av KMT2A<\/strong>,&nbsp;<strong>T-ALL med moden fenotype<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Hos barn er helbredelsesraten&nbsp;<strong>85 %<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prognosen er d\u00e5rligere for voksne:&nbsp;<strong>50-60 %<\/strong>&nbsp;oppn\u00e5 langvarig remisjon<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"NK-Zell-Lymphome-2\"><\/span><strong>NK-cellelymfomer<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"ENKTL-NT\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Extranodales_NK-Zell-Lymphom\"><\/span><strong>Ekstranodalt NK-celle-lymfom<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Ekstranodalt NK\/T-celle-lymfom av nasal type (ENKTL-NT)<\/strong>&nbsp;er en <strong>ogs\u00e5 forbundet med EBV<\/strong>, en sjelden, aggressiv form for non-Hodgkins lymfom, som hovedsakelig kjennetegnes av&nbsp;<strong>naturlige dreperceller (NK-celler)<\/strong>&nbsp;eller T-celler, og er n\u00e6rt knyttet til&nbsp;<strong>Infeksjon med Epstein-Barr-virus (EBV)<\/strong>&nbsp;forbundet med&nbsp;<strong>CD56-positivitet, p\u00e5visning av EBV og angiosentrisk vekst<\/strong>&nbsp;er karakterisert.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den forekommer hovedsakelig i Asia, Mellom- og S\u00f8r-Amerika og rammer hovedsakelig voksne, selv om menn er hyppigere rammet.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">&nbsp;Terapi er&nbsp;<strong>kombinert<\/strong>&nbsp;(str\u00e5lebehandling + kjemoterapi), er prognosen fortsatt&nbsp;<strong>relativt d\u00e5rlig<\/strong>, Situasjonen er imidlertid i ferd med \u00e5 bli bedre med nye immunterapier.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale\"><\/span><strong>Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk<\/strong><br>Typiske symptomer begynner med kronisk nesetetthet, nesebl\u00f8dning og smertefulle, s\u00e5rdannende lesjoner i nesehulen<br>Avanserte stadier viser centrofacial destruksjon, \u00f8deleggelse av skallebasis, nekrose av nesebor og skillevegg, og B-symptomer som feber, nattesvette og vekttap.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologisk<\/strong><br>Histologisk sett kjennetegnes lymfom av&nbsp;<strong>Angiosentrisk og angiodestruktiv vekst<\/strong>&nbsp;med omfattende koagulasjonsnekrose<br>Svulstcellene er mellomstore til store, med uregelmessige kjerner og granul\u00e6rt kromatin. De er ofte omgitt av et tett infiltrat av reaktive celler (lymfocytter, makrofager, eosinofile granulocytter).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong><br><strong>CD56-positiv<\/strong>&nbsp;(identisk med N-CAM),&nbsp;<strong>CD4-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>CD8 negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD20 negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30 i ca. 20%-positive<\/strong>.<br>Den&nbsp;<strong>P\u00e5visning av EBV-RNA<\/strong>&nbsp;ved hjelp av&nbsp;<strong>EBER in situ-hybridisering<\/strong>&nbsp;er banebrytende<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-20\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen inkluderer<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Granuloma gangraenescens nasi<\/strong>&nbsp;(eldre betegnelse)<br>Inflammatorisk sykdom som kan ha et lignende klinisk og histologisk utseende, men som ikke er ondartet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infeksi\u00f8se eller granulomat\u00f8se sykdommer<\/strong>&nbsp;(f.eks. tuberkulose, leishmaniasis, sarkoidose) - skal differensieres ved hjelp av kliniske, mikrobiologiske og histologiske unders\u00f8kelser<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre T-celle-lymfomer<\/strong>, i s\u00e6rdeleshet&nbsp;<strong>kutane T-celle-lymfomer<\/strong>,&nbsp;<strong>angioimmunoblastisk T-celle-lymfom<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Enteropati-assosierte T-celle-lymfomer<\/strong>, differensieres ved immunfenotyping og molekyl\u00e6r analyse (f.eks. T-cellereseptorgener)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV-assosiert neoplasi ved HIV-infeksjon<\/strong>, spesielle hensyn til pasienter med nedsatt immunforsvar<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen krever n\u00f8ye histologisk og molekyl\u00e6rbiologisk avklaring<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostikmethodik-2\"><\/span><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Biopsi<\/strong>&nbsp;av det affiserte vevet (f.eks. nesevegg, hud, mage-tarmkanal), sentralt diagnostisk grunnlag<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>P\u00e5visning av CD56, CD4, CD3, CD30, CD20 (negativ), samt EBV (EBER-hybridisering)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologiske metoder<\/strong><br>P\u00e5visning av klonale T-cellereseptorgener (for T-cellelinje), FISH for p\u00e5visning av genetiske endringer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>CT eller MR for \u00e5 vurdere omfanget (f.eks. infestasjon av skallebasis, ekstranodale lesjoner)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-23\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lokalisert sykdom<\/strong><br><strong>Str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;som standardbehandling.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Systemisk sykdom eller h\u00f8y tilbakefallshyppighet<\/strong><br><strong>Kombinasjonsbehandling<\/strong>&nbsp;fra&nbsp;<strong>Kjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. asparaginaseholdige regimer som SMILE eller DA-EPOCH-R) og&nbsp;<strong>Bestr\u00e5ling<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nye tiln\u00e6rminger<\/strong><br>For avanserte tilfeller&nbsp;<strong>immunterapeutiske strategier<\/strong>&nbsp;(f.eks. PD-1-hemmere) og&nbsp;<strong>Celleterapier<\/strong>&nbsp;(f.eks. CAR-T-celler) blir evaluert i kliniske studier<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-22\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Prognosen er&nbsp;<strong>ugunstig<\/strong>, spesielt i fremskredne stadier<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Gjennomsnittlig overlevelsestid<\/strong>&nbsp;handler om&nbsp;<strong>15-36 m\u00e5neder<\/strong>, avhengig av stadium og respons p\u00e5 behandlingen.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>CD30-positivitet<\/strong>&nbsp;korrelerer med en bedre prognose (gjennomsnittlig overlevelsestid &gt;35 m\u00e5neder mot ca. 9,6 m\u00e5neder for CD30-negative tilfeller)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV DNA-mengde i serum<\/strong>&nbsp;kan fungere som en prognostisk mark\u00f8r, og h\u00f8ye verdier er forbundet med en d\u00e5rligere prognose<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"ANKL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Agressive_NK-Zell-Leukamie_ANKL\"><\/span><strong>Aggressiv NK-celle-leukemi<\/strong> (ANKL)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Aggressiv NK-celle leukemi (ANKL) er en sjelden, sv\u00e6rt ondartet sykdom som skyldes spredning av naturlige drepeceller (NK-celler), og som har et raskt og aggressivt klinisk forl\u00f8p. Den er sterkt assosiert med&nbsp;<strong>Epstein-Barr-virus (EBV)<\/strong>&nbsp;selv om EBV-negative tilfeller ogs\u00e5 er kjent.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sykdommen er mer vanlig i Asia, s\u00e6rlig i Japan og S\u00f8r\u00f8st-Asia, enn i Europa og Nord-Amerika.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_und_morphologisches_Bild-3\"><\/span><strong>Klinisk og morfologisk bilde<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk bilde<\/strong><br>- Rask, aggressiv progresjon med&nbsp;<strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(feber, nattesvette, vekttap)<br>- Hyppig&nbsp;<strong>Hepatosplenomegali<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Lymfadenopati<\/strong><br>- <strong>Pancytopeni<\/strong>&nbsp;i blodbildet (anemi, n\u00f8ytropeni, trombocytopeni)<br>- For noen pasienter<br><strong>Overf\u00f8lsomhet for insektstikk<\/strong>&nbsp;med uttalt hevelse og nekrose<br>- Hyppige komplikasjoner<br><strong>Disseminert intravaskul\u00e6r koagulasjon (DIC)<\/strong>,&nbsp;<strong>Hemofagocytisk syndrom (HPS)<\/strong>, multiorgansvikt<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologiske egenskaper (benmargsbiopsi)<\/strong><br>- Interstitiell eller sinusformet infiltrasjon p\u00e5 grunn av&nbsp;<strong>Mellomstore neoplastiske celler<\/strong><br>- <strong>Distinkte kjerneatyper<\/strong>,&nbsp;<strong>fremtredende nukleoler<\/strong>, fokal nekrose og apoptotiske celler<br>- <strong>Differensiell blodtelling<\/strong> - Atypiske leukemiceller med&nbsp;<strong>azurofile granulater<\/strong>&nbsp;og atypiske kjerneforandringer<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-6\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen ANKL krever en kombinasjon av kliniske, morfologiske, immunhistokjemiske og molekyl\u00e6rbiologiske unders\u00f8kelser for \u00e5 kunne skille den fra andre maligne lymfekreftsykdommer:<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnosen-2\"><\/span><strong>Differensialdiagnoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong><br>- I motsetning til ANKL er DLBCL vanligvis&nbsp;<strong>CD20-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>CD56-negativ<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>EBV-negativ<\/strong><br>- I motsetning til ANKL viser DLBCL en&nbsp;<strong>Mer gunstig prognose<\/strong>&nbsp;for behandling med R-CHOP<\/li>\n\n\n\n<li><strong>NK\/T-celle-lymfomer i nesen (ENKTL)<\/strong><br>- I likhet med ANKL er ENKTL assosiert med EBV og viser&nbsp;<strong>CD56-positiv, CD2-positiv, CD3-negativ<\/strong><br>- Differensiering: ENKTL p\u00e5virker for det meste&nbsp;<strong>Nese og bihuler<\/strong>, mens ANKL er systemisk<br>- <strong>EBER in situ-hybridisering<\/strong>&nbsp;er positiv for begge, men i ANKL er det mest&nbsp;<strong>systemisk<\/strong>&nbsp;verifiserbar<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Perifere T-celle-lymfomer, NOS (PTCL, NOS)<\/strong><br>- PTCL, NOS er for det meste&nbsp;<strong>CD56-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD2-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>T-cellereseptorgener klonalt omorganisert<\/strong><br>- ANKL viser&nbsp;<strong>ingen klonale T-cellereseptorgener<\/strong>, som refererer til&nbsp;<strong>NK-cellelinje<\/strong>&nbsp;indikerer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemofagocytisk syndrom (HPS)<\/strong><br>- ANKL kan brukes som&nbsp;<strong>for\u00e5rsakende sykdom<\/strong>&nbsp;forekommer for HPS<br>- Differensiering<br>HPS er en&nbsp;<strong>Syndrom<\/strong>, ikke en neoplasi, er ANKL den&nbsp;<strong>Predisponerende tumorsykdom<\/strong>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre EBV-assosierte lymfomer<\/strong>&nbsp;(f.eks. Hodgkins lymfom, EBV-positiv DLBCL, NOS)<br>Differensiering gjennom&nbsp;<strong>Immunhistokjemi<\/strong>,&nbsp;<strong>EBER-ISH<\/strong>,&nbsp;<strong>Analyse av genuttrykk<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Klonalitetstester<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen deres krever en&nbsp;<strong>Omfattende diagnostikk<\/strong>, i s\u00e6rdeleshet&nbsp;<strong>Immunhistokjemi<\/strong>,&nbsp;<strong>EBER-ISH<\/strong>,&nbsp;<strong>PCR for T-cellereseptorgener<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Molekyl\u00e6rbiologiske analyser<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostische_Methodik-4\"><\/span><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>- <strong>Positiv<\/strong>CD2, CD16, CD56, CD45, CD43, TIA-1, Granzym B<br>- <strong>Negativ<\/strong>: CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD57, CD20, CD30<br>- <strong>CD56-positiv<\/strong>&nbsp;er karakteristisk, men ikke spesifikk (ogs\u00e5 ved ENKTL, DLBCL)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologiske analyser<\/strong><br>- <strong>EBER in situ-hybridisering<\/strong>&nbsp;(obligatorisk positiv i de fleste tilfeller)<br>- <strong>PCR for klonale T-cellereseptorgener<\/strong>:&nbsp;<strong>Negativ<\/strong>&nbsp;- taler for at NK-cellene er av samme avstamning<br>- <strong>Genomomfattende analyser (NGS)<\/strong><br>- Mutasjoner i&nbsp;<strong>JAK\/STAT-signalvei<\/strong>&nbsp;(JAK3, STAT3),&nbsp;<strong>TP53<\/strong>,&nbsp;<strong>Deletjoner p\u00e5 kromosom 6q<\/strong><br>- Differensiering fra andre lymfomer ved hjelp av&nbsp;<strong>Molekyl\u00e6r subtyping<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>- <strong>CT\/MRI<\/strong>&nbsp;for vurdering av hepatosplenomegali, lymfeknuteaffeksjon og ekstranodale lesjoner<br>- <strong>FDG-PET\/CT<\/strong>&nbsp;for stadieinndeling og overv\u00e5king av behandling (ikke standard, men nyttig i tilfelle komplikasjoner)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-24\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rstelinjebehandling<\/strong><br>- <strong>CHOP<\/strong>&nbsp;(cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison) eller&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;(med rituksimab), men&nbsp;<strong>Lav effektivitet<\/strong>&nbsp;hos ANKL<br>- <strong>Etoposidbaserte regimer<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;<strong>Hyper-CVAD<\/strong>) brukes hyppigere fordi de gir bedre respons p\u00e5 mer aggressive svulster<br>- <strong>Allogen stamcelletransplantasjon (allo-SCT)<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Gullstandard for egnede pasienter<\/strong>, spesielt i remisjon<br>- Tilbyr&nbsp;<strong>St\u00f8rst sjanse for langvarig remisjon eller helbredelse<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andrelinjebehandling<\/strong><br>- <strong>CAR T-cellebehandling<\/strong>&nbsp;(f.eks. mot CD19 eller CD22), i kliniske studier, begrensede data for ANKL<br>- <strong>Immunterapi med anti-EBV-CTL (T-celletransplantasjon)<\/strong>, eksperimentell, men lovende<br>- <strong>BCL2-hemmere (venetoklaks)<\/strong>, i kombinasjon med andre regimer, i n\u00e6rv\u00e6r av BCL2-uttrykk<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-23\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sv\u00e6rt ugunstig<\/strong> - <strong>median overlevelsestid er mindre enn 12 m\u00e5neder<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate under 20%<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ugunstige prognosefaktorer<\/strong><br>- H\u00f8y LDH, B-symptomer, benmargsinfiltrasjon, DIC, hemofagocytose<br><strong>Ingen respons p\u00e5 standard kjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. R-CHOP)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Allogen stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;er den eneste tiln\u00e6rmingen med&nbsp;<strong>potensielt kurativ effekt<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"CNKL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Chronische_NK-Zell-Leukamie\"><\/span><br><strong>Kronisk NK-celle-leukemi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Kronisk NK-celleleukemi, ogs\u00e5 kalt aggressiv NK-celleleukemi eller aggressivt NK-cellelymfom, er en sjelden, sv\u00e6rt aggressiv malign sykdom i naturlige drepeceller (NK-celler).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den viser en karakteristisk klinisk-morfologisk og immunfenotypisk profil som krever differensialdiagnostikk.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-5\"><\/span>Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Aldersgruppe<\/strong><br>Ber\u00f8rt er hovedsakelig&nbsp;<strong>Ten\u00e5ringer og unge voksne<\/strong>, sjeldnere eldre pasienter<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Klinisk presentasjon<\/strong><br>Typisk er en&nbsp;<strong>systemisk angrep<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>Hepato- og splenomegali<\/strong>,&nbsp;<strong>Lymfadenopati<\/strong>,&nbsp;<strong>Infiltrasjon i benmargen<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Betydning av perifert blod<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologi<\/strong><br>I perifert blod og benmarg finnes&nbsp;<strong>store, atypiske lymfatiske celler<\/strong>&nbsp;med granul\u00e6r cytoplasma-endringer, som kan vise en h\u00f8y proliferasjonshastighet og nekrotiserende celledestruksjon.<br>Cellene viser en&nbsp;<strong>pleomorf cellemorfologi<\/strong>&nbsp;vekk, med hyppig kjerneforvrengning og en stor kromatinrik kjerne<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype<\/strong><br>Svulstcellene uttrykker&nbsp;<strong>CD56<\/strong>,&nbsp;<strong>CD2<\/strong>,&nbsp;<strong>cytotypisk CD3\u03b5<\/strong>,&nbsp;<strong>Granzym B<\/strong>,&nbsp;<strong>TIA-1<\/strong>,&nbsp;<strong>Perforin<\/strong>&nbsp;og andre cytotoksiske molekyler. De er&nbsp;<strong>CD3-, CD4-, CD8- og CD5- negativ<\/strong>, som avviker fra T-celler<br>Uttrykket av CD56 alene er ikke spesifikt, men m\u00e5 tolkes i sammenheng med andre NK-mark\u00f8rer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r patologi<\/strong><br>I&nbsp;<strong>i de aller fleste tilfeller er Epstein-Barr-viruset (EBV) klonalt til stede<\/strong>, p\u00e5viselig ved hjelp av&nbsp;<strong>EBER in situ-hybridisering<\/strong><br>Det finnes&nbsp;<strong>ingen klonale TCR-genomrokkeringer<\/strong>, som bekrefter NK-celle-avstamning<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-7\"><\/span>Differensialdiagnostikk og metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen krever en&nbsp;<strong>multimodal analyse<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk unders\u00f8kelse<\/strong><br>Avgrensning av systemiske betennelser, infeksjoner og andre hematologiske sykdommer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Blodtelling og benmargsbiopsi<\/strong><br>P\u00e5visning av atypiske lymfatiske celler i perifert blod og benmarg<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping (Flowcytometri)<\/strong><br>Bekreftelse av CD56+, CD2+, CD3\u03b5+, cytotoksiske molekyler+ og T-celle-antigen-negativ-fenotyp<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rpatologi<\/strong>:&nbsp;<strong>EBER in situ-hybridisering<\/strong>&nbsp;for p\u00e5visning av EBV<br><strong>PCR p\u00e5 klonale TCR-omleiringer<\/strong>&nbsp;(vanligvis negativ)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Differensialdiagnoser<\/strong><br>- <strong>Nasal NK\/T-celle lymfom<\/strong><br>Lignende fenotype, men&nbsp;<strong>lokal Lokaliseringssted (nese, nasopharynx)<\/strong><br>stort angiosentrisk vekst<br><strong>ogs\u00e5 EBV+<\/strong><br>- <strong>Aggressiv B-celle lymfom<\/strong>&nbsp;(f.eks. DLBCL)<br>CD20+, CD5-, CD10+<br><strong>ingen CD56+<\/strong>;&nbsp;<strong>ingen EBV+<\/strong><br>- <strong>T-cellelymfomer<\/strong><br>CD3+, CD4+ eller CD8+<br><strong>klonal TCR-omorganisering<\/strong>;&nbsp;<strong>CD56- eller svakt<\/strong><br>- <strong>Reaktive lymfadenopatier<\/strong>&nbsp;(f.eks. Kikuchis lymfadenitt):<br>Fokale infiltrater, masseapoptose,&nbsp;<strong>unge asiatiske kvinner<\/strong><br><strong>ingen EBV+<\/strong><br><strong>ingen systemisk infeksjon<\/strong><br>- <strong>Myeloiske leukemier<\/strong><br><strong>CD3-<\/strong>,&nbsp;<strong>CD13\/CD33+<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen CD56+<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-25\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Standard behandling<\/strong><br><strong>Intensiv kjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. CHOP, Hyper-CVAD) i kombinasjon med&nbsp;<strong>anti-CD52-antistoffer (Alemtuzumab)<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>anti-CD25-antistoffer (Denileukin diftitox)<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>M\u00e5lrettede behandlingsformer<\/strong><br><strong>BTK-hemmeren (f.eks. Ibrutinib)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>PI3K-hemmeren (f.eks. Idelalisib)<\/strong>&nbsp;er i enkelttilfeller effektive, spesielt ved EBV-positive svulster<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Allogen stamcelletransplantasjon (SCT)<\/strong><br><strong>Den eneste potensielt helbredende behandlingen<\/strong>, spesielt hos pasienter med god allmenntilstand og egnet donor.<br>Indeksert hos&nbsp;<strong>F\u00f8rstelinjebehandlingssvikt eller tilbakefall<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunterapi<\/strong><br><strong>NK-cellebaserte celleterapier<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CAR-NK-cellen<\/strong>&nbsp;blir evaluert i kliniske studier<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-24\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sv\u00e6rt ugunstig<\/strong><br>Den&nbsp;<strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate er under 20 %<\/strong>, spesielt ved avansert stadium.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Faktorer med ugunstig prognose<\/strong><br>- <strong>Systemisk angrep<\/strong><br>- <strong>Margengasjement<\/strong><br>- <strong>stor tumormasse<\/strong><br>- <strong>EBV-positivitet<\/strong><br>- <strong>h\u00f8y proliferasjonsrate<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Gunstige prognosefaktorer<\/strong><br>- <strong>Tidlig diagnose<\/strong><br>- <strong>god allmenntilstand<\/strong><br>. <strong>Reaksjon p\u00e5 kjemoterapi<\/strong><br>- <strong>Suksess med allogen SCT<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnose og behandling krever en&nbsp;<strong>tverrfaglig samarbeid<\/strong>&nbsp;mellom hematologer, onkologer, patologer og molekyl\u00e6rbiologiske laboratorier.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Hodgkin-Lymphom_%E2%80%93_Verwandte_Erkrankungen-2\"><\/span><strong><strong>Hodgkins lymfom<\/strong> - Relaterte sykdommer<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"NLPHL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Nodulares_lymphozytenpradominantes_Hodgkin-Lymphom_NLPHL\"><\/span><strong>Nodul\u00e6rt lymfocyttpredominant Hodgkins lymfom (NLPHL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Nodul\u00e6rt lymfocytt-predominant Hodgkins lymfom (NLPHL)<\/strong>&nbsp;er en sjelden undertype av Hodgkins lymfom, som utgj\u00f8r omtrent&nbsp;<strong>5\u201310 % av alle Hodgkins lymfom-tilfeller<\/strong>&nbsp;gj\u00f8r forskjellen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Han utmerker seg med en&nbsp;<strong>rimelig prognose<\/strong>, en&nbsp;<strong>typisk debutalder f\u00f8r fylte 40 \u00e5r<\/strong>&nbsp;og en&nbsp;<strong>mannlig prevalens p\u00e5 3:1<\/strong>&nbsp;aus.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_und_morphologisches_Bild-4\"><\/span><strong>Klinisk og morfologisk bilde<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Kliniske kjennetegn<\/strong><br>\u2013 Ofte&nbsp;<strong>begrenset sykdom til perifere lymfeknuter<\/strong>&nbsp;(Hals, armhule, lyske)<br>- <strong>Sjeldne B-symptomer<\/strong>&nbsp;(feber, nattesvette, vekttap)<br>- <strong>Mediastinal engasjement er sjeldent<\/strong>, ingen romlig kontinuerlig spredning<br>- <strong>Mer enn 80 % av tilfellene i stadium I eller II<\/strong><br>\u2013 Ekstranodale manifestasjoner (milt, lever, beinmarg, lunge) forekommer kun i&nbsp;<strong>10\u201315 % (milz), &lt;5 % (lever, beinmarg, lunge)<\/strong>&nbsp;p\u00e5<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologiske egenskaper<\/strong><br>- <strong>Ingen typiske Hodgkin- og Reed-Sternberg-celler (HRS)<\/strong><br>- <strong>Maligne lymfocyttpreponderante (LP) celler<\/strong>&nbsp;\u2013 Monoklonale B-celler fra kim\u00adsenteret<br>- <strong>CD20-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>CD15-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30-negativ<\/strong>&nbsp;(differensiert fra klassisk HL)<br>- <strong>Typiske vekstformer<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Knutete (nodul\u00e6r) form (m\u00f8nster A)<\/strong> \u2013 Lavere prognose<br>- <strong>- Diffus (atypisk) form (m\u00f8nster C, E)<\/strong> \u2013 Hyppigere avansert stadium, h\u00f8yere tilbakefallsrate<br>- <strong>Angiogenese<\/strong> \u2013 Lav vaskul\u00e6r tetthet (MVD), diffus vaskul\u00e6r fordeling<br>skiller seg fra klassisk HL og AITL<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-8\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnostikken er avgj\u00f8rende, siden NLPHL overlapper morfologisk og immunfenotypisk med andre lymfomer:<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-fixed-layout\"><tbody><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Differensialdiagnose<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Kjernefunksjoner<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Kjennetegn<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Klassisk lymfocyttrikt HL (cHL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">HRS-celler, CD30+\/CD15+, CD20\u2013<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">LP-cellene i NLPHL er CD20+ og CD30\u2013<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Progressiv transformasjon av kimsentre (PTC)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Kjerneproliferasjon, CD20+ B-celler<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Ingen strukturell \u00f8deleggelse, ingen LP-celler; NLPHL viser karakteristiske nodul\u00e6re strukturer<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>T-celle-\/histiocyttrik storcellet B-cellelymfom (THRLBCL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Aggressiv vekst, h\u00f8y T-celle-\/histiocytt-overvekt<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Lignende morfologi som diffus NLPHL;&nbsp;<strong>Differensiering kun ved immunfenotype (CD20+ B-celler) og molekyl\u00e6r unders\u00f8kelse (klonal B-celleomleiring)<\/strong><\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Follikul\u00e6rt lymfom (FL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">CD10+, BCL2+, BCL6+<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Ingen LP-celler;&nbsp;<strong>ingen CD20+ LP-celler<\/strong>, men jevn B-celleproliferasjon<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">CD4+ T-celler, HEV-endringer, CD10+ T-celler<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>CD20\u2013 i T-celler<\/strong>,&nbsp;<strong>klo-nal T-celle-omleiring<\/strong>; i motsetning til NLPHL, som viser klonale B-celler<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Follikul\u00e6rt T-celle-lymfom (FTCL)<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">T-cellebasert, CD4+<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>klo-nal T-celle-omleiring<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen B-celle-avstamning<\/strong><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostik-4\"><\/span>Diagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lymfeknutebiopsi<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>CD20+, CD15\u2013, CD30\u2013, CD45+, BCL2+ (i LP-cellene)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br>P\u00e5visning av klonale B-celle-omleiringer (Ig-gener)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Biopsi ved residiv<\/strong><br><strong>Strengt n\u00f8dvendig<\/strong>, da&nbsp;<strong>opptil 10 % av pasientene en transformasjon til aggressivt B-cellelymfom (f.eks. DLBCL)<\/strong>&nbsp;oppleve<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-26\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tidlig stadium (IA uten risikofaktorer)<\/strong><br>- <strong>Bestr\u00e5ling av det ber\u00f8rte omr\u00e5det (IFRT)<\/strong>&nbsp;med 30\u201336 Gy<br>- <strong>Rituximab alene<\/strong>&nbsp;(Anti-CD20) som et str\u00e5lefritt alternativ i studier<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tidlig stadium (ikke IA eller med risikofaktorer)<\/strong><br>- <strong>Terapi analog klassisk HL<\/strong>Kjemoterapi (f.eks.&nbsp;<strong>ABVD<\/strong>-Protokoll)<br>- <strong>B-celle-lymfom-protokoller<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>) kan ogs\u00e5 v\u00e6re effektive<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tilbakefall<\/strong><br>- <strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(Anti-CD20) er&nbsp;<strong>effektiv ved tilbakevendende NLPHL<\/strong><br>- <strong>H\u00f8ydose cellegift + autolog stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;bare for&nbsp;<strong>f\u00e5 pasienter<\/strong>&nbsp;n\u00f8dvendig<br>- <strong>Berging-terapiene<\/strong>&nbsp;som ICE eller i henhold til cHL-protokollene<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-25\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Veldig billig<\/strong><br>- <strong>10-\u00e5rs overlevelsesrate &gt;90 %<\/strong>&nbsp;(begrenset stadium)<br>- <strong>F\u00f8rstelinjebehandling f\u00f8rer i 90\u2013100 % til remisjon<\/strong><br>- <strong>Tilbakefall i 10\u201315 %<\/strong>, for det meste&nbsp;<strong>3\u20136 \u00e5r etter diagnose<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Senvirkninger<\/strong><br>- <strong>Sekund\u00e6re maligniteter<\/strong>&nbsp;(f.eks. diffus storcellet B-celle lymfom \u2013&nbsp;<strong>25 % Risiko etter 20 \u00e5r<\/strong>)<br>\u2013 Kreftsvulster (Lunge, Bryst, Mage-tarmkanalen) \u2013 ofte i str\u00e5lebehandlede omr\u00e5der<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Langtidsoverv\u00e5king<\/strong>&nbsp;n\u00f8dvendig<br>\u2013 P\u00e5visning av sekund\u00e6re svulster<br>\u2013 Screening for hjerte- og lungesykdommer (for\u00e5rsaket av str\u00e5lebehandling)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"EBV-positives_diffuses_groszelliges_B-Zell-Lymphom_PTLD\"><\/span>EBV-positive diffuse storcellul\u00e6re B-celle-lymfom (PTLD)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">EBV-positiv diffus storcellet B-cellelymfom (EBV+ DLBCL) i forbindelse med posttransplantasjons lymfoproliferativ sykdom (PTLD) er en sjelden, men potensielt livstruende komplikasjon etter organdonasjon eller stamcelletransplantasjon.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den oppst\u00e5r vanligvis hos pasienter med et svekket immunforsvar som ikke er i stand til \u00e5 kontrollere Epstein-Barr-virus (EBV)-infiserte B-celler.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Insidensen er h\u00f8yest i de f\u00f8rste \u00e5rene etter transplantasjon, med en andre topp i hyppighet som kan oppst\u00e5 fem til ti \u00e5r senere.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_und_morphologisches_Bild-5\"><\/span>Klinisk og morfologisk bilde<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk bilde<\/strong><br>Sykdommen manifesterer seg ofte&nbsp;<strong>ekstranodal<\/strong>&nbsp;(f.eks. i mage-tarmkanalen, lungene, huden, sentralnervesystemet), men kan ogs\u00e5 forekomme nodul\u00e6rt<br>Symptomene er uspesifikke og omfatter feber, nattesvette, vekttap (B-symptomer), samt organsvikt avhengig av lokalisering<br>Systemisk engasjement er mulig, spesielt ved den prim\u00e6rt kutanformen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologiske egenskaper<\/strong><br>- <strong>Diffust, polymorft lymfatisk infiltrat<\/strong>&nbsp;med store, atypiske B-celleblaster<br>- Hyppig&nbsp;<strong>Hodgkin- og Reed-Sternberg-lignende celler<\/strong>&nbsp;(HRS-lignende), nekrose og s\u00e5r<br>- <strong>CD30-positivitet<\/strong>&nbsp;i omtrent 10\u201320 % av tilfellene,&nbsp;<strong>CD138-negativ<\/strong>&nbsp;(skiller seg fra plasmacelle-neoplasier)<br>- <strong>EBV-latens type III<\/strong>&nbsp;mit uttrykk for EBNA-2, LMP1 og LMP2 \u2013 typisk for PTLD<br>- <strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>Positiv for&nbsp;<strong>CD20, CD79a, PAX5, MUM1<\/strong><br>negativ for CD5, CD10 (i motsetning til GCB-DLBCL)<br>- <strong>Ki67-indeks<\/strong><br>H\u00f8y (&gt;90 %), som indikerer rask spredning<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-21\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen inkluderer<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>EBV-negativ DLBCL<\/strong><br>oftest i eldre voksen alder, uten immunsuppresjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6rt kutan DLBCL (PCDLBCL)<\/strong><br>lokalisert p\u00e5 huden, sjelden systemisk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV-positive mukokutane ulkuser (EBVMCU)<\/strong><br>selvbegrensende forl\u00f8p, god respons p\u00e5 konservative tiltak, ingen systemisk vekst<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6rt kutan intravaskul\u00e6rt storcellet B-cellelymfom (PCIVLBL)<\/strong><br>Intra- og perivaskul\u00e6re infiltrater, h\u00f8y morbiditet grunnet trombose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre PTLD-former<\/strong><br>- <strong>Monomorf PTLD<\/strong>&nbsp;(EBV-negativ)<br>Hyppigere, monoklonal, mindre responsiv p\u00e5 reduksjon av immunsuppresjon<br>- <strong>Polyklonal PTLD<\/strong><br>Selvbegrensende, ofte responsiv overfor reduksjon av immunsuppresjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostik-5\"><\/span>Diagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Histologi<\/strong><br>Lymfeknute- eller organbiopsi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>CD20, CD79a, MUM1, CD30, CD138<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV-deteksjon<\/strong><br><strong>In situ-hybridisering (ISH)<\/strong>&nbsp;for EBV-miRNA (EBER-ISH) \u2013&nbsp;<strong>strengt n\u00f8dvendig for bekreftelse<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISK<\/strong><br>Eksklusjon av MYC\/BCL2\/BCL6-omleiringer (f.eks. for DLBCL\/HGBL-MYC\/BCL2)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6r genetikk<\/strong><br>PCR p\u00e5 EBV-DNA i serum eller vev (kvantifisering for monitorering)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br><strong>PET-CT<\/strong>&nbsp;til staging og behandlingsplanlegging<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Benmargsbiopsi<\/strong><br>Ved mistanke om systemisk affeksjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-27\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rste linje<\/strong><br>- <strong>Reduksjon av immunsuppresjon<\/strong>&nbsp;(ved stabile organfunksjoner)<br>- <strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(anti-CD20-antistoffer) \u2013&nbsp;<strong>effektiv mot EBV+ PTLD<\/strong>, ofte alene eller i kombinasjon<br>\u2013 Ved fremskreden stadium:&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;(rituksimab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre linje<\/strong><br>- <strong>CAR T-cellebehandling<\/strong>&nbsp;(f.eks. Tisagenlecleucel, Axicabtagen-ciloleucel) ved tilbakefall eller refrakt\u00e6rhet<br>- <strong>EBV-spesifikke T-cellepreparater<\/strong>&nbsp;(i spesialiserte sentre)<br>- <strong>Bispesifikke antistoffer<\/strong>&nbsp;(f.eks. Epcoritamab, Glofitamab)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>H\u00f8ydosekjemo-terapi med autolog stamcelletransplantasjon<\/strong><br>Hos utvalgte pasienter med tidlige tilbakefall<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-26\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Gunstig<\/strong>&nbsp;ved tidlig diagnose og behandling<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ugunstige faktorer<\/strong><br>Alder &gt;60 \u00e5r, fremskredent stadium (III\/IV), multiple ekstranodale lokalisasjoner<br><strong>h\u00f8yere LDH<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen responsrate p\u00e5 immunsuppresjonsreduksjon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Median overlevelse<\/strong><br>Etter rituximab-behandling er den gjennomsnittlige overlevelsestiden omtrent&nbsp;<strong>8,7 m\u00e5neder<\/strong>, med tydelig forbedring gjennom moderne terapier<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognose ved EBV+ PTLD<\/strong><br>generelt bedre enn EBV-negative PTLD, spesielt med hensyn til respons p\u00e5 immunsuppresjonsreduksjon og rituximab<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tidlig p\u00e5visning og behandling er avgj\u00f8rende. En&nbsp;<strong>tverrfaglig kreftkonferanse<\/strong>&nbsp;er anbefalt, spesielt i komplekse saker.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"IEG_MALT\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Immunproliferative_Erkrankungen_Grenzfalle-2\"><\/span><strong>Immunoproliferative sykdommer og grensetilfeller<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"IEG_MALT\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"MALT-Lymphome\"><\/span><strong>MALT-lymfomer<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>MALT-lymfom (lymfom assosiert med slimhinneassosiert lymfevev)<\/strong>&nbsp;er en sjelden form for ondartet non-Hodgkin lymfom som oppst\u00e5r fra B-celler og typisk utvikler seg i slimhinner, spesielt i magen, lungene, t\u00e5rekjertlene, skjoldbruskkjertelen eller spyttkjertlene.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det er en&nbsp;<strong>indolente (langsomt fremadskridende)<\/strong>&nbsp;Lymfom, som i omtrent&nbsp;<strong>5 % av de \u00e5rlig diagnostiserte non-Hodgkin-lymfomene<\/strong>&nbsp;opptreden. En avgj\u00f8rende etiologi er&nbsp;<strong>kronisk immunstimulering<\/strong>&nbsp;gjennom infeksjoner (f.eks.&nbsp;<em>Helicobacter pylori<\/em>&nbsp;(i magen) eller autoimmune sykdommer (f.eks. Sj\u00f8grens syndrom, Hashimotos tyreoiditt).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I motsetning til dette oppst\u00e5r&nbsp;<strong>posttransplantasjons lymfoproliferativ lidelse (PTLD)<\/strong>&nbsp;etter solid organ- eller allogen stamcelletransplantasjon og er tett knyttet til en&nbsp;<strong>Infeksjon med Epstein-Barr-virus (EBV)<\/strong>&nbsp;tilkoblet.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">PTLD forekommer&nbsp;<strong>0,5-12 %<\/strong>&nbsp;transplanterte pasienter og viser et spekter fra tidlige lesjoner til aggressive monomorfe lymfomer.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-2\"><\/span><strong>Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>MALT-lymfom<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk bilde<\/strong><br>Symptomene er ofte uspesifikke:&nbsp;<strong>Slapphet, feber, vekttap, kvalme, anemi<\/strong><br>Lokalisert infeksjon for\u00e5rsaker organsymptomer&nbsp;<strong>Magesmerter \u00f8verst, refluks, bl\u00f8dninger i magesekken<\/strong>,&nbsp;<strong>Synsforstyrrelser ved involvering av t\u00e5rekjertlene<\/strong>,&nbsp;<strong>Luftveisinfeksjoner med lungeinvolvering<\/strong><br>B-symptomer (feber, nattesvette, vekttap) er sjeldne<br><strong>Ingen lymfadenopati<\/strong>&nbsp;er typisk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologi<\/strong><br>Histologisk viser MALT-lymfom et&nbsp;<strong>polymorft sm\u00e5cellet infiltrat<\/strong>&nbsp;med reaktive follikler, som bebor randsonen og den interfollikul\u00e6re regionen<br>Neoplastiske B-celler er&nbsp;<strong>CD20+, CD19+, CD22+<\/strong>, men&nbsp;<strong>CD5\u2013, CD10\u2013, CD23\u2013<\/strong><br>Vanlige translokasjoner som&nbsp;<strong>t(11;18)(q21;q21)<\/strong>&nbsp;(BIRC3-MALT1-fusjon) er prognostisk relevant<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Posttransplantasjonell lymfoproliferativ sykdom (PTLD)<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk bilde<\/strong><br>PTLD kan&nbsp;<strong>tidlig<\/strong>&nbsp;(etter 3\u20136 m\u00e5neder) eller&nbsp;<strong>sen<\/strong>&nbsp;(etter flere \u00e5r) oppst\u00e5<br>Symptomer avhenger av infeksjonen:&nbsp;<strong>Forst\u00f8rrede lymfeknuter, hepatosplenomegali, organsvikt<\/strong>&nbsp;(f.eks. nyresvikt etter nyretransplantasjon)<br><strong>EBV-positiv<\/strong>&nbsp;ved over 90 % av de tidlige lesjonene, men ofte&nbsp;<strong>EBV-negativ<\/strong>&nbsp;bei monomorfe lymfomer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologi<\/strong><br>PTLD viser et spektrum:&nbsp;<strong>tidlige lesjoner<\/strong>&nbsp;(polyklonal, EBV+),&nbsp;<strong>polymorf PTLD<\/strong>&nbsp;(oligoklonalt, EBV\u00b1),&nbsp;<strong>monomorf PTLD<\/strong>&nbsp;(monoklonal, ofte EBV\u2013)<br>Histologisk ligner det ofte en&nbsp;<strong>diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL)<\/strong><br>CD20+ og CD79a+; ofte&nbsp;<strong>CD30+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD5-<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_Diagnostik\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og diagnostikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Differensialdiagnoser for MALT-lymfom<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Reaktive lymfoproliferasjoner (f.eks. ved&nbsp;<em>H. pylori<\/em>-Gastritt)<\/li>\n\n\n\n<li>Andre non-Hodgkin-lymfomer (DLBCL, follikul\u00e6rt lymfom)<\/li>\n\n\n\n<li>Infeksjonen (f.eks.&nbsp;<em>H. pylori<\/em>,&nbsp;<em>Chlamydia psittaci<\/em>)<\/li>\n\n\n\n<li>Autoimmune sykdommer (f.eks. Sj\u00f6grens syndrom, lupus)&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Differensialdiagnoser for PTLD<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Reaktiv lymfadenopati<\/li>\n\n\n\n<li>Kroniske infeksjoner (f.eks. EBV-infeksjon)<\/li>\n\n\n\n<li>Andre lymfomer (f.eks. DLBCL, Hodgkins lymfom)<\/li>\n\n\n\n<li>Organavst\u00f8ting<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Biopsi<\/strong>&nbsp;den ber\u00f8rte lokaliteten (gullstandarden)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Histologi, immunfenotyping<\/strong><br>CD20, CD79a, CD5, CD10, CD23<\/li>\n\n\n\n<li><strong>PCR-analyse av IgH-rearrangement<\/strong><br>til klonalitetsanalyse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>FISK\/Genetikk<\/strong><br>om bevisbyrden for translokasjoner (t(11;18), t(14;18))<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>(CT, MR, PET-CT) for stadiuminndeling<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Beinmargspunksjon<\/strong><br>for \u00e5 utelukke benmargsinvolvering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV-DNA-PCR i serum<\/strong><br>til PTLD-diagnostisering og overv\u00e5king&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-28\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"MALT-Lymphom\"><\/span><strong>MALT-lymfom<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Mage-lymfom med H. pylori<\/strong>:&nbsp;<strong>Antibiotikabehandling<\/strong>&nbsp;(Utryddelse) \u2192 ofte&nbsp;<strong>Regresjon<\/strong>&nbsp;lymfomet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>H. pylori-negativ magesvult<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>ikke-gastrisk MALT-lymfom<\/strong><br>- <strong>Str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;(f.eks. ved konjunktivalt lymfom)<br>- <strong>Kjemoterapi<\/strong>Klorambusil, Cyklofosfamid, Fludarabin<br>- <strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(CD20-antistoffer) ved fremskredne tilfeller<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Rolig forl\u00f8p<\/strong>&nbsp;\u2192 Behandling ofte&nbsp;<strong>ikke n\u00f8dvendig<\/strong>, hvis asymptomatisk (\u201eObserver\u201c)&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Posttransplantationale_lymphoproliferative_Storung_PTLD\"><\/span><strong>Posttransplantasjonell lymfoproliferativ sykdom (PTLD)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rste linje<\/strong><br><strong>Reduksjon av immunsuppresjon<\/strong>&nbsp;(Kjerneterapi)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Monoklonale antistoffer<\/strong><br><strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(CD20) \u2013 alene eller i kombinasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kjemoterapi<\/strong><br>ved fremskreden eller aggressiv sykdom (f.eks. CHOP)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytokiner<\/strong><br>(f.eks. Interferon-\u03b1) ved spesifikke former<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kirurgisk fjerning<\/strong><br>ved lokalt begrensede lesjoner&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-27\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"MALT-Lymphom-2\"><\/span><strong>MALT-lymfom<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>God prognose<\/strong><br>Den&nbsp;<strong>10-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong>&nbsp;bei behandlede isolerte lymfomer er omtrent&nbsp;<strong>75 %<\/strong><br>Median overlevelse &gt;10 \u00e5r<br>Risikoen for transformasjon til aggressiv DLBCL er lav (ca. 5\u201310 %)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"PTLD\"><\/span>PTLD<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>1-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong>&nbsp;ligger ved opptil&nbsp;<strong>90 %<\/strong>&nbsp;ved tidlig oppdaget og behandlet PTLD, avhengig av stadium og behandling<\/li>\n\n\n\n<li>Monomorfe PTLD har en d\u00e5rligere prognose<\/li>\n\n\n\n<li>Langtidsoverlevelse er truet av immunsuppresjon og infeksjonsrisiko<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Zusammenfassung\"><\/span><strong>Sammendrag<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-fixed-layout\"><tbody><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Funksjon<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">MALT-lymfom<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">PTLD<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Etiologi<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Kronisk infeksjon (f.eks.&nbsp;&nbsp;<em>H. pylori<\/em>), Autoimmun<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">EBV-infeksjon, immunsuppresjon<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Typisk lokalisering<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Mage, Lunge, \u00f8yets vedheng, skjoldbruskkjertel<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Lymfeknuter, lever, tynntarm, lunge<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>Klonalitet<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Monoklonal<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Oligo-\/polyklonal (tidlig), monoklonal (sen)<\/td><\/tr><tr><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\"><strong>EBV-status<\/strong><\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Sjelden positiv<\/td><td class=\"has-text-align-left\" data-align=\"left\">Elsker det (tidlig), hater det (sent)<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Lymphomatoide_Granulomatose\"><\/span>Lymfomatoid granulomatose<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Lymfomatoid granulomatose<\/strong>&nbsp;er en sjelden, angiosentrisk og destruktiv lymfoproliferativ sykdom som tilh\u00f8rer B-celle-proliferative sykdommer med ulikt ondartet potensial.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Hun blir sett p\u00e5 som&nbsp;<strong>granulomat\u00f8s systemisk sykdom<\/strong>&nbsp;med en&nbsp;<strong>Epstein-Barr-virus-(EBV)-assosiasjon<\/strong>&nbsp;(beviselig ved LMP1-ekspresjon) klassifiseres og viser en&nbsp;<strong>CD20- og CD30-ekspresjon<\/strong>&nbsp;svulstcellene.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-6\"><\/span><strong>Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hudmanifestasjoner<\/strong>&nbsp;treder inn ved omtrent&nbsp;<strong>45 % av pasienten<\/strong>&nbsp;opp og er ukarakteristisk:<br>\u2013 Smertefri&nbsp;<strong>r\u00f8dbrune flekker, papler, plakk eller knuter<\/strong><br>\u2013 Sjelden&nbsp;<strong>Erythema nodosum-lignende knuter<\/strong>&nbsp;min tendens til&nbsp;<strong>Ulserasjon<\/strong><br>\u2013 Ingen epidermotropisme<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ekstrakutane organengasjement<\/strong><br>- <strong>Lunge<\/strong>Hoste, kortpustethet, brystsmerter, feber, vekttap<br>- <strong>Sentralnervesystemet (SNS)<\/strong>: Ved ca.&nbsp;<strong>26 % der pasienten<\/strong>&nbsp;\u2013 Hodepine, ataksi, hemiplegi, kramper<br>- <strong>Lever og nyre<\/strong>: Patologiske laboratorieverdiar (f.eks. forh\u00f8yede leververdier, nyresvikt)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Generelle symptomer<\/strong>Feber, uspesifikke inflammatoriske fenomener, B-symptomer (vektnedgang, nattesvette)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-9\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnostikk er avgj\u00f8rende siden det kliniske bildet er uspesifikt.<br>Hovedkandidatene:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sarkoidose<\/strong><br>Granulomat\u00f8se prosesser, men&nbsp;<strong>ingen angio-sentrisk destruksjon<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen EBV-assosiasjon<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen atypiske lymfocytter<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>B-cellelymfomer (s\u00e6rlig diffust storcellet B-cellelymfom)<\/strong><br>Monoklonal B-celleproliferasjon,&nbsp;<strong>manglende granulomat\u00f8se strukturer<\/strong>,&nbsp;<strong>h\u00f8yere blastrate<\/strong>&nbsp;(Grad III)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Wegener's granulomatose (GPA)<\/strong><br><strong>Kleb\u00e5ndsvaskulitt<\/strong>,&nbsp;<strong>positive ANCA<\/strong>,&nbsp;<strong>ikke EBV-assosiert<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen CD20-ekspresjon<\/strong>&nbsp;cellene<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kutane lymfomer<\/strong><br>Differensiering gjennom&nbsp;<strong>Epidermotropisme<\/strong>&nbsp;(mangler ved lymfomatoid granulomatose)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Eosinofilt myalgisyndrom<\/strong><br>Ingen granulomat\u00f8s infiltrasjon, oftest med eosinofili og myalgi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infeksi\u00f8se granulomer<\/strong><br>(f.eks. tuberkulose, histoplasmose)<br>P\u00e5visning av patogener i vev.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Diagnostiske metoder<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hud- og organbiopsi<\/strong>&nbsp;(Lunge, Nyre) med histologisk analyse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>CD20+, CD30+, LMP1+ (EBV)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologisk unders\u00f8kelse<\/strong><br>EBV-DNA-p\u00e5visning i vev<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>CT\/MR (Lunge, CNS), PET-CT for staging og terapikontroll (f.eks. \u00f8kt FDG-opptak)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Laboratoriet<\/strong><br>\u00d8kte betennelsesparametere (CRP, senkning),&nbsp;<strong>positiv EBV-serologi<\/strong>, \u00f8kt LDH<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-29\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det eksisterer&nbsp;<strong>ingen etablert terapistandard<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen rettes etter&nbsp;<strong>Histologiske stadium<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Grad I<\/strong>&nbsp;(Lavgradig)<br>- <strong>Avventende observasjon<\/strong>&nbsp;immunmodulering (f.eks. forbedring av immunstatus), da spontanremisjoner er mulig.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Grad II og III<\/strong>&nbsp;(H\u00f8y-gradig) eller multiorgansvikt<br>- <strong>Kombinasjonsbehandling<\/strong>:&nbsp;<strong>CHOP-ordningen<\/strong>&nbsp;(cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison) eller&nbsp;<strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;(med rituksimab)<br>- <strong>Immunsuppressiv terapi<\/strong>&nbsp;etter&nbsp;<strong>Fauci-skjema<\/strong>&nbsp;(Prednison + Ciklofosfamid)<br>- <strong>Aggressiv terapi ved tilbakefall eller grad III<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>H\u00f8ydosekjemioterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. BEAM) +&nbsp;<strong>autolog stamcelletransplantasjon (ASCT)<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Radioimmunterapi<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>Y-90-Ibritumomab-tiuxetan<\/strong>&nbsp;i kombinasjon med ASCT (dokumentert ved tilbakefall)<br>\u2013 \u2013 <strong>Interferon-\u03b12b<\/strong>&nbsp;som en ekstra mulighet (viser seg \u00e5 v\u00e6re effektiv i enkelttilfeller)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-28\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Variabel forl\u00f8p<\/strong><br>Mulige&nbsp;<strong>Spontanremisjonen<\/strong>men ogs\u00e5&nbsp;<strong>rask progresjon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Vanlige komplikasjoner<\/strong><br>Utvikling av en&nbsp;<strong>aggressivt B-cellelymfom<\/strong>&nbsp;(f.eks. diffus storcellet B-cellelymfom)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>D\u00f8ds\u00e5rsak<\/strong><br>Meist&nbsp;<strong>respirasjonssvikt<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>septiske komplikasjoner<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Langtidsoverlevelsesrate<\/strong><br>Ca.&nbsp;<strong>25 %<\/strong>&nbsp;(avhengig av alvorlighetsgrad og respons p\u00e5 behandling)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer<\/strong><br>Stadium, Organengasjement (spesielt sentralnervesystemet), EBV-mengde, LDH-verdier.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En&nbsp;<strong>tidlig histologisk bekreftelse<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>multimodal terapi<\/strong>&nbsp;er avgj\u00f8rende for prognosen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Hudbiopsi<\/strong>&nbsp;kan gi det avgj\u00f8rende hintet, men&nbsp;<strong>systemisk engasjement<\/strong>&nbsp;m\u00e5 alltid avklares.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"GANZL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Granulomatose_mit_organerhaltender_Vaskulitis_GANZL\"><\/span>Granulomatose med organbevarende vaskulitt (GANZL)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kjent som Wegeners granulomatose, er en sjelden, systemisk, nekrotiserende sm\u00e5karsvaskulitt som kjennetegnes ved en&nbsp;<strong>ekstravaskul\u00e6r granulomat\u00f8s betennelse<\/strong>&nbsp;i luftveiene og en&nbsp;<strong>Vaskulitt i sm\u00e5 og mellomstore kar<\/strong>&nbsp;er kjennetegnet.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den tilh\u00f8rer ANCA-assosierte vaskulitter (AAV) og er typisk assosiert med&nbsp;<strong>PR3-ANCA<\/strong>&nbsp;assosiert.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_klinisch-morphologische_Merkmale-7\"><\/span>Klinisk bilde og klinisk-morfologiske trekk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det kliniske bildet varierer avhengig av hvilke organer som er involvert, der&nbsp;<strong>pulmonalt-renal-syndrom<\/strong>&nbsp;(alveol\u00e6r bl\u00f8dning, raskt progredierende glomerulonefritt) og den&nbsp;<strong>Involvering av \u00f8vre luftveier<\/strong>&nbsp;typisk er.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>\u00d8vre luftveier<\/strong><br>Tilbakevendende blodig sn\u00f8rr, nesebl\u00f8dning, neseskorper, granulataktig slimhinne,&nbsp;<strong>Salnes<\/strong>&nbsp;Naseryggskollaps, bihulebetennelse, subglottisk stenose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nedre luftveier<\/strong><br>Hoste, hemoptyse, lungeknuter med kavitasjon, interstitielle lungeforandringer, alveol\u00e6r bl\u00f8dning (akutt dyspn\u00e9, blod i ekspektorat)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nyrene<\/strong><br>Glomerulonefritt med fokal nekrotiserende glomerulonefritt, ofte med halvm\u00e5nedannelse, hypertensjon, \u00f8demer, \u00f8kt serumkreatinin<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hud<\/strong><br>Palpable Purpura, subkutane knuter, Pyoderma gangraenosum<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nervesystemet<\/strong><br>Mononeuritis multiplex, hjernenerverlammelser<\/li>\n\n\n\n<li><strong>\u00d8yne<\/strong><br>Konjunktivitt, skleritt, uveitt, retrookul\u00e6re infiltrater (eksoftalmus, synsforstyrrelser)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre organer<\/strong><br>Hjerte (sjelden koronar involvering), ledd (ikke-erosiv artritt), lever, milt<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Histologisk viser biopsien en&nbsp;<strong>nekrotiserende vaskulitt i sm\u00e5 og mellomstore blod\u00e5rer<\/strong>, granulomat\u00f8s betennelse med epitelioidceller, kjempeceller og&nbsp;<strong>geografisk nekrose<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den klassiske triade (granulomat\u00f8s betennelse, nekrotiserende vaskulitt, geografisk nekrose) er imidlertid ved&nbsp;<strong>lokalisert GPA<\/strong>&nbsp;sjeldent p\u00e5viselig.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnose_und_-methodik\"><\/span>Differensialdiagnostikk og -metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diagnosen krever en differensiert utredning, da mange sykdommer har lignende symptomer.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Kliniske symptomer<\/strong><br>(f.eks. neseblod, lungeknuter, glomerulonefritt) m\u00e5 skilles fra andre \u00e5rsaker<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Serologiske unders\u00f8kelser<\/strong>: P\u00e5visning av&nbsp;<strong>PR3-ANCA<\/strong>&nbsp;(spesifikk for GPA) eller MPO-ANCA (ved MPA\/EGPA)<br>En ANCA-positivitet er ikke 100 % sikker, da det ogs\u00e5 forekommer ANCA-negative tilfeller<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Biopsi<\/strong><br><strong>Vevpr\u00f8ver fra affiserte organer<\/strong> (f.eks. nese, lunge, nyre) er gullstandarden for \u00e5 bekrefte diagnosen<br>Histologisk p\u00e5visbart: nekrotiserende vaskulitt, granulomat\u00f8s inflammasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildediagnostiske prosedyrer<\/strong><br>CT av thorax (lungeknuter, kaviteter), MR (f.eks. hjerne, nerver), ultralyd (njurer)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Unders\u00f8kelse av cerebrospinalv\u00e6ske<\/strong><br>Ved nevrologiske symptomer: \u00f8kt celletall og protein (inflammatoriskLiquor), men ingen oligoklonale b\u00e5nd<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Differensialdiagnoser<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Infeksjoner<\/strong><br>Tuberkulose, soppinfeksjoner (f.eks. Aspergillose), bakteriell endokarditt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Andre vaskulitter<\/strong><br>Kjempecellearteritt, Takayasus arteritt, Polyarteritis nodosa<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Autoimmune sykdommer<\/strong><br>Systemisk lupus erythematosus (SLE), Sj\u00f6grens syndrom<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tumoren<\/strong><br>Lymfom, karsinom (spesielt pulmonalt)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infeksjonsrelaterte granulomer<\/strong><br>Tuberkulose, Sarkoidose<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-30\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen avhenger av alvorlighetsgrad og organp\u00e5virkning, og deles inn i&nbsp;<strong>Remisjonsinduksjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Vedlikehold av remisjon<\/strong>.<br><br><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Remisjonsinduksjon<\/strong>&nbsp;(ved alvorlig sykdom)<br>- <strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;(anti-CD20-antistoffer) eller&nbsp;<strong>Cyklofosfamid<\/strong>&nbsp;i kombinasjon med&nbsp;<strong>Glukokortikoidene<\/strong>, z.\u00a0\u00a0B. Prednison)<br>\u2013 Ved alvorlig alveolar bl\u00f8dning eller raskt progredierende glomerulonefritt:&nbsp;<strong>Plasmautbytte<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Vedlikehold av remisjon<\/strong><br>- <strong>Azatioprin<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>Metotreksat<\/strong>&nbsp;(virkning)<br>- <strong>Mycophenolat-Mofetil<\/strong>&nbsp;(mindre effektivt)<br>- <strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;ogs\u00e5 for vedlikeholdsbehandling (hos PR3-ANCA-positive pasienter)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-29\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Med moderne terapier oppn\u00e5r man hos&nbsp;<strong>mer enn 80 % av pasientene en remisjon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tilbakefall er vanlig<\/strong>, spesielt ved PR3-ANCA-positivitet, lungeengasjement eller \u00f8vre luftveisengasjement<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer for d\u00e5rlig utfall<\/strong><br>\u2013 D\u00e5rlig nyrefunksjon ved diagnosetidspunktet (f.eks. behov for dialyse)<br>\u2013 H\u00f8y sykdomsaktivitet (Birmingham Vasculitis Activity Score)<br>\u2013 Kardiale eller gastrointestinale manifestasjoner<br>\u2013 Alder &gt;65 \u00e5r<br>\u2013 Skleroserende glomerulonefritt i biopsien<\/li>\n\n\n\n<li><strong>D\u00f8delighet<\/strong><br>er forh\u00f8yet, spesielt ved alvorlig nyreskade eller infeksjoner (terapi-assosiert)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">GPA er en kompleks, multiorgansykdom som diagnostiseres basert p\u00e5 en kombinasjon av klinisk bilde, ANCA-serologi og&nbsp;<strong>biopsibevist histologisk endring<\/strong>&nbsp;hviler.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tidlig, sentral immunsuppressiv behandling er avgj\u00f8rende for en gunstig prognose.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"IEG_EBVBL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"EBV-assoziierte_B-Zell-Lymphoproliferationen\"><\/span>EBV-assosierte B-celle-lymfoproliferasjoner<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Epstein-Barr-virus (EBV)-assosierte B-celle-lymfoproliferasjoner omfatter et spekter av sykdommer som varierer i biologi, klinisk manifestasjon og prognose.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En differensiert differensiering er avgj\u00f8rende for behandlingsbeslutningen.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"klinisches-bild-und-morphologische-merkmale\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-3\"><\/span><strong>Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Posttransplantasjons lymfoproliferative sykdommer (PTLD)<\/strong><br>Oppst\u00e5r etter solid organ- eller hematopoetisk stamcelletransplantasjon. Det kliniske bildet er avhengig av sykdomsstadiet:<br>- <strong>Tidlige lesjoner (ca. 5%)<\/strong><br>Oligo- eller polyklonal,&nbsp;<strong>nesten alltid EBV-positiv<\/strong>, ofte med monoklonal ekspansjon av B-celler. Morfologisk viser de en diffus-infiltrativ lymfocyttproliferasjon med celleatypi<br>- <strong>Poly- og monomorf PTLD<\/strong><br>\u2013 \u2013 <em>Polyklonal PTLD<\/em>:&nbsp;<strong>EBV-positiv eller -negativ<\/strong>, ofte med polyklonal B-celleproliferasjon<br>\u2013 \u2013 <em>Monomorf PTLD<\/em>:&nbsp;<strong>oftest EBV-negativ<\/strong>&nbsp;(opptil 50%), monoklonalt, morfologisk likt et&nbsp;<strong>diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>, ofte med immunoblastisk eller anaplastisk morfologi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV-positiv DLBCL hos eldre<\/strong><br>\u2013 Rammer hovedsakelig&nbsp;<strong>eldre voksne<\/strong>&nbsp;(oftest &gt;60 \u00e5r), ofte&nbsp;<strong>ikke immunsupprimert<\/strong><br>\u2013 Klinisk<br>\u2013 \u2013 <strong>Ekstranodal Manifestasjon<\/strong>&nbsp;(f.eks. hud, mage-tarm-kanal, sentralnervesystemet)<br>\u2013 \u2013 <strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(feber, nattesvette, vekttap)<br>\u2013 \u2013 <strong>rask progresjon<\/strong><br>\u2013 Morfologi<br>\u2013 \u2013 <strong>Diffus storcellet cellepopulasjon<\/strong>&nbsp;min sentroblastiske eller immunoblastiske atypi<br>\u2013 \u2013 <strong>h\u00f8y proliferasjonsrate<\/strong>&nbsp;(Ki67 &gt;90%)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Aggressivt prim\u00e6rt kutant B-cellelymfom (prim\u00e6rt kutan DLBCL, nedre ekstremitet)<\/strong><br>- <strong>Ekstralymfatisk affeksjon<\/strong>&nbsp;(Hud, spesielt ben), mest&nbsp;<strong>ikke systemisk<\/strong>, oft&nbsp;<strong>bare \u00e9n enkelt komfyr<\/strong><br>- <strong>EBV-positiv<\/strong>&nbsp;hos eldre pasienter,&nbsp;<strong>EBV-negativ<\/strong>&nbsp;blant de yngre<br>\u2013 Morfologi<br>\u2013 \u2013 <strong>diffus storsellul\u00e6r B-celleproliferasjon<\/strong>&nbsp;med uttrykk av celletyper (f.eks. immunoblastisk)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"differenzialdiagnostik-und-methodik\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_Methodik-2\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cytomorfologi<\/strong><br>- <strong>DLBCL, uspesifisert<\/strong>&nbsp;mot.&nbsp;<strong>EBV+ DLBCL<\/strong><br>Morfologi alene er ikke tilstrekkelig for differensiering<br>- <strong>PTLD vs. DLBCL<\/strong><br>Klinikk (transplantasjonsanamnese), klonalitet (PCR), EBV-status (EBER-ISH) er avgj\u00f8rende<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotyping<\/strong><br>- <strong>Alle EBV-assosierte lymfomer<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>CD20+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD79a+<\/strong>,&nbsp;<strong>PAX5+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD45+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD10+<\/strong>&nbsp;(ved GCB-subgruppe)<br>\u2013 \u2013 <strong>BCL6+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30+<\/strong>&nbsp;(i 10\u201320% av tilfellene)<br>- <strong>EBV+ DLBCL hos eldre<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>CD30+<\/strong>&nbsp;i opptil 70% av tilfellene<br>\u2013 \u2013 <strong>CD5-<\/strong>,&nbsp;<strong>CD138\u2013<\/strong>,&nbsp;<strong>MYC\u2013<\/strong>&nbsp;(ikke dobbelt-uttrykke)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Genetiske og molekyl\u00e6rbiologiske metoder<\/strong><br>- <strong>EBER-ISH (Epstein-Barr-virus-kodet RNA in situ-hybridisering)<\/strong>,<strong> EBV-p\u00e5visning<\/strong>&nbsp;i celler<br>- <strong>FISK<\/strong><br>Esklusjon av&nbsp;<strong>MYC\/BCL2-translokasjon<\/strong>&nbsp;(da:&nbsp;<strong>Dobbeltslag lymfom<\/strong>)<br>- <strong>PCR for EBV-DNA<\/strong><br>Kvantifisering i serum\/plasma (ikke for diagnose alene, men for overv\u00e5king)<br>- <strong>Genekspresjonsanalyse (COO-undertype)<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>GCB-undertype<\/strong>&nbsp;(germinal center B-celle) \u2013 vanligere ved&nbsp;<strong>EBV+ DLBCL hos eldre<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>ABC-subgruppe<\/strong>&nbsp;(aktivert B-celle) \u2013 vanligere ved&nbsp;<strong>PTLD<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Differensialdiagnose<\/strong><br>- <strong>DLBCL, uspesifisert<\/strong>Uten EBV-assosiasjon, ofte med MYC\/BCL2-translokasjoner<br>- <strong>Burkitts lymfom<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Ekstremt h\u00f8y proliferasjonsrate (Ki67 &gt;95%)<\/strong>,&nbsp;<strong>MYC-translokasjon<\/strong>,&nbsp;<strong>\u201estjernehimmel-m\u00f8nster<\/strong>,&nbsp;<strong>CD10+<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL6+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD5-<\/strong><br>- <strong>Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>CD30+<\/strong>,&nbsp;<strong>ALK+<\/strong>&nbsp;(ved ALK-positive ALCL),&nbsp;<strong>CD15+<\/strong>,&nbsp;<strong>T-celle-fenotype<\/strong><br>- <strong>Hodgkins lymfom<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>CD15+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD20\u2013<\/strong>,&nbsp;<strong>CD45\u2013<\/strong>,&nbsp;<strong>Reed-Sternberg-celler<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"therapie\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-31\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>PTLD<\/strong><br>- <strong>F\u00f8rste linje<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Reduksjon av immunsuppresjon<\/strong>&nbsp;(om mulig)<br>\u2013 \u2013 <strong>Rituximab (monoklonalt)<\/strong>, <strong>f\u00f8rstevalg<\/strong>&nbsp;bei EBV+ PTLD<br>\u2013 \u2013 <strong>Avansert stadium<\/strong><br>\u2013 \u2013 \u2013 <strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>R-CHOP-lignende regimer<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Ved manglende respons<\/strong><br>\u2013 \u2013 \u2013 <strong>Kjemoterapi<\/strong>,&nbsp;<strong>Cellegiftterapi (f.eks. CAR-T-celler)<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV+ DLBCL hos eldre<\/strong><br>- <strong>R-CHOP<\/strong>&nbsp;(rituksimab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednison)<br>\u2013 Hos pasienter med&nbsp;<strong>h\u00f8y risiko (f.eks. H\u00f8y IPI)<\/strong> <strong>Intensivert terapi (f.eks. DA-EPOCH-R)<\/strong><br>- <strong>CAR-T-celler<\/strong>&nbsp;ved tilbakefall\/refrakt\u00e6ritet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prim\u00e6r kutan DLBCL, nedre ekstremitet<\/strong><br>- <strong>Lokalbehandling (str\u00e5ling)<\/strong>&nbsp;ved begrenset angrep<br>- <strong>Systemisk terapi (R-CHOP)<\/strong>&nbsp;ved multiple eller systemiske lesjoner<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"prognose\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-30\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<h5 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"PTLD-2\"><\/span>PTLD<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h5>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Gunstig<\/strong>&nbsp;ved tidlig diagnose og reduksjon av immunsuppresjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong>ca.&nbsp;<strong>60-70%<\/strong>, avhengig av stadium og behandlingsrespons<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h5 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"EBV_DLBCL_des_alteren_Menschen\"><\/span><strong>EBV+ DLBCL hos eldre<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h5>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>D\u00e5rligere prognose<\/strong>&nbsp;sammenlignet med EBV-negativ DLBCL (spesielt hos eldre pasienter).&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong>ca.&nbsp;<strong>40-50%<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h5 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Primar_kutanes_DLBCL_untere_Extremitat\"><\/span><strong>Prim\u00e6r kutan DLBCL, nedre ekstremitet<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h5>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Billigere prognose<\/strong>, n\u00e5r lokalt begrenset<\/li>\n\n\n\n<li><strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong>: &gt;80% ved lokal behandling<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen for EBV-assosiert B-cellelymfom krever multimodal diagnostikk (histologi, immunfenotyp, EBER-ISH, FISH, genekspresjonsanalyse).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen retter seg etter klinikk, stadiuminndeling og risikoprofil, der rituximab og R-CHOP er sentrale behandlingskomponenter.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Prognosen varierer sterkt avhengig av undertype og er totalt sett d\u00e5rligere sammenlignet med EBV-negative DLBCL, spesielt hos eldre pasienter.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Hodgkin-Lymphom\"><\/span><strong>Hodgkins lymfom<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"cHL_NS\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klassisches_Hodgkin-Lymphom_nodulare_Sklerose_cHL_NS\"><\/span>Klassisk Hodgkins lymfom, nodul\u00e6r sklerose (cHL, NS)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det klassiske Hodgkin-lymfom (cHL) med nodul\u00e6r sklerose er den&nbsp;<strong>vanligste undertype<\/strong>&nbsp;av cHL, med en prevalens p\u00e5 ca&nbsp;<strong>70 %<\/strong>&nbsp;i vestlige land.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det viser en&nbsp;<strong>bimodal aldersfordeling<\/strong>&nbsp;med en toppforekomst mellom 20 og 30 \u00e5rs alder og en andre topp etter 65 \u00e5rs alder.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild-4\"><\/span>Klinisk bilde<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Symptomatologi<\/strong><br>Smertefrie lymfeknutesvulster, ofte i halsen og nakken, supraklavikul\u00e6rt og i mediastinum.<br>En&nbsp;<strong>B-symptomer<\/strong>&nbsp;(Feber, nattesvette, vekttap p\u00e5 &gt;10 %) er til stede hos omtrent 50 %av pasientene.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lokalisering<\/strong><br>Preferensielt angrep av&nbsp;<strong>mediastinale lymfeknuter<\/strong>, som f\u00f8rer til en typisk mediastinal svulstmasse (i ca. 80 % av tilfellene).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Laborfunn<\/strong><br>Anemi og\/eller kl\u00f8e forekommer hos omtrent en fjerdedel av pasientene.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisch-morphologische_Merkmale-9\"><\/span>Klinisk-morfologiske kjennetegn<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Histologi<\/strong><br>Karakterisert ved en&nbsp;<strong>nodul\u00e6rt vekstm\u00f8nster<\/strong>,&nbsp;<strong>uttalt sklerose<\/strong>&nbsp;(kollagene bindevevsstrenger) og&nbsp;<strong>Lakun\u00e6r celle<\/strong>&nbsp;(en spesialform av Hodgkin-Reed-Sternberg-celler som viser optisk tom cytoplasma ved formalinfiksering)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Celpopulasjon<\/strong><br>Bare omtrent&nbsp;<strong>1 % av cellene<\/strong>&nbsp;sind ondartede tumorellceller (Hodgkins-Reed-Sternberg-celler). Resten best\u00e5r av en&nbsp;<strong>blandet infiltrat<\/strong>&nbsp;reaktive celler: lymfocytter, plasmaceller, eosinofile granulocytter og histiocytter<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunfenotype til tumorcellene<\/strong><br>- <strong>CD30+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD15+<\/strong>,&nbsp;<strong>PD-L1+<\/strong>,&nbsp;<strong>MUM1+<\/strong><br>- <strong>CD20\u2013\/+<\/strong>&nbsp;(i ca. 20 % positiv),&nbsp;<strong>CD45\u2013<\/strong><br>- <strong>EBV-<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>EBV+<\/strong>&nbsp;(in variabler antall)<br>- <strong>J-kjede<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik-22\"><\/span>Differensialdiagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnostikken er avgj\u00f8rende, da den kliniske og histologiske likheten med andre sykdommer tilsier det:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Infeksi\u00f8s mononukleose<\/strong>&nbsp;(EBV-assosiert)<br>Skille ved klinisk bilde, serologiske funn (heterofile antistoffer) og mangel p\u00e5 klonal cellepopulasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Follikul\u00e6rt lymfom<\/strong><br>Forskjell basert p\u00e5 mangel p\u00e5 Reed-Sternberg-celler, typisk follikul\u00e6rt vekstm\u00f8nster og CD10+\/CD20+\/BCL2+ immunfenotyp<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lymfocyttpredominant Hodgkins lymfom (NLPHL)<\/strong><br>Skille ved manglende CD30\/CD15-ekspresjon, positiv CD20-\/CD45-\/J-kjede-ekspresjon og typiske L&amp;H-celler (lymfocytt- og histiocytt-rike celler)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Aggressivt T-celle-histiocyttrikt storcellet B-celle-lymfom (TCHRBCL)<\/strong><br>Differensiering ved manglende CD30\/CD15-ekspresjon i tumorceller og andre immunfenotyper (f.eks. CD5+, CD10\u2013)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reaktive germinalsenterprogresjon (PTKZ)<\/strong><br>Skille ved mangel p\u00e5 klonal cellepopulasjon og mangel p\u00e5 typiske HRS-celler<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV-assosierte sykdommer<\/strong>&nbsp;(f.eks. EBV-positivt mukokutant ulcus)<br>Differensiering basert p\u00e5 klinisk bilde, lokalisasjon og p\u00e5visning av EBV-DNA<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anaplastisk storcellet lymfom (ALK-negativ)<\/strong><br>Ved lymfocyttfattig cHL, spesielt hos HIV-positive pasienter, er en differensiering n\u00f8dvendig<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostik-6\"><\/span>Diagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Biopsi<\/strong><br>Prim\u00e6rdiagnose ved lymfeknutebiopsi (oftest mediastinal eller cervikal)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br>Avgj\u00f8rende for \u00e5 bekrefte immunfenotypen (CD30, CD15, CD20, CD45, PD-L1).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br>Computertomografi (CT) av bryst, hals, buk og bekken; Positronemisjonstomografi (PET) for staging og kontroll av behandling<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Benmargsbiopsi<\/strong><br>Kun indisert ved B-symptomer eller unormale laboratorieverdier<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-32\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Stadienadaptierte_Therapie\"><\/span><strong>Stadie-tilpasset terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Stadium I\/II uten risikofaktorer<\/strong><br>Kombinert str\u00e5le- og kjemoterapi (f.eks. ABVD + involved-field-radioterapi)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stadium I\/II med risikofaktorer eller stadium III\/IV<\/strong><br>Kjemoterapi (f.eks. ABVD) med eller uten str\u00e5lebehandling<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nye behandlingsformer<\/strong><br>Anti-CD30-antistoff-cytostatika-konjugater (f.eks. Brentuximab Vedotin) i salvage-behandling<\/li>\n\n\n\n<li><strong>M\u00e5l<\/strong><br>Langtidsoverlevelse av&nbsp;<strong>80\u201390 %<\/strong>&nbsp;ved adekvat behandling<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-31\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Uten behandling&nbsp;<strong>moderat aggressiv<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Min behandling&nbsp;<strong>sv\u00e6rt rimelig<\/strong>, over&nbsp;<strong>80 % der pasienten<\/strong>&nbsp;blir langvarig helbredet<\/li>\n\n\n\n<li>Den&nbsp;<strong>histologisk subklassifisering (f.eks. nodul\u00e6r sklerose)<\/strong>&nbsp;hatt&nbsp;<strong>ingen terapeutisk relevans<\/strong>&nbsp;mer, siden behandlingen i dag er trinn- og risikotilpasset.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Hint<\/strong>Differensialdiagnosen krever en&nbsp;<strong>tverrfaglig utredning<\/strong>&nbsp;gjennom patologi, hematologi og onkologi.&nbsp;<strong>tidlig og korrekt diagnose<\/strong>&nbsp;er avgj\u00f8rende for en vellykket behandling.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"cHL_MC\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klassisches_Hodgkin-Lymphom_cHL_%E2%80%93_gemischte_Zellularitat_MC\"><\/span><strong>Klassisk Hodgkin lymfom (cHL) \u2013 blandet cellularitet (MC)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>klassisk Hodgkin lymfom (cHL), blandet celularitet (MC)<\/strong>, er en histologisk undertype av cHL som utgj\u00f8r omtrent&nbsp;<strong>25 % av tilfellene<\/strong>&nbsp;utgj\u00f8r og spesielt forekommer hyppigere hos pasienter over 50 \u00e5r, samt hos HIV-positive personer. Menn rammes oftere enn kvinner.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-4\"><\/span><strong>Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk<\/strong><br>Befalte foretrekker&nbsp;<strong>cervikale og abdominale lymfeknuteregioner<\/strong><br>Sammenlignet med andre cHL-subtyper blir blandingsformen oftere diagnostisert i et&nbsp;<strong>avansert stadium<\/strong>&nbsp;oppdaget og viser hyppig&nbsp;<strong>B-symptomer<\/strong>&nbsp;(Feber, nattesvette, vekttap &gt;10 % innenfor 6 m\u00e5neder)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologisk<\/strong><br>\u2013 Karakteristisk er en&nbsp;<strong>blandede celler<\/strong>&nbsp;fra Hodgkin- og Reed-Sternberg-celler (H-RS-celler), lymfocytter, histiocytter, granulocytter (spesielt eosinofile) og fin-fibrill\u00e6r fibrose<br>\u2013 H-RS-cellene er&nbsp;<strong>flerfaset (Reed-Sternberg-celler)<\/strong>&nbsp;eller encellede, med&nbsp;<strong>prominente nukleoler (\u201eugle\u00f8yne-celler\u201c)<\/strong>&nbsp;og basofilt cytoplasma<br>\u2013 Svulstcellene utgj\u00f8r bare omtrent&nbsp;<strong>0,1\u201310 %<\/strong>&nbsp;den totale cellemasse; resten best\u00e5r av reaktivt betennelsesinfiltrat<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnose_und_-methodik-2\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og -metodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnostikken er avgj\u00f8rende, da cHL m\u00e5 avgrenses fra andre tilstander p\u00e5 grunn av sitt karakteristiske bifasiske m\u00f8nster (f\u00e5 tumorceller, sterkt reaktivt infiltrat) og spesifikke immunfenotyper.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Viktige differensialdiagnoser<\/strong><br>- <strong>Follikul\u00e6rt lymfom (FL)<\/strong><br>Neoplastisk spredning av sentrocyter\/sentroblaster med typisk kimssenterarkitektur, CD10+, bcl-2+, t(14;18)<br>- <strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>Diffus infiltrasjon av store, transformerte B-celler, CD20+, BCL6+, MUM1+, oftere med B-symptomer og rask vekst<br>- <strong>Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)<\/strong>: Perifer lymfadenopati, benmargsinfiltrasjon, CD5+, CD23+, CD20 (svak), CD10\u2013<br>- <strong>Mantelcellelymfom (MCL)<\/strong>: CD5+, CD23\u2013, CD10\u2013, t(11;14), mest avansert ved diagnose, d\u00e5rlig prognose<br>- <strong>Myelomatose<\/strong>: Smerter i knokler, patologiske brudd, plasmacelleinfiltrasjon i benmargen, anemi, hyperkalsemi<br>- <strong>Reaktiv lymfadenopati<\/strong>Ingen klonal proliferasjon, typisk etter infeksjoner, med normal arkitektur og manglende H-RS-celler<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Diagnostisk metodikk<\/strong><br>- <strong>Histologi<\/strong><br>Mikroskopisk unders\u00f8kelse av lymfeknuteutstryk med p\u00e5visning av H-RS-celler og reaktivt infiltrat<br>- <strong>Immunhistokjemi<\/strong><br><strong>H-RS-celler er positive for CD30, CD15, MUM1, PD-L1<\/strong>&nbsp;og som regel negativ for CD45, CD20 (i ca. % 20% positive), J-kjede, og BOB.1\/Oct2 (negativ ved klassisk HL)<br>- <strong>Molekyl\u00e6rpatologi<\/strong><br>P\u00e5visning av klonal B-celle-neoplasi (f.eks. ved immunoglobulingen-PCR, mutasjoner)<br>- <strong>Bildebehandling<\/strong><br>CT\/MR for stadieinndeling (Ann Arbor-klassifikasjonen), PET-CT for behandlingsplanlegging og -kontroll<br>- <strong>Benmargsbiopsi<\/strong><br>Ved B-symptomer eller avansert stadium for utelukkelse av benmargsinfiltrasjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie_und_Prognose-7\"><\/span><strong>Behandling og prognose<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Terapiprinsipp<\/strong><br><strong>Stadieadpaptet polykjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. ABVD: Doxorubicin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin) kombinert med&nbsp;<strong>Str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;ved lokalisert befengning (stadier I\u2013II)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognoser<\/strong><br>Mit moderne terapier oppn\u00e5r&nbsp;<strong>over 80 % av pasientene en langsiktig helbredelse<\/strong><br>5-\u00e5rs overlevelsesraten er mellom&nbsp;<strong>75 % og 99 %<\/strong>, avhengig av stadium og risikofaktorer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prognostiske faktorer<\/strong><br>B-symptomer, h\u00f8y LDH, alder &gt;50 \u00e5r, utbredelse av affeksjon (stadium IV), antall affiserte lymfeknuteregioner<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">klassisk Hodgkins lymfom, blandet celularitet, er en&nbsp;<strong>godt behandlingsbar, men kompleks sykdom<\/strong>, deres diagnose og behandling p\u00e5 en&nbsp;<strong>den multimodale, individualiserte tiln\u00e6rmingen<\/strong>&nbsp;basert.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"cHL_LR\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klassisches_Hodgkin-Lymphom_%E2%80%93_lymphozytenreicher_Typ_cHL_LR\"><\/span>Klassisk Hodgkin lymfom \u2013 lymfocyttrik undertype (cHL, LR)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Lymfocyttrik klassisk Hodgkins lymfom (cHL, LR)<\/strong>&nbsp;er en sjelden histologisk variant av klassisk Hodgkin lymfom, som utgj\u00f8r omtrent&nbsp;<strong>4 %<\/strong>&nbsp;i alle tilfeller.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Gjennom en&nbsp;<strong>dominerende lymfocyttrikt milj\u00f8<\/strong>&nbsp;karakterisert av kun f\u00e5 Hodgkin- og Reed-Sternberg-celler (H-RS-celler), som typisk&nbsp;<strong>CD30- og CD15-positive<\/strong>&nbsp;er.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Svulstcellene b\u00e6rer ofte ogs\u00e5&nbsp;<strong>CD20<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD23<\/strong>, men er&nbsp;<strong>CD30-negativ<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sykdommen forekommer hyppig hos&nbsp;<strong>mannlig pasient rundt 30-\u00e5rsalderen<\/strong>&nbsp;opp og viser en&nbsp;<strong>sv\u00e6rt god prognose<\/strong>&nbsp;p\u00e5.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-5\"><\/span>Klinisk bilde og morfologiske trekk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klinisk bilde<\/strong><br>Der LR-Typ manifesterer seg stort sett som&nbsp;<strong>Befall perifere lymfeknuter<\/strong>, ofte i&nbsp;<strong>Cervikal- eller aksill\u00e6rregion<\/strong><br>Pasienter viser ofte&nbsp;<strong>smertefri lymfeknutesvulster<\/strong>, som varer i uker til m\u00e5neder.<br><strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(Feber, nattesvette, vekttap) er mindre vanlig enn for andre subtyper.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologisk<\/strong><br>Det histologiske bildet viser en&nbsp;<strong>lymfocyttrikt infiltrat<\/strong>&nbsp;(hovedsakelig T-lymfocytter) i marginal- og mantelzonene i lymfefolliklene<br>Det er preget av en&nbsp;<strong>diffus fibrose<\/strong>&nbsp;og et lite antall H-RS-celler<br>Omgivelsene best\u00e5r av en blanding av lymfocytter, histiocytter og granulocytter<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-10\"><\/span>Differensialdiagnostikk og metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen er avgj\u00f8rende, da LR-typen morfologisk og immunfenotypisk kan forveksles med andre lymfomer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Aggressivt T-celle-histiocyttrikt storcellet B-celle-lymfom (TCHRBCL)<\/strong><br>Dette aggressive non-Hodgkin lymfom kan ha lignende morfologiske trekk, spesielt et rikt lymfocyttomgivelser<br>Differensialdiagnostisk er det avgj\u00f8rende at TCHRBCL&nbsp;<strong>CD20-positiv<\/strong>&nbsp;er, men&nbsp;<strong>CD30-negativ<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD15-negativ<\/strong><br>Svulstcellene er&nbsp;<strong>MUM1-positiv<\/strong>&nbsp;og viser en h\u00f8y proliferasjonsrate<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reaktive germinalsenterproliferasjoner<\/strong><br>Disse kan irritere gjennom et lymfocyttrikt milj\u00f8 og sporadiske H-RS-lignende celler<br>Kriteriene for \u00e5 skille er&nbsp;<strong>Frav\u00e6r av CD30- og CD15-positive H-RS-celler<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>positiv B-cellemark\u00f8r<\/strong>&nbsp;(CD20, CD79a, CD45) i de reaktive cellene<br>Den&nbsp;<strong>EBV-negativitet<\/strong>&nbsp;er ogs\u00e5 typisk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nodul\u00e6rt lymfocyttpredominant Hodgkins lymfom (NLPHL)<\/strong><br>Selv om NLPHL ogs\u00e5 viser et lymfocyttrikt milj\u00f8, er tumorcellene&nbsp;<strong>CD20-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30-negativ<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD15-negativ<\/strong><br>Cellene er&nbsp;<strong>EBV-negativ<\/strong>&nbsp;og vise en karakteristisk&nbsp;<strong>Lymfocyttpredominanse<\/strong>&nbsp;med sm\u00e5 lymfocytter og epitelioidceller<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen krever en&nbsp;<strong>grundige histologiske og immunfenotypiske analyser<\/strong>, for \u00e5 differensiere aggressive lymfomer som TCHRBCL eller reaktive proliferasjoner.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-33\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Da der LR-Typ eine&nbsp;<strong>sv\u00e6rt god prognose<\/strong>&nbsp;inneholder, en&nbsp;<strong>risikoadaptert behandling<\/strong>&nbsp;anvendt.<br>Pasienter i tidlige stadier (I-II) f\u00e5r ofte&nbsp;<strong>kort kjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. ABVD) i kombinasjon med&nbsp;<strong>bestemt bestr\u00e5ling<\/strong><br>Ved fremskredne stadier (III-IV) vil en&nbsp;<strong>intensivere kjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks. BEACOPP) brukes, men med redusert behov for str\u00e5lebehandling<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-32\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate er over 90 %<\/strong>.<br>Den gunstige prognosen skyldes&nbsp;<strong>h\u00f8y f\u00f8lsomhet for kjemoterapi og str\u00e5ling<\/strong>&nbsp;\u00e5 tilbakef\u00f8re.<br>Senkomplikasjoner (f.eks. sekund\u00e6re svulster, hjerte- og karsykdommer) er imidlertid mulige hos yngre pasienter og krever n\u00f8ye oppf\u00f8lging.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"cHL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klassisches_lymphozytenarmes_Hodgkin-Lymphom_cHL\"><\/span><strong>Klassisk lymfocyttfattig Hodgkin lymfom (cHL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Klassisk lymfocyttfattig Hodgkins lymfom (cHL)<\/strong>&nbsp;er en sjelden form for Hodgkins lymfom som st\u00e5r for omtrent&nbsp;<strong>1 % tilfellet<\/strong>&nbsp;utgj\u00f8r og spesielt ved&nbsp;<strong>eldre pasienter<\/strong>&nbsp;oppst\u00e5r.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det utmerker seg med en&nbsp;<strong>diffuser, blast\u00e4res Infiltrat<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>f\u00e5 lymfocytter<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>atypiske Hodgkin- og Reed-Sternberg-celler (H-RS-celler)<\/strong>&nbsp;svulster som ofte f\u00f8lger med mitose og nekrose.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Histologisk viser det seg en&nbsp;<strong>diffus HRS-celleinfiltrasjon<\/strong>&nbsp;med kun sparsom ikke-neoplastisk ledsagerrespons, noe som f\u00f8rer til et&nbsp;<strong>Sarkomat\u00f8s bilde<\/strong>&nbsp;f\u00f8re til.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-6\"><\/span>Klinisk bilde og morfologiske trekk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Prim\u00e6r lokalisering<\/strong><br>Ofte&nbsp;<strong>abdominal lymfeknutespredning<\/strong>, spesielt i omr\u00e5det av mesenteriet eller retroperitonealt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Symptomer<\/strong><br>Vanligvis&nbsp;<strong>B symptomer<\/strong>&nbsp;(Feber, nattesvette, ufrivillig vekttap &gt;10 % p\u00e5 6 m\u00e5neder), som forekommer oftere hos denne undertypen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Alter<\/strong><br>Foretrekker pasienter i&nbsp;<strong>h\u00f8yere alder<\/strong>&nbsp;(hovedsakelig &gt;60 \u00e5r), med en&nbsp;<strong>Mannspreferanse<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologi<\/strong><br>H-RS-celler er&nbsp;<strong>pleomorf<\/strong>, med store, granul\u00e6re kjerner og fremtredende nukleoler; lymfocytter er minimalt til stede<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnostik_und_-methodik-11\"><\/span>Differensialdiagnostikk og metodikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>klassisk Hodgkins lymfom med lavt lymfocyttall (cHL)<\/strong>&nbsp;m\u00e5 f\u00f8rst og fremst skilles fra f\u00f8lgende sykdommer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Anaplastisk storcellet lymfom (ALK-negativ)<\/strong><br>Denne differensialdiagnosen er spesielt viktig, da begge sykdommene har lignende morfologiske og immunfenotypiske kjennetegn (f.eks. CD30+, CD15+).<br><strong>Immunhistokjemi<\/strong>&nbsp;(CD20\u2013, CD30+, CD15+, ALK\u2013) og&nbsp;<strong>Molekyl\u00e6rbiologiske analyser<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;&nbsp;<em>ALK<\/em>-Sjangerarrangementer) er avgj\u00f8rende for avgrensning<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reaktive lymfeknuteforandringer<\/strong>&nbsp;(f.eks. ved infeksjoner eller autoimmune sykdommer)<br>P\u00e5 grunn av mangel p\u00e5 klonale cellepopulasjoner og mangel p\u00e5 H-RS-celler<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Aggressivt B-cellelymfom (f.eks. T-celle-histiocyttrikt storcellet B-cellelymfom, TCHRBCL)<\/strong><br>Differensiering gjennom&nbsp;<strong>CD20-positivitet<\/strong>&nbsp;(hos TCHRBCL),&nbsp;<strong>CD30-positivitet<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD15-negativitet<\/strong>&nbsp;ved TCHRBCL<br>I motsetning til cHL er H-RS-celle-strukturen ikke typisk for TCHRBCL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EBV-assosierte sykdommer<\/strong>, i s\u00e6rdeleshet&nbsp;<strong>EBV-positive mukokutane ulkus<\/strong>, da ogs\u00e5 her CD30+ og CD15+ celler kan forekomme<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostik-7\"><\/span>Diagnostikk<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Histologisk diagnose<\/strong><br>F\u00f8rst ved&nbsp;<strong>Lymfeknutebiopsi<\/strong>&nbsp;med&nbsp;<strong>ganzem lymfeknute<\/strong>&nbsp;mulig<br><strong>Finneaspirasjon (cytologi)<\/strong>&nbsp;er utilstrekkelig!<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunhistokjemi<\/strong><br><strong>CD30+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD15+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD20\u2013\/\u00b1<\/strong>,&nbsp;<strong>CD45\u2013<\/strong>,&nbsp;<strong>PD-L1+<\/strong>,&nbsp;<strong>MUM1+<\/strong><br><strong>EBV-positivitet<\/strong>&nbsp;kan v\u00e6re variabel<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bildebehandling<\/strong><br><strong>PET-CT<\/strong>&nbsp;til stadiuminndeling og behandlingsplanlegging<br><strong>CT Thorax\/Abdomen<\/strong>&nbsp;kontrastv\u00e6sken min<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Iscenesettelse<\/strong><br>N\u00e5&nbsp;<strong>modifisert Ann Arbor-klassifikasjon<\/strong>&nbsp;(Stadium I\u2013IV)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-34\"><\/span>Terapi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Terapiprinsipp<\/strong><br><strong>Poly-kjemoterapi<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>BEACOPP<\/strong>-Protokoll) med eller uten&nbsp;<strong>Bestr\u00e5ling<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Risikoadaptiv behandling<\/strong><br>P\u00e5 grunn av den d\u00e5rlige prognosen blir ofte en&nbsp;<strong>intensiv kjemoterapi<\/strong>&nbsp;anbefalt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nye behandlingsformer<\/strong><br>Ved residiv eller svikt i behandling:&nbsp;<strong>Antistoffbehandling<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;&nbsp;<strong>Brentuksimab vedotin<\/strong>, en anti-CD30-antistoff),&nbsp;<strong>Sjekkpunkt-hemmeren<\/strong>&nbsp;(f.eks.&nbsp;<strong>Pembrolizumab<\/strong>, Anti-PD-1)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-33\"><\/span>Prognoser<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Verste prognose<\/strong>&nbsp;Hodgkins lymfom-subtyper<\/li>\n\n\n\n<li><strong>5-\u00e5rs overlevelsesrate<\/strong><br>Signifikant lavere sammenlignet med andre undertyper (under 75 %, avhengig av stadieinndeling og behandling)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Recidivrisiko<\/strong><br>er h\u00f8y, derfor&nbsp;<strong>intensiv etterbehandling<\/strong>&nbsp;med regelmessige PET-CT- og kliniske kontroller n\u00f8dvendig<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"NLPHL\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Nodulares_lymphozytenpradominantes_Hodgkin-Lymphom_NLPHL-2\"><\/span><strong>Nodul\u00e6rt lymfocyttpredominant Hodgkins lymfom (NLPHL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den <strong>Nodul\u00e6rt lymfocytt-predominant Hodgkins lymfom (NLPHL)<\/strong>&nbsp;er en sjelden undertype av Hodgkins lymfom, som utgj\u00f8r omtrent&nbsp;<strong>5\u201310 % av alle Hodgkins lymfom-tilfeller<\/strong>&nbsp;gj\u00f8r forskjellen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den kjennetegnes av en&nbsp;<strong>rimelig prognose<\/strong>, en&nbsp;<strong>Tendens til begrenset lymfeknutebefall<\/strong>&nbsp;(spesielt nakke-, armhule- og lyskeomr\u00e5det) og en&nbsp;<strong>lav forekomst av B-symptomer<\/strong>&nbsp;(Feber, nattesvette, vekttap) av.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Klinisches_Bild_und_morphologische_Merkmale-7\"><\/span><strong>Klinisk bilde og morfologiske trekk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Alter<\/strong><br>Begynner typisk f\u00f8r 40-\u00e5rsalderen, med en mannlig andel p\u00e5 omtrent&nbsp;<strong>3:1<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Klinisk bilde<\/strong><br>Meist&nbsp;<strong>begrenset sykdom i stadium I eller II (&gt;80 % av tilfellene)<\/strong>.<br>Mediastinal involvering er sjelden<br>Ekstranodale manifestasjoner forekommer bare i&nbsp;<strong>10\u201315 % av tilfellene i milten<\/strong>, sjeldnere i lever, beinmarg eller lunge<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Morfologi<\/strong><br>Histologisk preget av&nbsp;<strong>lymfocyttpreponderante (LP)-celler<\/strong>som&nbsp;<strong>CD20-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>CD15-negativ<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD30-negativ<\/strong>&nbsp;er.<br>Disse cellene er monoklonale B-celler som stammer fra kim-senteret.<br>I motsetning til klassisk Hodgkins lymfom mangler typiske Hodgkin- og Reed-Sternberg-celler.<br>svulstcellene ligger i&nbsp;<strong>Nodul\u00e6r struktur<\/strong>, ofte omgitt av en tett lymfocyttkappe, foran<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Differenzialdiagnosen_und_Differenzialmethodik\"><\/span><strong>Differensialdiagnostikk og differensialmetodikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Differensialdiagnosen er avgj\u00f8rende, da NLPHL morfologisk og immunfenotypisk overlapper med andre lymfomer.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">De viktigste differensialdiagnosene er:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Klassisk lymfocyttrikt Hodgkins lymfom (cHL, lymfocyttrikt)<\/strong><br>- <strong>Forskjell<\/strong>Selv om begge har et lymfocyttrikt milj\u00f8, er tumorcellene i cHL&nbsp;<strong>CD20-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD15-positiv<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>CD30-positiv<\/strong>, i motsetning til NLPHL<br>- <strong>Differensiering<\/strong>Immunfenotype er avgj\u00f8rende<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Progressiv transformasjon av kimsentre (PTC)<\/strong><br>- <strong>Forskjell<\/strong>PTC er et&nbsp;<strong>premaligne, ikke-klonale<\/strong>&nbsp;Endring som histologisk virker sv\u00e6rt lik<br>- <strong>Differensiering<\/strong>Klonaltitet (f.eks. ved&nbsp;<strong>PCR p\u00e5 immunglobulin-gener<\/strong>) viser ved NLPHL en monoklonal B-celleproliferasjon, mens ved PTC er den polyklonal<\/li>\n\n\n\n<li><strong>T-celle-\/histiocyttrik storcellet B-cellelymfom (THRLBCL)<\/strong><br>- <strong>Forskjell<\/strong>: THRLBCL viser&nbsp;<strong>aggressiv klinisk atferd<\/strong>, fremskreden stadium og d\u00e5rlig prognose<br>- <strong>Differensiering<\/strong>: Histologisk liknende m\u00f8nstre (diffust, atypisk), men&nbsp;<strong>T-cellene dominerer<\/strong>,&nbsp;<strong>CD20-positiv p\u00e5 B-celler<\/strong>,&nbsp;<strong>ingen LP-celler<\/strong><br>- <strong>Molekyl\u00e6r<\/strong>: THRLBCL viser&nbsp;<strong>Klonalt T-celle-reseptor-omleiring<\/strong>&nbsp;\u2013 i motsetning til NLPHL, som&nbsp;<strong>B-celleklonal omorganisering<\/strong>&nbsp;har<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Follikul\u00e6rt lymfom (FL)<\/strong><br>- <strong>Forskjell<\/strong>FL er en&nbsp;<strong>Non-Hodgkin-lymfom<\/strong>, mitt&nbsp;<strong>Follikul\u00e6r proliferasjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>B-celler<\/strong>som&nbsp;<strong>CD20-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>CD10-positiv<\/strong>&nbsp;er<br>- <strong>Differensiering<\/strong>Ingen LP-celler, ingen T-celle-histiocytt-overlapp.&nbsp;<strong>CD21-positiv<\/strong>&nbsp;i follikkelen (i motsetning til NLPHL)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Angioimmunoblastisk T-celle-lymfom (AITL)<\/strong><br>- <strong>Forskjell<\/strong>Viser&nbsp;<strong>T-celle klonal rearrangering<\/strong>,&nbsp;<strong>CD4-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>CD10-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD21-negativ<\/strong><br>- <strong>Differensiering<\/strong>:&nbsp;<strong>Kardiovaskul\u00e6r tetthet og T-celleinfiltrasjon<\/strong>&nbsp;(h\u00f8y hos AITL, lav hos NLPHL) samt&nbsp;<strong>CD20-positiv hos T-celler<\/strong>&nbsp;jeg er AITL<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Follikul\u00e6rt T-celle-lymfom (FTCL)<\/strong><br>- <strong>Forskjell<\/strong>:&nbsp;<strong>T-celle klonal rearrangering<\/strong>,&nbsp;<strong>CD4-positiv<\/strong>,&nbsp;<strong>CD8-negativ<\/strong>,&nbsp;<strong>CD20-negativ<\/strong><br>- <strong>Differensiering<\/strong>: Molekyl\u00e6r p\u00e5visning av en&nbsp;<strong>T-celle reseptor-omorganisering<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostik-8\"><\/span><strong>Diagnostikk<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lymfeknutebiopsi<\/strong>&nbsp;med histologisk og immunofenotypisk analyse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sentral mark\u00f8r<\/strong><br><strong>CD20+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD15\u2013<\/strong>,&nbsp;<strong>CD30\u2013<\/strong>,&nbsp;<strong>PAX5+<\/strong>,&nbsp;<strong>BCL6+<\/strong>,&nbsp;<strong>CD45+<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Molekyl\u00e6rbiologi<\/strong><br><strong>PCR p\u00e5 immunglobulin-gener<\/strong>&nbsp;for \u00e5 sikre B-celleklonalitet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Iscenesettelse<\/strong><br><strong>Cotswold-Staging-System<\/strong>&nbsp;for \u00e5 bestemme alvorlighetsgraden og utbredelsen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Biopsi ved residiv<\/strong><br><strong>Strengt n\u00f8dvendig<\/strong>, da&nbsp;<strong>Transformasjon i diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>&nbsp;omtrent&nbsp;<strong>10 % av sakene innenfor 10 \u00e5r<\/strong>&nbsp;opptreden<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Therapie-35\"><\/span><strong>Terapi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Stadium IA uten risikofaktorer<\/strong><br>- <strong>Bestr\u00e5ling av det ber\u00f8rte omr\u00e5det (IFRT)<\/strong>&nbsp;med 30\u201336 Gy&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stadium IA med risikofaktorer eller h\u00f8yere stadium (II\u2013IV)<\/strong><br>- <strong>Ligner den klassiske HL<\/strong>:&nbsp;<strong>Kjemoterapi (f.eks. ABVD)<\/strong>&nbsp;eller&nbsp;<strong>kombinert terapi<\/strong><br>- <strong>Protokoller fra B-celle-non-Hodgkin-lymfom-terapi (B-NHL)<\/strong>&nbsp;er ogs\u00e5 effektive<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tilbakefall<\/strong><br>- <strong>Rituximab (anti-CD20-antistoff)<\/strong>&nbsp;er&nbsp;<strong>sv\u00e6rt effektivt<\/strong><br>\u2013 H\u00f8y dose cellegift med&nbsp;<strong>Autolog stamcelletransplantasjon<\/strong>&nbsp;bare for&nbsp;<strong>f\u00e5 tilfeller<\/strong>&nbsp;n\u00f8dvendig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nye tiln\u00e6rminger<\/strong><br>Kliniske studier sjekker&nbsp;<strong>Rituksimab + kjemoterapi<\/strong>&nbsp;i f\u00f8rste rekke, spesielt ved h\u00f8yere stadier<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognose-34\"><\/span><strong>Prognoser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Veldig bra<\/strong><br>- <strong>10-\u00e5rs overlevelsesrate &gt;90 %<\/strong>&nbsp;ved begrenset sykdom<br>- <strong>F\u00f8rstelinjebehandling f\u00f8rer til remisjon i 90\u2013100 %<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tilbakefallsfrekvens<\/strong><br><strong>10\u201315 %<\/strong>, for det meste&nbsp;<strong>3\u20136 \u00e5r etter diagnose<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Senvirkninger<\/strong><br>- <strong>Sekund\u00e6re maligniteter<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Diffust storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)<\/strong>:&nbsp;<strong>25 % Risiko etter 20 \u00e5r<\/strong><br>\u2013 \u2013 <strong>Karcinomer (Lunge, Bryst, Magesekk-tarmkanalen)<\/strong> ofte i bestr\u00e5lte omr\u00e5der<br>\u2013 \u2013 <strong>Hjerte- og lungesykdommer<\/strong>&nbsp;som f\u00f8lge av str\u00e5lebehandling<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den&nbsp;<strong>Differensialdiagnostikk er kritisk<\/strong>, spesielt med&nbsp;<strong>THRLBCL, PTC, FL og AITL<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Behandlingen er&nbsp;<strong>stadieadaptiert<\/strong>, mitt&nbsp;<strong>Str\u00e5lebehandling for tidlige stadier<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Kjemoterapi ved fremskredne tilfeller<\/strong>.&nbsp;<strong>Rituximab<\/strong>&nbsp;er terapien for valg.<\/p>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Standard-Therapeutika_Chemo\"><\/span>Standardbehandling (Kjemoterapi)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Cellegiftbehandling av lymfomer avhenger av type (Hodgkins lymfom vs. non-Hodgkins lymfom), stadium og risikoprofil.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Vanlige u\u00f8nskede bivirkninger er (se nedenfor for spesifikke bivirkninger):<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Myelosuppresjon (anemi, n\u00f8ytropeni, trombocytopeni)<\/li>\n\n\n\n<li>Kvalme, oppkast, tretthet (fatigue)<\/li>\n\n\n\n<li>H\u00e5rtap<\/li>\n\n\n\n<li>Immunsuppresjon<\/li>\n\n\n\n<li>Nedsatt fruktbarhet (hos menn og kvinner)<\/li>\n\n\n\n<li>Sekund\u00e6re svulster (langtidsbehandling, spesielt med alkylerende midler og topoisomerase II-hemmere som etoposid)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"3-hodgkin-lymphom\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Hodgkin-Lymphom-2\"><\/span><strong>Hodgkins lymfom<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"ABVD\"><\/span>ABVD<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Standard i tidlige og avanserte stadier:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Bleomycin<\/strong><br>Lungefibrose (doseavhengig), pneumonitt (sjelden, men alvorlig)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Doxorubicin<\/strong><br>Kardiotoksisitet (doseavhengig), h\u00e5ravfall, kvalme<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Vinblastin<\/strong><br>Nevropati (sensoriske forstyrrelser), forstoppelse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Dakarbazin<\/strong><br>Kvalme, tretthet, myelosuppressiv.<br>\u2192 Lavere hematotoksisitet enn BEACOPP, men risiko for lunge- og hjerterisiko<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"BEACOPP\"><\/span>BEACOPP<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">For middels til h\u00f8y risiko:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Bleomycin<\/strong><br>Lungefibrose (doseavhengig), pneumonitt (sjelden, men alvorlig)<\/li>\n\n\n\n<li>Adriamycin<\/li>\n\n\n\n<li><strong>vinkristin<\/strong> (Oncovin)<br>Nevropati (prikking, furet hud), forstoppelse<br>\u2192&nbsp;<strong>H\u00f8yere akutt toksisitet<\/strong>, spesielt hematologiske; \u00f8kt risiko for sekund\u00e6re svulster p\u00e5 lang sikt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prednisolon<\/strong><br><strong>Ofte<\/strong>Vekt\u00f8kning, \u00f8kt appetitt, vannretensjon (\u00f8demer), omfordeling av fettvev (trunkal fedme, m\u00e5neansikt, oksehals), \u00f8kt blodsukker (risiko for diabetes), immunsuppresjon (\u00f8kt mottakelighet for infeksjoner), osteoporose, muskeltap, s\u00f8vnforstyrrelser.<br><strong>Av og til<\/strong>Hudforandringer (tynn hud, strekkmerker, kviser), \u00f8yeproblemer (gr\u00e5 st\u00e6r, gr\u00f8nn st\u00e6r), h\u00f8yt blodtrykk, mage- og tarmproblemer (s\u00e5r).&nbsp;<br><strong>Sjeldnere<\/strong>Hum\u00f8rsvingninger, depresjon, eufori, psykotiske tilstander, hodepine, menstruasjonsforstyrrelser, impotens.&nbsp;<br><strong>Langsiktig anvendelse<\/strong>Risiko for nyreskader, for tidlig arteriosklerose, binyresvikt.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Etoposid<\/strong><br>Myelosuppresjon (n\u00f8ytropeni, trombocytopeni), \u00f8kt risiko for infeksjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cyklofosfamid<\/strong><br>Bl\u00e6reskade (hemoragisk cystitt), myelosuppressiv<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prokarbazin<\/strong><br>Myelosuppresjon, gastrointestinal toksisitet, interaksjon med MAO-hemmere<\/li>\n\n\n\n<li><strong>vinkristin<\/strong><br>Nevropati (prikking, furet hud), forstoppelse<br>\u2192&nbsp;<strong>H\u00f8yere akutt toksisitet<\/strong>, spesielt hematologiske; \u00f8kt risiko for sekund\u00e6re svulster p\u00e5 lang sikt<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"BrECADD\"><\/span><strong>BrECADD<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ny standard i avanserte stadier (18-60 \u00e5r)<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Brentuksimab vedotin<\/strong><br><strong>Perifer nevropati<\/strong>&nbsp;(sensorisk\/motorisk), vanligste spesifikke bivirkning, hos opptil 50 % av pasientene, f\u00f8rer til seponering av behandlingen hos 23 %<br><strong>Demyeliniserende polynevropati<\/strong>, sjeldne, men alvorlige (f.eks. Guillain-Barr\u00e9-lignende).&nbsp;<br><strong>Infusjonsreaksjoner og anafylaktiske reaksjoner<\/strong> p\u00e5 grunn av antistoffkomponenten.&nbsp;<br>!- <strong>Lungetoksisitet<\/strong>, absolutt kontraindikasjon med&nbsp;<strong>Bleomycin<\/strong>&nbsp;\u2013 <strong>Livstruende lungefibrose mulig<\/strong> - !<br><strong>Sjeldne, men alvorlige hudreaksjoner<\/strong> - <strong>Stevens-Johnsons syndrom<\/strong>&nbsp;og toksisk epidermal nekrolyse<br><strong>Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)<\/strong> p\u00e5 grunn av reaktivering av JC-virus, <strong>Potensielt d\u00f8delig<\/strong><br><strong>Tumorlysesyndrom<\/strong> for h\u00f8y tumorbelastning<br><strong>Begrensning av fruktbarheten<\/strong>, Mulig nedsatt fertilitet hos menn - nedfrysing av s\u00e6dceller anbefales f\u00f8r behandlingen starter<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Etoposid<\/strong><br>Myelosuppresjon (n\u00f8ytropeni, trombocytopeni), \u00f8kt risiko for infeksjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cyklofosfamid<\/strong><br>Bl\u00e6reskade (hemoragisk cystitt), myelosuppressiv<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Doxorubicin<\/strong><br>Kardiotoksisitet (doseavhengig), h\u00e5ravfall, kvalme<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Dakarbazin<\/strong><br>Kvalme, tretthet, myelosuppressiv.<br>\u2192 Lavere hematotoksisitet enn BEACOPP, men risiko for lunge- og hjerterisiko<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"3-non-hodgkin-lymphom-nhl\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Non-Hodgkin-Lymphom_NHL\"><\/span><strong>Non-Hodgkins lymfom (NHL)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"CHOP\"><\/span>CHOP<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Grunnleggende regime, ofte kombinert med <strong>Rituximab<\/strong> (<strong>R-CHOP<\/strong>)<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cyklofosfamid<\/strong><br>Bl\u00e6reskade (hemoragisk cystitt), myelosuppressiv<\/li>\n\n\n\n<li><strong>vinkristin<\/strong> (Oncovin)<br>Nevropati (prikking, furet hud), forstoppelse<br>\u2192&nbsp;<strong>H\u00f8yere akutt toksisitet<\/strong>, spesielt hematologiske; \u00f8kt risiko for sekund\u00e6re svulster p\u00e5 lang sikt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Doxorubicin<\/strong><br>Kardiotoksisitet (doseavhengig), h\u00e5ravfall, kvalme<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prednison<\/strong> - Prednison er et&nbsp;<strong>Prodrug<\/strong>&nbsp;og m\u00e5 aktiveres via leveren \u2192 prednisolon er \u00e5 foretrekke ved leverdysfunksjon.<br><strong>Ofte<\/strong>Vekt\u00f8kning, \u00f8kt appetitt, vannretensjon (\u00f8demer), omfordeling av fettvev (trunkal fedme, m\u00e5neansikt, oksehals), \u00f8kt blodsukker (risiko for diabetes), immunsuppresjon (\u00f8kt mottakelighet for infeksjoner), osteoporose, muskeltap, s\u00f8vnforstyrrelser.<br><strong>Av og til<\/strong>Hudforandringer (tynn hud, strekkmerker, kviser), \u00f8yeproblemer (gr\u00e5 st\u00e6r, gr\u00f8nn st\u00e6r), h\u00f8yt blodtrykk, mage- og tarmproblemer (s\u00e5r).&nbsp;<br><strong>Sjeldnere<\/strong>Hum\u00f8rsvingninger, depresjon, eufori, psykotiske tilstander, hodepine, menstruasjonsforstyrrelser, impotens.&nbsp;<br><strong>Langsiktig anvendelse<\/strong>Risiko for nyreskader, for tidlig arteriosklerose, binyresvikt.<br><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"R-Bendamustin\"><\/span><strong>R-Bendamustin<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Alternativ til R-CHOP, spesielt for eldre pasienter<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Rituximab<\/strong><br>Infusjonsreaksjoner.<br>\u2192 Alvorlig nyre- og nerveskade mulig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bendamustin<\/strong><br>Myelosuppresjon, mottakelighet for infeksjoner, hudreaksjoner<br>Lavere risiko for h\u00e5ravfall og nevropati<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"R-DHAP_R-ICE\"><\/span><strong>R-DHAP \/ R-ICE<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Intensivbehandling ved tilbakefall, f\u00f8r stamcelletransplantasjon<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Rituximab<\/strong><br>Infusjonsreaksjoner.<br>\u2192 Alvorlig nyre- og nerveskade mulig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Dexametason<\/strong><br><strong>H\u00f8yere risiko for osteoporose<\/strong>&nbsp;sammenlignet med andre glukokortikoider, s\u00e6rlig p\u00e5 grunn av kalsiumtap.&nbsp;<br><strong>Feokromocytom-krise<\/strong> Sjelden, men livstruende, med symptomer som h\u00f8yt blodtrykk, hodepine, svette og hjertebank ved en ukjent binyresvulst<br><strong>Alvorlige anafylaktiske reaksjoner<\/strong>Sjelden, men mulig, opp til sirkulasjonssvikt, hjertestans eller bronkospasme<br><strong>Sentrale bivirkninger<\/strong> Psykiske forstyrrelser (eufori, rus, depresjon), s\u00f8vnl\u00f8shet, hodepine, i sjeldne tilfeller epileptiske anfall eller pseudotumour cerebri (\u00f8kning av intrakranielt trykk)<br><strong>Intraven\u00f8s administrering for raskt<\/strong> kan f\u00f8re til kortvarig parestesi (prikking, svie), r\u00f8dme eller veneirritasjon, s\u00e5 kj\u00f8r inn sakte (2-3 minutter)<br><strong>Kontraindikasjon for visse infeksjoner<\/strong> p\u00e5 grunn av risiko for aktivering av latente infeksjoner (f.eks. vannkopper, meslinger, dvergtr\u00e5dorm)<br><strong>\u00d8yne<\/strong> Risiko for glaukom og katarakt, spesielt ved okul\u00e6r eller langvarig bruk.&nbsp;<br><strong>Injeksjon i ledd<\/strong> Sjelden seneruptur eller brudd i ryggvirvellegemet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>H\u00f8y dose cytarabin<\/strong> (Cytarabin)<br>Ataksi, konjunktivitt, myelosuppressiv<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Platina<\/strong> (Cisplatin)<br><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"4-r-ice\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"R-ICE\"><\/span><strong>R-ICE<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Intensivbehandling ved tilbakefall, f\u00f8r stamcelletransplantasjon<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Rituximab<\/strong><br>Infusjonsreaksjoner.<br>\u2192 Alvorlig nyre- og nerveskade mulig<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ifosfamid<\/strong><br>Nevrotoksisitet (encefalopati), skade p\u00e5 urinbl\u00e6ren (mesna-beskyttelse p\u00e5krevd)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Karboplatin<\/strong><br>Myelosuppresjon (kraftig fall i blodverdiene)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Etoposid<\/strong><br>Myelosuppresjon, risiko for sekund\u00e6r leukemi.<br>\u2192 Mindre nefro- og ototoksisitet enn cisplatin, men h\u00f8yere nevro- og bl\u00e6retoksisitet<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"CVP\"><\/span>CVP<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">For indolente former som follikul\u00e6rt lymfom<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cyklofosfamid<\/strong><br>Bl\u00e6reskade (hemoragisk cystitt), myelosuppressiv<\/li>\n\n\n\n<li><strong>vinkristin<\/strong> (Oncovin)<br>Nevropati (prikking, furet hud), forstoppelse<br>\u2192&nbsp;<strong>H\u00f8yere akutt toksisitet<\/strong>, spesielt hematologiske; \u00f8kt risiko for sekund\u00e6re svulster p\u00e5 lang sikt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prednison<\/strong> - Prednison er et&nbsp;<strong>Prodrug<\/strong>&nbsp;og m\u00e5 aktiveres via leveren \u2192 prednisolon er \u00e5 foretrekke ved leverdysfunksjon.<br><strong>Ofte<\/strong>Vekt\u00f8kning, \u00f8kt appetitt, vannretensjon (\u00f8demer), omfordeling av fettvev (trunkal fedme, m\u00e5neansikt, oksehals), \u00f8kt blodsukker (risiko for diabetes), immunsuppresjon (\u00f8kt mottakelighet for infeksjoner), osteoporose, muskeltap, s\u00f8vnforstyrrelser.<br><strong>Av og til<\/strong>Hudforandringer (tynn hud, strekkmerker, kviser), \u00f8yeproblemer (gr\u00e5 st\u00e6r, gr\u00f8nn st\u00e6r), h\u00f8yt blodtrykk, mage- og tarmproblemer (s\u00e5r).&nbsp;<br><strong>Sjeldnere<\/strong>Hum\u00f8rsvingninger, depresjon, eufori, psykotiske tilstander, hodepine, menstruasjonsforstyrrelser, impotens.&nbsp;<br><strong>Langsiktig anvendelse<\/strong>Risiko for nyreskader, for tidlig arteriosklerose, binyresvikt.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"3-spezielle-formen\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Spezielle_Formen\"><\/span><strong>Spesielle former<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Mantelcellelymfom<\/strong><br>Ofte intensiv med R-DHAP eller R-CHOP, etterfulgt av h\u00f8ydose kjemoterapi + stamcelletransplantasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>T-cellelymfomer<\/strong><br>CHOP-baserte regimer, eventuelt med etoposid (CHOEP)<a href=\"https:\/\/www.pflege-onkologie.de\/indikationen\/non-hodgkin-lymphome\/therapie\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><\/a><a href=\"https:\/\/www.krebsgesellschaft.de\/onko-internetportal\/basis-informationen-krebs\/krebsarten\/morbus-hodgkin\/therapie.html\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><\/a><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Standard-Therapeutika_%E2%80%93_Signalwege\"><\/span>Standardbehandlinger - signalveier<a href=\"https:\/\/www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/hodgkin-lymphom\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><\/a><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"9-bendamustin\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Bendamustin\"><\/span><strong>Bendamustin<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Alkylering av DNA<\/strong>Bendamustin er et&nbsp;<strong>bifunksjonell alkylan<\/strong>&nbsp;(nitrogenoksidderivat), som danner elektrofile alkylgrupper. Disse binder seg kovalent til&nbsp;<strong>N7-posisjon av guanin<\/strong>&nbsp;i DNA \u2192 f\u00f8rer til&nbsp;<strong>DNA-kryssbindinger innenfor og mellom DNA-tr\u00e5der<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Kryssbindingene forstyrrer&nbsp;<strong>DNA-replikasjon<\/strong>,&nbsp;<strong>Transkripsjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Reparasjon<\/strong>&nbsp;\u2192 DNA-strengbrudd (s\u00e6rlig dobbeltstrengbrudd)<\/li>\n\n\n\n<li>Aktivering av&nbsp;<strong>p53<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>DNA-skaderespons<\/strong>&nbsp;\u2192 stans i cellesyklus og&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Inhiberer&nbsp;<strong>Alkyltransferase reparasjonsvei<\/strong>&nbsp;og favoriserer i stedet&nbsp;<strong>Reparasjon av nukleotideksisjon<\/strong>, noe som gj\u00f8r reparasjonen vanskeligere<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Ytterligere effekt<\/strong>: Struktur av purinanalog \u2192&nbsp;<strong>hemmer purinsyntesen<\/strong>&nbsp;(antimetabolske egenskaper).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Virker&nbsp;<strong>Syklus uspesifikk<\/strong>, ogs\u00e5 mot sovende celler.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Viser aktivitet i alkylansienresistente svulster, ettersom reparasjonen av DNA-skader g\u00e5r langsommere og er mindre effektiv.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Bleomycin\"><\/span>Bleomycin<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Binder seg til&nbsp;<strong>Jern(II)<\/strong>&nbsp;(Fe\u00b2\u207a) og danner en&nbsp;<strong>Bleomycin-Fe(II)-kompleks<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Dette komplekset reagerer med&nbsp;<strong>Oksygen<\/strong>&nbsp;og skjemaer&nbsp;<strong>reaktive oksygenarter (ROS)<\/strong>&nbsp;som superoksid- og hydroksylradikaler<\/li>\n\n\n\n<li>ROS for\u00e5rsaker&nbsp;<strong>Brudd p\u00e5 DNA-strengen<\/strong>&nbsp;(enkelt- og dobbeltstrengbrudd), spesielt p\u00e5&nbsp;<strong>G-C-rike sekvenser<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Spesifikke skader for\u00e5rsaket av&nbsp;<strong>Abstraksjon av 4\u2032-H-atomet<\/strong>&nbsp;ved deoksyribose \u2192 brudd i DNA-ryggraden<\/li>\n\n\n\n<li>Resultat&nbsp;<strong>frie basepropenaler<\/strong>&nbsp;(f.eks. av tymin) bidrar til cytotoksisitet<\/li>\n\n\n\n<li>DNA-skader f\u00f8rer til&nbsp;<strong>Arrest av cellesyklus i G\u2082-fasen<\/strong>&nbsp;\u2192 Hemming av mitose \u2192&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Bleomycin virker som&nbsp;<strong>Pseudoenzym<\/strong>, som kan katalysere DNA-skader flere ganger.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Ytterligere hemming av&nbsp;<strong>DNA-avhengig DNA-polymerase<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"9-cisplatin-carboplatin\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Cisplatin_Carboplatin\"><\/span><strong>Cisplatin \/ karboplatin<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Begge fungerer som&nbsp;<strong>Platinbaserte alkylaner<\/strong>, dannes etter intracellul\u00e6r aktivering&nbsp;<strong>elektrofile akvokomplekser<\/strong>. Disse binder seg fortrinnsvis til&nbsp;<strong>N7-posisjonen til guanin og adenin<\/strong>&nbsp;i DNA-et.<br>Fremvekst&nbsp;<strong>DNA-kryssbindinger<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tverrbinding mellom strengene<\/strong>&nbsp;(innenfor en streng)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tverrbinding mellom tr\u00e5dene<\/strong>&nbsp;(mellom begge tr\u00e5dene)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">DNA-deformasjon blokkert&nbsp;<strong>Replikasjon og transkripsjon<\/strong>.&nbsp;<br>Aktivering av&nbsp;<strong>Respons p\u00e5 DNA-skader<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>p53-aktivering<\/strong>&nbsp;\u2192 Cellesyklusarrest (vanligvis i G2\/M-fasen)<\/li>\n\n\n\n<li>Induksjon av&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong>&nbsp;via mitokondrielle og caspase-avhengige veier<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ytterligere effekter:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Inhibering av&nbsp;<strong>DNA-reparasjon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Inhibering av&nbsp;<strong>Telomerase-aktivitet<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Induksjon av&nbsp;<strong>Punktmutasjoner<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Ved h\u00f8ye konsentrasjoner:&nbsp;<strong>Hyperaktivering av PARP<\/strong>&nbsp;\u2192 NAD+\/ATP-nedbrytning \u2192 Nekrose<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Karboplatin<\/strong>&nbsp;virker langsommere, men har samme virkningsmekanisme som cisplatin \u2192 Cisplatin&nbsp;<strong>Motstand p\u00e5 tvers<\/strong>&nbsp;mulig.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"9-cyclophosphamid\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Cyclophosphamid\"><\/span><strong>Cyklofosfamid<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Cyklofosfamid er et&nbsp;<strong>Prodrug<\/strong>, som produseres i leveren av&nbsp;<strong>CYP2B6<\/strong>&nbsp;til&nbsp;<strong>4-hydroksysyklofosfamid<\/strong>&nbsp;er konvertert.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Dette dekomponeres til&nbsp;<strong>Aldofosfamid<\/strong>&nbsp;og videre til&nbsp;<strong>Fosforamid-sennep<\/strong>&nbsp;(aktiv) og&nbsp;<strong>Akrolein<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fosforamid-sennep<\/strong>&nbsp;fungerer som&nbsp;<strong>bifunksjonell alkylan<\/strong>Den overf\u00f8rer alkylgrupper til&nbsp;<strong>N7-posisjon av guanin<\/strong>&nbsp;i DNA-et<\/li>\n\n\n\n<li>Dette resulterer i&nbsp;<strong>DNA-DNA-kryssbindinger (kryssbindinger)<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Kryssbinding av DNA-protein<\/strong>, som fikserer DNA-tr\u00e5dene<\/li>\n\n\n\n<li>Blokkering av tverrbindinger&nbsp;<strong>DNA-replikasjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Transkripsjon<\/strong>, f\u00f8re til&nbsp;<strong>Strandbrudd<\/strong>&nbsp;og aktivere&nbsp;<strong>p53<\/strong>-avhengig&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Effekten er&nbsp;<strong>Syklus uspesifikk<\/strong>, men er spesielt effektiv i prolifererende celler.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Akrolein<\/strong>&nbsp;for\u00e5rsaker&nbsp;<strong>Bl\u00e6reskade<\/strong>&nbsp;(hemoragisk cystitt).<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"9-cytarabin-ara-c\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Cytarabin_Ara-C\"><\/span><strong>Cytarabin (Ara-C)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Cytarabin omdannes intracellul\u00e6rt til&nbsp;<strong>Ara-CTP<\/strong>&nbsp;fosforyleres, den aktive metabolitten<\/li>\n\n\n\n<li>Ara-CTP&nbsp;<strong>hemmer DNA-polymerase<\/strong>&nbsp;og blir feilaktig inkorporert i DNA \u2192&nbsp;<strong>Avslutning av DNA-kjeden<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Blokade av&nbsp;<strong>DNA-replikasjon og -reparasjon<\/strong>&nbsp;\u2192 Cellesyklusstopp i&nbsp;<strong>S-fase<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Induksjon av&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong>&nbsp;via DNA-skaderespons (f.eks. aktivering av p53)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Effekten er&nbsp;<strong>Syklusfasespesifikk<\/strong>&nbsp;(bare i prolifererende celler)<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Dacarbacin\"><\/span>Dakarbacin<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dakarbazin er et&nbsp;<strong>Prodrug<\/strong>, som produseres i leveren av&nbsp;<strong>Cytokrom P450<\/strong>&nbsp;til&nbsp;<strong>Monometyltriazenylimidazolkarboksamid (MTIC)<\/strong>&nbsp;metaboliseres.  MTIC brytes spontant ned til en reaktiv&nbsp;<strong>Metylkation<\/strong>, som er kjent som&nbsp;<strong>Alkylaner<\/strong>&nbsp;fungerer.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Alkylering av DNA<\/strong>Metylkationen binder seg f\u00f8rst og fremst til&nbsp;<strong>O-6- og N-7-posisjon av guanin<\/strong>&nbsp;i DNA-et<\/li>\n\n\n\n<li>Dette f\u00f8rer til&nbsp;<strong>Brudd p\u00e5 DNA-strengen<\/strong>,&nbsp;<strong>Uoverensstemmelser<\/strong>&nbsp;under replikasjon og&nbsp;<strong>Blokkering av DNA-syntese<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Aktiver skaden&nbsp;<strong>DNA-reparasjonssystemer<\/strong>, men overbelastning eller ineffektiv reparasjon (f.eks. lav MGMT-aktivitet) resulterer i&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Effekten er&nbsp;<strong>Syklusuavhengig<\/strong>, men spesielt effektiv i prolifererende celler<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"9-dexamethason\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Dexamethason\"><\/span><strong>Dexametason<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Binder seg til intracellul\u00e6re&nbsp;<strong>Glukokortikoidreseptorer<\/strong>&nbsp;\u2192 Komplekset migrerer inn i cellekjernen.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Transrepresjon<\/strong>Hemmer transkripsjonsfaktorene&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>AP-1<\/strong>&nbsp;\u2192 reduserer uttrykket av pro-inflammatoriske gener (cytokiner som IL-1, IL-6, TNF-\u03b1; enzymer som fosfolipase A2, COX-2)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Transaktivering<\/strong>Aktiverer antiinflammatoriske gener (f.eks. for I\u03baB, som hemmer NF-\u03baB)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>I lymfatiske celler<\/strong><br>aktiverer&nbsp;<strong>intrinsisk apoptosevei<\/strong>&nbsp;\u2192 Mitokondriell permeabilisering, frigj\u00f8ring av cytokrom c, aktivering av kaspase-9<\/li>\n\n\n\n<li><strong>I fibroblaster<\/strong><br>viser&nbsp;<strong>anti-apoptotisk effekt<\/strong>&nbsp;om:<br>- Induksjon av&nbsp;<strong>Sfingosinkinase 1<\/strong>&nbsp;\u2192 \u00d8kt produksjon av&nbsp;<strong>Sfingosin-1-fosfat (S1P)<\/strong><br>- Aktivering av&nbsp;<strong>PI3K\/Akt-signalveien<\/strong><br>- Oppregulering av det anti-apoptotiske proteinet&nbsp;<strong>Bcl-xL<\/strong><br>- Bevaring av mitokondrienes membranpotensial<\/li>\n\n\n\n<li>Hemmer&nbsp;<strong>Fosfolipase A2<\/strong>&nbsp;\u2192 Redusert frigj\u00f8ring av pro-inflammatoriske mediatorer<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"9-doxorubicin\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Doxorubicin\"><\/span><strong>Doxorubicin<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>DNA-interkalering<\/strong>Det plane molekylet interkalerer mellom DNA-baseparene p\u00e5 en sekvensspesifikk m\u00e5te \u2192 forstyrrer helikaser, blokkerer&nbsp;<strong>DNA-replikasjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Transkripsjon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av topoisomerase II<\/strong>: Doxorubicin stabiliserer&nbsp;<strong>Topoisomerase II DNA-spaltingskompleks<\/strong>&nbsp;\u2192 Forhindrer gjenforening av DNA-tr\u00e5dene \u2192 F\u00f8rer til&nbsp;<strong>Dobbeltstrengbrudd<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>ROS-dannelse<\/strong>Kinonstrukturen reduseres til et halvkinonradikal \u2192 generert&nbsp;<strong>reaktive oksygenarter (ROS)<\/strong>&nbsp;\u2192 Oksidative skader p\u00e5 DNA, lipider og proteiner \u2192 DNA-strengbrudd<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Kromatindynamikk<\/strong>: \u00d8ker&nbsp;<strong>Vridningsspenning<\/strong>&nbsp;i DNA-et og fremmer&nbsp;<strong>Skifting av nukleosomer<\/strong>&nbsp;\u2192 Utsetter DNA for ytterligere skade<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cellesyklusstopp og apoptose<\/strong>Aktiver DNA-skader&nbsp;<strong>p53<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>DNA-reparasjonssystemer<\/strong>&nbsp;\u2192 ved overbelastning: cellesyklusarrest (G2\/M) og&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Effekten er&nbsp;<strong>Syklus uspesifikk<\/strong>, men er spesielt effektiv i prolifererende celler.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"9-etoposid\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Etoposid\"><\/span><strong>Etoposid<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Hemmer&nbsp;<strong>Topoisomerase II<\/strong>, et enzym som vikler opp DNA under replikasjon og transkripsjon<\/li>\n\n\n\n<li>Binder seg til&nbsp;<strong>Topoisomerase II DNA-kompleks<\/strong>&nbsp;og stabiliserer den \u2192 forhindrer&nbsp;<strong>Re-ligering (gjentilkobling)<\/strong>&nbsp;av DNA-tr\u00e5dene etter spalting<\/li>\n\n\n\n<li>F\u00f8rer til&nbsp;<strong>vedvarende dobbelttr\u00e5dbrudd<\/strong>&nbsp;i DNA-et<\/li>\n\n\n\n<li>Aktiver DNA-skader&nbsp;<strong>p53<\/strong>&nbsp;og andre reparasjonsmekanismer \u2192 i tilfelle overbelastning:&nbsp;<strong>Arrest av cellesyklus i G2-fasen<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Induksjon av&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong>&nbsp;via mitokondrielle og caspase-avhengige signalveier<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Effekten er&nbsp;<strong>Syklusfasespesifikk<\/strong>, spesielt i&nbsp;<strong>sen S- og G2-fase<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Glukokortikoide_Prednison_Prednisolon\"><\/span><strong>Glukokortikoider (prednison\/prednisolon)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Genomisk effekt<\/strong><br>Prednison omdannes i leveren til&nbsp;<strong>Prednisolon<\/strong>&nbsp;(aktiv). Begge binder seg til cytoplasmatiske&nbsp;<strong>Glukokortikoidreseptorer (GKR)<\/strong>.  Komplekset forflytter seg inn i cellekjernen og modulerer genuttrykket via:<br>- <strong>Transaktivering<\/strong>Binding til&nbsp;<strong>Glukokortikoidresponselementer (GRE)<\/strong>&nbsp;\u2192 \u00f8kt uttrykk av antiinflammatoriske gener (f.eks.&nbsp;&nbsp;<em>Lipokortin<\/em>, som hemmer fosfolipase A2)<br>- <strong>Transrepresjon<\/strong>Hemming av transkripsjonsfaktorer&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>AP-1<\/strong>&nbsp;\u2192 Redusert produksjon av proinflammatoriske cytokiner (IL-1, IL-2, IL-6, TNF-\u03b1, IFN-\u03b3), enzymer (COX-2, fosfolipase A2) og leukotriener<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ikke-genomisk effekt<\/strong><br>- Ved h\u00f8ye doser (f.eks. intraven\u00f8st) rask effekt via membranreseptorer \u2192 forbedret mikrosirkulasjon ved sjokk, \u00f8kt effekt av katekolaminer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ytterligere effekter<\/strong><br>- Hemming av fibroblastproliferasjon og kollagensyntese (antiproliferativ)<br>- Immunsuppresjon gjennom hemming av T-lymfocyttproliferasjon<br>- Metabolske effekter: Glukoneogenese, lipolyse, proteolyse \u2192 \u00f8kt blodsukker<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Ifosfamid\"><\/span><strong>Ifosfamid<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Prodrug<\/strong>Produseres i leveren av&nbsp;<strong>CYP450-enzymer<\/strong>&nbsp;(f.eks. CYP3A4) til&nbsp;<strong>4-Hydroksy-Ifosfamid<\/strong>&nbsp;aktivert.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Spontan konvertering til&nbsp;<strong>Isoaldofosfamid<\/strong>, som i&nbsp;<strong>Isofosfamid - tapt<\/strong>&nbsp;(alkylerende) og&nbsp;<strong>Akrolein<\/strong>&nbsp;g\u00e5r i oppl\u00f8sning<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Isofosfamid - tapt<\/strong>&nbsp;overf\u00f8rer alkylgrupper til&nbsp;<strong>N7-posisjon av guanin<\/strong>&nbsp;i DNA \u2192 for\u00e5rsaker&nbsp;<strong>Brudd p\u00e5 DNA-strengen<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Krysskobling mellom og innenfor organisasjoner<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Denne DNA-skaden blokkerer&nbsp;<strong>Replikasjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Transkripsjon<\/strong>&nbsp;\u2192 f\u00f8re til&nbsp;<strong>Arrest av cellesyklus i G2-fasen<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Hvis reparasjonsmekanismene blir overbelastet (f.eks. av MGMT) \u2192&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Akrolein<\/strong>&nbsp;for\u00e5rsaker&nbsp;<strong>urotoksiske effekter<\/strong>&nbsp;(f.eks. hemoragisk cystitt)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Effekten er&nbsp;<strong>Syklus uspesifikk<\/strong>, men er spesielt effektiv i prolifererende celler.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Kryssresistens med cyklofosfamid mulig<\/strong>men ogs\u00e5 <strong>Aktivitet i cyklofosfamidresistente svulster<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Procarbazin\"><\/span>Prokarbazin<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Oksideres i leveren (via CYP450) og spontant til&nbsp;<strong>Azo-prokarbazin<\/strong>, deretter fortsette til&nbsp;<strong>Metylazoxy...<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Benzylazoxy-forbindelser<\/strong>.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Alkylering av DNA<\/strong>aktive metabolitter (f.eks.&nbsp;<strong>Metyldiazoniumion<\/strong>) alkylerer&nbsp;<strong>N7-posisjon av guanin<\/strong>&nbsp;\u2192 f\u00f8rer til&nbsp;<strong>DNA-enkeltstrengbrudd<\/strong>,&nbsp;<strong>Tverrbinding<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Uoverensstemmelser<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av proteinsyntese<\/strong> hemmer&nbsp;<strong>Transmetylering av metionin i t-RNA<\/strong>&nbsp;\u2192 Defekt t-RNA \u2192 Opph\u00f8r av proteinsyntese \u2192 Sekund\u00e6r hemming av DNA- og RNA-syntese<\/li>\n\n\n\n<li><strong>ROS-dannelse<\/strong> - dannes under auto-oksidasjon&nbsp;<strong>Hydrogenperoksid<\/strong>&nbsp;\u2192 Oksidativ skade p\u00e5 proteiner (f.eks. sulfydrylgrupper)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stopp i cellesyklus<\/strong> - Skaden aktiverer DNA-reparasjonsmekanismene \u2192.&nbsp;<strong>Stopp i cellesyklus<\/strong>&nbsp;\u2192 i tilfelle overbelastning&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ytterligere effekt<\/strong> er en svak&nbsp;<strong>MAO-hemming<\/strong>&nbsp;(sentralnervesystemet)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Rituximab\"><\/span><strong>Rituximab<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Navnet er et resultat av<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>RI<\/strong>&nbsp;- Variabel (definert av produsenten)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>tu<\/strong>&nbsp;- for \u201etumor\u201c<\/li>\n\n\n\n<li><strong>xi<\/strong>&nbsp;- for \u201ekim\u00e6risk\u201c (den variable regionen er murin, den konstante regionen er human)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>mab<\/strong>&nbsp;- for \u201emonoklonalt antistoff\u201c&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Rituksimab binder seg til&nbsp;<strong>CD20-antigen<\/strong>&nbsp;p\u00e5 B-celler og aktiverer flere virkningsmekanismer:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Antistoffavhengig cellemediert cytotoksisitet (ADCC)<\/strong>Fc-regionen i antistoffet aktiverer naturlige dreperceller som \u00f8delegger m\u00e5lcellen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Komplementavhengig cytotoksisitet (CDC)<\/strong>Aktivering av komplementsystemet (via C1q) \u2192 Dannelse av membranangrepskomplekset \u2192 Cellelyse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Direkte induksjon av apoptose<\/strong>CD20-mediert signalvei \u2192 Aktivering av&nbsp;<strong>p38 MAP-kinase<\/strong>&nbsp;\u2192 programmert celled\u00f8d (apoptose), spesielt etter kryssbinding av antistoffet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fagocytose<\/strong>: Makrofager gjenkjenner og fagocyterer merkede B-celler<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Disse mekanismene f\u00f8rer til <strong>selektiv eliminering av CD20-positive B-celler uten \u00e5 p\u00e5virke stamceller i benmargen<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Rituksimab er et k<em>Himerisk monoklonalt antistoff<\/em>, som kommer fra <em>murin<\/em> (mus) variable domener og humane (menneske) konstante domener, samhandler optimalt med <em>Fc-reseptorer<\/em> (fragment krystalliserbart) p\u00e5 effektorcelle<em>NK-celler, monocytter, makrofager<\/em>) og komplementsystemet.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Fc-reseptorer<\/strong>&nbsp;er&nbsp;<strong>Membranproteiner p\u00e5 overflaten av immunceller<\/strong>, som gjenkjenner og binder den konstante Fc-delen av antistoffer.&nbsp;<br>De kombinerer humoral immunitet (antistoffer) med cellemediert forsvar ved \u00e5 aktivere immunceller s\u00e5 snart disse binder seg til m\u00e5lceller merket med antistoffer, som for eksempel bakterier, kreftceller eller virus.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>NK-celler<\/strong> er en <strong>Lymfocyttype i det medf\u00f8dte immunforsvaret<\/strong>, gjenkjenne og \u00f8delegge infiserte celler og tumorceller uten \u00e5 m\u00e5tte gjenkjenne spesifikke antigener.<br>S\u00e5 snart en celle har mindre <em>MHC-I-molekyler<\/em> (overflateproteiner for presentasjon av peptider fra cellens indre, f.eks. ved virusinfeksjon eller tumorutvikling) som vanlig, blir den gjenkjent som fremmed og drept.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Monocytter<\/strong> oppst\u00e5r, for eksempel B-celler (<em>B-lymfocytter<\/em>), i benmargen og sirkulerer i blodet som <strong>En del av det uspesifikke immunforsvaret<\/strong>. N\u00e5r de har migrert inn i vevet, differensierer de seg til makrofager.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Makrofager<\/strong> er avledet fra monocytter som <strong>modne fagocytter<\/strong> Alle makrofagene til sammen h\u00e5ndterer rundt \u00e9n million celler i sekundet! De kvitter seg med d\u00f8de, \u00f8delagte celler og cellerester. En makrofag kan fagocytere flere hundre til tusen celler om dagen.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Komplementsystem<\/strong> er <strong>Viktig komponent i det medf\u00f8dte immunforsvaret<\/strong>, best\u00e5r av 30 proteiner som produseres i leveren og sirkulerer i plasma for \u00e5 utfylle effekten av antistoffer.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Det betyr..:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Rituksimab-strukturen:<br><br>\u251c\u2500 Variable domener (Fab-delen): MURINE (musesekvens)<br>\u2502 \u2514\u2500 Denne delen gjenkjenner CD20<br>\u251c\u2500 Konstante domener (Fc-delen): HUMAN (menneskelig sekvens)<br>\u2502 \u2514\u2500 Denne delen aktiverer ADCC, CDC<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u00c5 finne ut hvordan og hvorfor historien om dens tilblivelse ble til, er en veldig spennende utvikling som <a href=\"#hier\" data-type=\"internal\" data-id=\"#Rituximab\">her<\/a> er beskrevet i mer detalj nedenfor ...!<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Vincristin_Vinblastin\"><\/span><strong>Vincristin \/ vinblastin<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Binding til&nbsp;<strong>\u03b2-Tubulin<\/strong>&nbsp;og hemme&nbsp;<strong>Polymerisering av mikrotubuli<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Forstyrre strukturen til&nbsp;<strong>mitotisk spindel<\/strong>&nbsp;i l\u00f8pet av metafasen \u2192&nbsp;<strong>Mitosearrest<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>F\u00f8re til&nbsp;<strong>Arrestasjon av cellesyklus i M-fasen<\/strong>&nbsp;og til slutt til&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Effekt&nbsp;<strong>Syklusfasespesifikk<\/strong>&nbsp;mot celler som deler seg raskt (f.eks. tumorceller).<\/li>\n\n\n\n<li>Vinblastin kan ogs\u00e5&nbsp;<strong>Krystallisere tubulin<\/strong>&nbsp;G\u00e5.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Begge stoffene svekker den aksonale transporten \u2192 bidrar til&nbsp;<strong>nevrotoksisk bivirkning<\/strong>&nbsp;med.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Ytterligere hemming av&nbsp;<strong>DNA- og RNA-syntese<\/strong>&nbsp;(sekund\u00e6r effekt).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"PTM\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Phyto-Therapiemoglichkeiten\"><\/span>Fytoterapeutiske alternativer<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Alle kildehenvisninger stammer fra NIH National Library of Medicine ved National Center of Biotechnology Information, <a href=\"https:\/\/www.google.com\/maps\/place\/8600+Rockville+Pike,+Bethesda,+MD+20894\/@38.9959508,-77.101021,17z\/data=!3m1!4b1!4m5!3m4!1s0x89b7c95e25765ddb:0x19156f88b27635b8!8m2!3d38.9959508!4d-77.0988323\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894<\/a>, eller anerkjente publisister. Det ble i stor grad lagt vekt p\u00e5 frav\u00e6r av interessekonflikter for \u00e5 sikre et i stor grad objektivt vitenskapelig fundert niv\u00e5.<br>Artiklene kan eventuelt bare inneholde sammendrag. Fulltekster er imidlertid vanligvis lenket \u00f8verst til h\u00f8yre, enten som gratis eller betalt publikasjon.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Vanlig kjente str\u00e5lebeskyttende midler inkluderer blant annet:<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Huaier-Pilz_Trametes_robiniophila_Murr\"><\/span><strong>Huaier-sopp (Trametes robiniophila Murr.)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Huaier-soppen har blitt brukt i tradisjonell kinesisk medisin (TKM) i \u00e5rhundrer og f\u00e5r stadig mer oppmerksomhet innen komplement\u00e6r kreftbehandling. Studier tyder p\u00e5 at Huaier-ekstrakter kan&nbsp;<strong>St\u00f8tte immunforsvaret<\/strong>,&nbsp;<strong>Redusere bivirkninger av str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Senke tilbakefallsrisiko<\/strong>&nbsp;kan.<br>Spesielt relevant er dens virkning p\u00e5&nbsp;<strong>Knokemargs beskyttelsesfunksjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Stimulering av immunceller<\/strong>, noe som er av stor betydning ved str\u00e5lebehandling, da str\u00e5ling kan skade beinmargen og p\u00e5virke blodproduksjonen.<br>Soppen inneholder bioaktive polysakkarider og peptidoglykaner, som virker immunmodulerende og antitumoraktige.<br><br>Det er verdt \u00e5 merke seg at prosentandelen av <a href=\"https:\/\/nutrimentas-shop.de\/products\/vitalpilz-huaier-trametes-robiniophila-fur-wissenschaftliche-zwecke\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Polysakkarid 32%<\/a> utgj\u00f8r, b\u00f8r ogs\u00e5 innholdet av \u03b2-glukanfraksjoner ved hjelp av <a href=\"https:\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0699\/3782\/4012\/files\/Phytolab_Beta_Glucane.pdf?v=1771581121\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Laboratorieanalyse<\/a> p\u00e5vist hos omtrent 47%, da begge er de viktigste aktive ingrediensene som de studiebetingede effektene ogs\u00e5 er basert p\u00e5!<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">- Hong Tang, Yujuan Yi, Yuru Yang, Qi Dai, Ziyan Zhao, Ning Jiang, Han Wang, Kangzi Li, Jianing Liu, Jia Li,&nbsp;<br>Zheng - S\u00f8n 3. juni 2024 - <a href=\"https:\/\/www.sciencedirect.com\/science\/article\/pii\/S175646462400269X\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">De potensielle terapeutiske fordelene av Huaier i ford\u00f8yelsessystemkreft: Kjemiske komponenter, farmakologiske anvendelser og fremtidig retning<\/a><br>\u2013 Hongrong Long, Zhngcai Wu \u2013 Front Immunol. 2023 28. juni \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/37449208\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Immunoregulerende effekter av Huaier (Trametes robiniophila Murr) og relevante kliniske anvendelser<\/a><br>\u2013 Qu P, Han J, Qiu Y, Yu H, Hao J, Jin R, Zhou F. \u2013 Biomed Pharmacother. 2019 sep \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/31202171\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Huaier-ekstrakt forsterker behandlingseffekten av imatinib ved Ik6(+) Ph(+) akutt lymfoblastisk leukemi.<\/a><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Reishi_Ganoderma_lucidum\"><\/span><strong>Reishi (Ganoderma lucidum)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Kjent som \u201eud\u00f8delighetens sopp\u201c, virker Reishi<strong>immunmodulerende<\/strong>,&nbsp;<strong>betennelsesdempende<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>beskytter leveren<\/strong>.<br>Kan \u00f8ke stressresistens og st\u00f8tte regenerering etter str\u00e5leskader.<br>Triterpener og beta-glukaner fremmer aktiviteten til makrofager og NK-celler.<br><\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-2\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Jiao C, Chen W, Tan X, Liang H, Li J, Yun H, He C, Chen J, Ma X, Xie Y, Yang BB. \u2013 J Ethnopharmacol. 2020 30. jan. \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/31586690\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Ganoderma lucidum-sporeolje induserer apoptose av brystkreftceller in vitro og in vivo ved \u00e5 aktivere caspase-3 og caspase-9<\/a><br>\u2013 Lihua Chen, Abudumijiti Abulizi, Min Li \u2013 28. november 2019 \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/31777016\/\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Beskyttende effekt av Ganoderma (Lingzhi) mot str\u00e5ling og kjemoterapi<\/a><br>- Xirui He, Xiaoxiao Wang, Jiacheng Fang, Yu Chang, Ning Ning, Hao Guo, Linhong Huang, Xiaoqiang Huang,<br>Zefeng Zhao - 06. april 2017 - -. <a href=\"https:\/\/www.cochranelibrary.com\/cdsr\/doi\/10.1002\/14651858.CD007731.pub3\/full\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><em>Reishi<\/em>&nbsp;(Reishi-sopp) for kreftbehandling<\/a><br>\u2013 Calvi\u00f1o E, Pajuelo L, Casas JA, Manj\u00f3n JL, Tejedor MC, Herr\u00e1ez A, Alonso MD, Diez JC. \u2013 Phytother Res. 2011 jan \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/20568239\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Cytotoksisk virkning av Ganoderma lucidum p\u00e5 interleukin-3-avhengige DA-1-lymfomceller: involvering av apoptoseproteiner<\/a><br>\u2013 M\u00fcller CI, Kumagai T, O\u2019Kelly J, Seeram NP, Heber D, Koeffler HP. \u2013 Leuk Res. 2006 juli \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/16423392\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Ganoderma lucidum for\u00e5rsaker apoptose i leukemi-, lymfom- og myelomatoseceller.<\/a><br>\u2013 Dr. med. Silke Fischer \u2013 11. desember 2025 \u2013 <a href=\"https:\/\/www.curivo.info\/der-heilpilz-ganoderma-lucidum-reishi-in-der-modernen-medizin-ein-evidenzbasierter-uebersichtsartikel-fuer-das-fachpublikum#\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Medisinsk sopp Ganoderma lucidum (Reishi) i moderne medisin: En evidensbasert oversiktsartikkel for fagfolk<\/a><br><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Shiitake_Lentinula_edodes\"><\/span><strong>Shiitake (Lentinula edodes)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Inneholder lentinan og betaglukaner som&nbsp;<strong>Immuncelleaktivitet<\/strong>&nbsp;hvordan NK-celler og makrofager \u00f8kes.<br>Studien viser en&nbsp;<strong>antimikrobiell og antiviral virkning<\/strong>, hjelpsomt ved smitterisiko etter str\u00e5lebehandling.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-3\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">- Egilius L.H. Spierings, Hajime Fujii, Buxiang Sun, Thomas Walshe - 14. mars 2007 - - <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/18202543\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">En fase I-studie av sikkerheten til kosttilskuddet, aktiv heksosekorrelert forbindelse, AHCC, hos friske frivillige<\/a><br>- Joichi Matsui, Juna Uhara, Sohei Satoi, Masaki Kaibori, Hitoshi Yamada, Hiroaki Kitade, Atsusi Imamura, Soichiro Takai, Yusai Kawaguchi, A-Hon Kwon, Yasuo Kamiyama - 18. mars 2002 - <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/12076865\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Forbedret prognose for postoperative pasienter med hepatocellul\u00e6rt karsinom ved behandling med funksjonell mat: en prospektiv kohortstudie<\/a><br>\u2013 Kyoku Shimizu, Shinya Watanabe, Seiji Watanabe, Kenji Matsuda, Tetsuya Suga, Sabburo Nakazawa, Keiko Shiratori \u2013 Hepatogastroenterology 2009 jan-feb \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/19453066\/\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Effekt av oralt administrert superfint dispergert lentinan for avansert bukspyttkjertelkreft<\/a> <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/19453066\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Kilde 4<\/a><br>- <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/18670743\/\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Klinisk anvendelse av en kombinasjonsterapi av lentinan, multi-elektrode RFA og TACE ved HCC<\/a> <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/18670743\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Kilde 5<\/a><br><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Maitake_Grifola_frondosa\"><\/span><strong>Maitake (Grifola frondosa)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Rik p\u00e5 betaglukaner, som&nbsp;<strong>Styrke immunforsvaret<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Fremme cellefornyelse<\/strong>.<br>Studien peker mot en rolle i&nbsp;<strong>Blodsukkerregulering<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Vektkontroll<\/strong>&nbsp;viktige aspekter ved ern\u00e6ring under og etter str\u00e5leterapi.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-4\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Yanli He, Lijuan Zhang, Hua Wang \u2013 2019 25. mars \u2013 <a href=\"https:\/\/www.sciencedirect.com\/science\/chapter\/bookseries\/abs\/pii\/S1877117319300316?via%3Dihub\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">De biologiske aktivitetene til kreftlegemiddelet Grifola frondosa polysakkarid<\/a><br>- Xirui He, Xiaoxiao Wang, Jiacheng Fang, Yu Chang, Ning Ning, Hao Guo, Linhong Huang, Xiaoqiang Huang,&nbsp;<br>Zefeng Zhao - 6. april 2017 - International Journal of Biological Macromolecules - - 6. april 2017 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/28366857\/\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Polysakkarider i Grifola frondosa-sopp og deres helsefremmende egenskaper: En oversikt.<\/a><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Coriolus_Trametes_versicolor_Polyporus_umbellatus\"><\/span><strong>Kjuke (Trametes versicolor \/ Polyporus umbellatus)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Blir ofte brukt som&nbsp;<strong>St\u00f8ttebehandling under kjemoterapi og str\u00e5lebehandling<\/strong>&nbsp;brukt.<br>Er&nbsp;<strong>forbedrer livskvaliteten<\/strong>,&nbsp;<strong>styrker immunforsvaret<\/strong>&nbsp;og \u00f8ker den&nbsp;<strong>Str\u00e5lingsf\u00f8lsomhet hos kreftceller<\/strong> responsen p\u00e5 str\u00e5ling <strong>Radiosensitiviteten varierer imidlertid sterkt mellom ulike tumortyper og til og med innenfor en enkelt svulst<\/strong>.<br>Ingrediensen&nbsp;<strong>PSK (Polysakkarid-Krestin)<\/strong>&nbsp;er klinisk godt utredet.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-5\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Habtemariam S. Biomedicines. \u2013 2020 25. mai \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/32466253\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Trametes versicolor (Synn. Coriolus versicolor) polysakkarider i kreftbehandling: m\u00e5l og effekt<\/a><br>\u2013 Yang CL, Chik SC, Lau AS, Chan GC.J Ethnopharmacol. \u2013 2023 jan 30 \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/36208821\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Coriolus versicolor og dets bioaktive molekyl er potensielle immunmodulatorer mot kreftcellemetastaser via inaktivering av MAPK-veien<\/a><br>\u2013 Pilkington K, Wieland LS, Teng L, Jin XY, Storey D, Liu JP. \u2013 Cochrane Database Syst Rev. \u2013 2022 nov 29 \u2013<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/36445793\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Coriolus (Trametes) versicolor-sopp for \u00e5 redusere bivirkninger av cellegift- eller str\u00e5lebehandling hos personer med kolorektal kreft<\/a><br>\u2013 Lau CB, Ho CY, Kim CF, Leung KN, Fung KP, Tse TF, Chan HH, Chow MS. \u2013 Life Sci. 2004 jul 2 \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/15183073\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Cytotoksisk aktivitet av Coriolus versicolor (Yunzhi)-ekstrakt p\u00e5 humane leukemi- og lymfomceller ved induksjon av apoptose<\/a><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Berberin_Berberis_vulgaris\"><\/span><strong>Berberin<\/strong> (<strong>Berberis vulgaris<\/strong>)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Str\u00e5leterapiskader<\/strong>: Prekliniske og tidlige kliniske studier tyder p\u00e5 at berberin har str\u00e5lebeskyttende egenskaper, spesielt gjennom antioksidante og antiinflammatoriske effekter. En pilotstudie viste en reduksjon i str\u00e5lingsrelaterte bivirkninger hos kreftpasienter.&nbsp;<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lymfom<\/strong>In vitro- og dyrefors\u00f8k viser at berberin kan hemme veksten av lymfomceller, for eksempel ved \u00e5 undertrykke immunfluktmekanismen CD47 i diffus storcellet B-cellelymfom. Synergistiske effekter med kjemoterapeutika er ogs\u00e5 observert.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-6\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Mohammadian Haftcheshmeh S, Musavi M, Lotfi S, Soleimani A, Dodangeh M, Mohammadi A, Momtazi-Borojeni AA. \u2013 Inflammopharmacology. 2025 aug \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/40699408\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Berberin som en naturlig immunmodulator av B-lymfocytter<\/a><br>\u2013 Cao YQ, Sun C, Li JY, Zhou X. \u2013 Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi. 2024 apr <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/38660879\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Forskningsfremgang om rollen til&nbsp;<strong>Berberin<\/strong>&nbsp;i Hematologiske Maligniteter og Deres Relaterte Mekanismer \u2013 Oversiktsartikkel<\/a><br>\u2013 Chang S, Li B, Xie Y, Wang Y, Xu Z, Jin S, Yu D, Wang H, Lu Y, Zhang Y, Ma R, Huang C, Lai W, Wu X, Zhu W, Shi J. \u2013 Neoplasia. 2022 jan \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/34890905\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">DCZ0014, en ny substans for behandling av diffust storcellet B-celle-lymfom via B-cellereseptorens signalvei<\/a><br>\u2013 Ren S, Cai Y, Hu S, Liu J, Zhao Y, Ding M, Chen X, Zhan L, Zhou X, Wang X. \u2013 Biochem Pharmacol. 2021 juni \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/33930347\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Berberin ut\u00f8ver antitumoraktivitet i diffuse store B-celler&nbsp;<strong>lymfom<\/strong>&nbsp;ved \u00e5 modulere c-myc\/CD47-aksen<\/a><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Echinacea_Sonnenhut\"><\/span><strong>Echinacea (Solhatt)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Styrker&nbsp;<strong>medf\u00f8dt immunitet<\/strong>&nbsp;ved stimulering av fagocytter og NK-celler.<br>Brukes ofte ved forkj\u00f8lelse og som en del av behandlinger for&nbsp;<strong>Forsvar mot infeksjoner<\/strong>&nbsp;brukt.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-7\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Salama AAA, Elgohary R, Elwahab SA, Mostafa RE. \u2013 Sci Rep. 2025 sep 2 \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/40897757\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Echinacea purpurea bedrer bleomycinindusert lungefibrose hos rotter ved \u00e5 modulere NADPH-oksidase-4 og endotelin-1\/bindevevsvekstfaktor\/matrix metalloproteinaser-signalaksen.<\/a><br>\u2013 Mishima S, Saito K, Maruyama H, Inoue M, Yamashita T, Ishida T, Gu Y. \u2013 Biol Pharm Bull. 2004 jul \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/15256730\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Antioksidant- og immunforsterkende effekter av Echinacea purpurea<\/a><br><a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/?term=%22Biol+Pharm+Bull%22%5Bjour%5D&amp;sort=date&amp;sort_order=desc\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><\/a>\u2013 Hussien SM, Rashed ER \u2013 Dose Response 2023 21. juni \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/37359126\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Immunobiokjemiske effekter av gammastr\u00e5ling hos hannrotter: En dose-responsstudie<\/a><br>\u2013 Joksi\u0107 G, Petrovi\u0107 S, Joksi\u0107 I, Leskovac A. \u2013 Arh Hig Rada Toksikol. 2009 jun \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/19581209\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Biologiske effekter av Echinacea purpurea p\u00e5 humane blodceller<\/a><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Kurkuma_Curcumin\"><\/span><strong>Gurkemeie (Kurkumin)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Virker&nbsp;<strong>betennelsesdempende<\/strong>,&nbsp;<strong>antioksidant<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>beskytter celler mot oksidativt stress<\/strong>, som oppst\u00e5r ved str\u00e5ling.<br>Gurkemeie kan&nbsp;<strong>St\u00f8tte cellefornyelse<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Forsterke effekten av str\u00e5lebehandling<\/strong>, uten \u00e5 skade friske celler.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-8\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Zhang X, Cui Q, Yin L, Zhu J, Mao Y, Yin R, Shao H, Wang W, Sun X, Zhang Z, Gu C, Zhang M, Zhang R, Lu H, Cai Z, Li H, Yang Z. \u2013 Gut Microbes. 2025 des \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/40671673\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Nanopartikler med curcumin i form av vesikellignende nanopartikler fra ingef\u00e6r lindrer tarmskader for\u00e5rsaket av ioniserende str\u00e5ling via regulering av tarmmikrobiotaen<\/a><br>\u2013 Xiu Z, Sun T, Yang Y, He Y, Yang S, Xue X, Yang W. \u2013 Oxid Med Cell Longev. 2022 okt 4 \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/36238646\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Curcumin forsterket immunogen celled\u00f8d indusert av ioniserende str\u00e5ling i gliomceller gjennom signalveier for endoplasmatisk retikul\u00e6rt stress<\/a><br>\u2013 Jagetia GC. \u2013 int Radiat Biol. 2021 \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/33464136\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Antioksidantaktiviteten til curcumin beskytter mot str\u00e5lingsindusert mikrokjernedannelse i dyrkede humane perifere blodlymfocytter som utsettes for ulike doser gammastr\u00e5ling<\/a><br><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Ingwer_Gingerole\"><\/span><strong>Ingef\u00e6r (gingeroler)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Hatt&nbsp;<strong>antimikrobielle og betennelsesdempende egenskaper<\/strong>.<br>St\u00f8tter ford\u00f8yelsen og kan&nbsp;<strong>Lindre bivirkninger av behandlinger<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-9\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Zhang L, Hu R, Zhang J, Zhang H. \u2013 Colloids Surf B Biointerfaces. 2026 feb \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/41237471\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Dobbeltm\u00e5lrettet ekosom-nanoplattform som samleverer doksorubicin og bioaktive stoffer fra Fuzi Lizhong Tang for synergistisk behandling av DLBCL og h\u00e5ndtering av kjemoterapi-indusert diar\u00e9.<\/a><br>\u2013 Nafees S, Zafaryab M, Mehdi SH, Zia B, Rizvi MA, Khan MA. \u2013 Anticancer Agents Med Chem. 2021 \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/32951584\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Gingerols kreftforebyggende effekt i forebygging og behandling av kreft<\/a><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Zitrusfruchte_Quercetin\"><\/span><strong>Sitrusfrukter og Quercetin<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Kversetin fra l\u00f8k og sitrusfrukter viser&nbsp;<strong>antiviral og immunmodulerende virkning<\/strong>.<br>Studien unders\u00f8ker hans rolle i&nbsp;<strong>Styrking av immunforsvaret<\/strong> (ogs\u00e5 i sammenheng med&nbsp;<strong>COVID-19<\/strong>).<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-10\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Han P, Chu S, Shen J, Li L, Zhang Y, Wang S, Chen Y, Ma Y, Tang X, Gao C, Zheng X, Xu B, Wang Q, Yuan D, Li S. \u2013 Cell Metab. 2025 des 2 \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/41138722\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Quercetin-avledet mikrobiell metabolitt DOPAC potenserer CD8(+) T-celle anti-tumor immunitet via NRF2-mediert mitofagi<\/a><br>\u2013 Soofiyani SR, Hosseini K, Forouhandeh H, Ghasemnejad T, Tarhriz V, Asgharian P, Reiner \u017d, Sharifi-Rad J, Cho WC. \u2013 Oxid Med Cell Longev. 2021 2. aug. \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/34381559\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Quercetin som en ny terapeutisk tiln\u00e6rming til lymfom<\/a><br>\u2013 Granato M, Rizzello C, Gilardini Montani MS, Cuomo L, Vitillo M, Santarelli R, Gonnella R, D\u2019Orazi G, Faggioni A, Cirone M. \u2013 J Nutr Biochem. 2017 mars \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/28092744\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Quercetin induserer apoptose og autofagi i prim\u00e6re effusjonslymfomceller ved \u00e5 hemme PI3K\/AKT\/mTOR- og STAT3-signalveiene<\/a><br>\u2013 Li X, Wang X, Zhang M, Li A, Sun Z, Yu Q. \u2013 Cell Biochem Biophys. 2014 nov \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/24902540\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Quercetin forsterker antitumoraktiviteten til rituksimab i diffust storcellet B-celle-lymfom ved \u00e5 hemme STAT3-banen<\/a><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Schwarzkummelol_Nigella_sativa\"><\/span><strong>Svartfr\u00f8olje (Nigella sativa)<\/strong><br><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Brukes fra gammelt av som immunstyrker.<br>De som er inkludert&nbsp;<strong>Tymokinon<\/strong>&nbsp;arbeid&nbsp;<strong>antioksidativ, betennelsesdempende og immunmodulerende<\/strong>.<br>Viser positive effekter p\u00e5 blodsukker, blodfettverdier og immunsystemet.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-11\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Arslan BA, Isik FB, Gur H, Ozen F, Catal T. \u2013 Pharmacogn Mag. 2017 okt \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/29142424\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Apoptotisk effekt av Nigella sativa p\u00e5 humane lymfom U937-celler<\/a><br>\u2013 Salomi NJ, Nair SC, Jayawardhanan KK, Varghese CD, Panikkar KR. \u2013 Cancer Lett. 1992 31. mars \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/1555206\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Antitumor-prinsipper fra Nigella sativa-fr\u00f8<\/a><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Ginseng_Panax_ginseng\"><\/span><strong>Ginseng (Panax ginseng)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Virker som&nbsp;<strong>Adaptogen<\/strong>, forbedrer&nbsp;<strong>Stressmotstand<\/strong>&nbsp;og st\u00f8tter&nbsp;<strong>Energiproduksjon<\/strong>&nbsp;etter terapien.<br>Kan de&nbsp;<strong>Stabilisere immunforsvaret<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Fremme regenerering<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quellenangaben-12\"><\/span><strong>Referanser<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u2013 Li Q, Chen Y, Zhao X, Lu B, Qu T, Tang L, Zheng Q. \u2013 PLoS One. 2023 19. mai \u2013 <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/37205671\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Ginsenosid 24-OH-PD fra r\u00f8d&nbsp;<strong>ginseng<\/strong>&nbsp;hemmer akutt T-lymfoblastisk leukemi ved \u00e5 aktivere den mitokondrielle veien<\/a><br>\u2013 Pradhan P, Wen W, Cai H, Gao YT, Shu XO, Zheng W. \u2013 J Nutr. 2023 apr <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/36863482\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Prospektiv kohortstudie av ginsengforbruk i forbindelse med kreftrisiko: Shanghai Women's Health Study<\/a><br>\u2013 Lee SY, Shin YW, Hahm KB. \u2013 J Dig Dis. 2008 aug <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/18956590\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Fytokjemikalier: mektige, men oversette v\u00e5pen mot Helicobacter pylori-infeksjon<\/a><\/p>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Phyto-Therapeutika_%E2%80%93_Signalwege\"><\/span>Fytoterapeutika - signalveier<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Huaier_Trametes_robiniophila_Murr\"><\/span><strong>Huaier (Trametes robiniophila Murr.)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">De aktive ingrediensene i Huaier-soppen - s\u00e6rlig polysakkarider, proteoglykaner og flavonoider - griper inn i flere sentrale signalveier:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>PI3K\/Akt\/mTOR<\/strong><br>Hemming av denne vekst- og overlevelsesveien \u2192 reduserer spredning og induksjon av apoptose i kreftceller<\/li>\n\n\n\n<li><strong>MAPK\/ERK og p38<\/strong><br>Modulering av disse signalveiene \u2192 p\u00e5virker celleproliferasjon, differensiering og stressrespons<\/li>\n\n\n\n<li><strong>TLR4\/NF-\u03baB<\/strong><br>Aktivering via polysakkarider \u2192 stimulerer immunceller (f.eks. dendrittiske celler, makrofager) \u2192 forbedrer immunresponsen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>AMPK<\/strong><br>Aktivering \u2192 fremmer cellul\u00e6r energibalanse og hemmer anabole prosesser<\/li>\n\n\n\n<li><strong>YAP1 og Wnt\/\u03b2-catenin<\/strong><br>Hemming av onkogene signalveier \u2192 reduserer tumorvekst og tumorstamcelleegenskaper<\/li>\n\n\n\n<li><strong>TGF-\u03b2\/Smad<\/strong><br>Modulering \u2192 hemmer fibrotiske prosesser i organer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Apoptose<\/strong>-<br>Induksjon via&nbsp;<strong>Caspase-3\/9<\/strong>,&nbsp;<strong>ROS-\u00f8kning<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>mTOR-hemming<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Autofagi<\/strong><br>Fremme via mTOR-hemming og ROS \u2192 bidrar til avgiftning (f.eks. av piggproteiner)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>EMT (epitelial-mesenkymal overgang)<\/strong><br>Unnslippelse via&nbsp;<strong>Nedregulering av Snail og MMP-9<\/strong>&nbsp;\u2192 Reduserer metastasering<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Reishi_Ganoderma_lucidum-2\"><\/span><strong>Reishi (Ganoderma lucidum)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Immunmodulering<\/strong><br>Polysakkarider (f.eks. \u03b2-glukaner) binder seg til&nbsp;<strong>Dectin-1<\/strong>,&nbsp;<strong>TLR-er<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Komplementreseptor 3<\/strong>&nbsp;\u2192 aktiver&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>MAPK<\/strong>&nbsp;\u2192 fremmer differensiering og aktivering av makrofager, dendrittiske celler og NK-celler<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inflammasjonshemming<\/strong><br>Triterpener hemmer&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>NLRP3-inflammasom<\/strong>&nbsp;\u2192 redusere produksjonen av pro-inflammatoriske cytokiner (TNF-\u03b1, IL-1\u03b2, IL-6)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nevrobeskyttelse<\/strong><br>Hemming av nevroinflammasjon, modulering av mikroglia, oppregulering av&nbsp;<strong>BDNF<\/strong>&nbsp;\u2192 fremmer nevroplastisitet; aktivering av&nbsp;<strong>FGFR1-signalveien<\/strong>&nbsp;\u2192 \u00d8ker nevrogenesen i hippocampus<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tarm-hjerne-aksen<\/strong><br>Reishi modulerer mikrobiomet \u2192 \u00f8ker&nbsp;<strong>Bifidobacterium<\/strong>&nbsp;\u2192 forbedrer tryptofanmetabolismen \u2192 \u00f8ker&nbsp;<strong>Serotonin (5-HT)<\/strong>&nbsp;i hypothalamus \u2192 s\u00f8vnfremmende og stemningsregulerende<\/li>\n\n\n\n<li><strong>AMPK-aktivering<\/strong><br>Regulerer energiomsetningen, fremmer glukoseopptaket, forbedrer insulinf\u00f8lsomheten (analog til metformin)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Blodtrykkssenkende<\/strong><br>Hemmer peptider&nbsp;<strong>ACE<\/strong>&nbsp;og aktivere&nbsp;<strong>eNOS\/NO\/cGMP-signalveien<\/strong>&nbsp;\u2192 f\u00f8rer til vasodilatasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antidiabetisk<\/strong><br>Aktivert&nbsp;<strong>AMPK<\/strong>, forbedrer fosforyleringen av&nbsp;<strong>IR<\/strong>,&nbsp;<strong>IRS1<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Lov<\/strong>&nbsp;\u2192 \u00d8ker insulinf\u00f8lsomheten; hemmer&nbsp;<strong>SREBP1c<\/strong>,&nbsp;<strong>FAS<\/strong>,&nbsp;<strong>SCD1<\/strong>&nbsp;\u2192 Undertrykker lipogenesen<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antioksidant<\/strong><br>Reduserer ROS via aktivering av endogene antioksidantsystemer<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Shiitake_Lentinula_edodes-2\"><\/span><strong>Shiitake (Lentinula edodes)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Immunmodulering<\/strong><br>Polysakkaridet&nbsp;<strong>Lentinan<\/strong>&nbsp;binder seg til&nbsp;<strong>Dectin-1<\/strong>,&nbsp;<strong>TLR-er<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Komplementreseptor 3<\/strong>&nbsp;\u2192 aktivert&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>MAPK<\/strong>&nbsp;\u2192 Stimulerer makrofager, dendrittiske celler og NK-celler<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytokinproduksjon<\/strong><br>Lentinan-indusert&nbsp;<strong>Interleukin-1 (IL-1)<\/strong>,&nbsp;<strong>Interleukin-2 (IL-2)<\/strong>,&nbsp;<strong>Interferon-\u03b3<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>TNF-\u03b1<\/strong>&nbsp;\u2192 Forbedrer cellul\u00e6r immunrespons og apoptose av tumorceller<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antitumoreffekt<\/strong><br>Lentinan har&nbsp;<strong>Ingen direkte cytotoksisitet<\/strong>, men styrker indirekte kampen mot svulster via immunaktivering \u2192 \u00f8ker&nbsp;<strong>Antistoffproduksjon<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>endogent interferon<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Induksjon av apoptose<\/strong><br>Fremmer apoptose av kreftceller via&nbsp;<strong>Caspase-3\/8\/9<\/strong>-aktivering og mitokondrielle signalveier<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antiviral<\/strong><br>\u00d8ker motstandsdyktigheten mot virus (f.eks. influensa) via interferoninduksjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lipidmetabolisme<\/strong><br>Ingrediensen&nbsp;<strong>Eritadenin<\/strong>&nbsp;aktivert&nbsp;<strong>Lipoproteinreseptorer i leveren<\/strong>&nbsp;\u2192 \u00f8ker LDL-opptaket \u2192 senker LDL- og VLDL-kolesterol<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anti-inflammatorisk<\/strong><br>Hemmer&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>NLRP3-inflammasom<\/strong>&nbsp;\u2192 Reduserer betennelse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Regulering av mikrobiomet<\/strong><br>Fremmer veksten av&nbsp;<strong>Bifidobakterier<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Laktobakterier<\/strong>&nbsp;\u2192 Forbedrer tarmbarrieren og immunologisk regulering<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Maitake_Grifola_frondosa-2\"><\/span><strong>Maitake (Grifola frondosa)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Immunmodulering<\/strong><br>Polysakkarider (f.eks. D-fraksjon, Grifolan) binder seg til&nbsp;<strong>TLR4<\/strong>,&nbsp;<strong>Dectin-1<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Komplementreseptor 3<\/strong>&nbsp;\u2192 aktiver&nbsp;<strong>TLR4-MyD88-IKK\u03b2-NF-\u03baB p65-Signalweg<\/strong>&nbsp;\u2192 Stimulere makrofager, dendrittiske celler, NK-celler og cytotoksiske T-celler<\/li>\n\n\n\n<li><strong>TH1\/TH2-balanse<\/strong><br>Skift fra TH2- til TH1-respons \u2192 \u00f8kt produksjon av&nbsp;<strong>Interferon-\u03b3<\/strong>,&nbsp;<strong>IL-12<\/strong>,&nbsp;<strong>IL-18<\/strong>&nbsp;\u2192 Styrker det cellul\u00e6re immunforsvaret<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antitumoreffekt<\/strong><br>Induksjon av&nbsp;<strong>Apoptose<\/strong>&nbsp;om&nbsp;<strong>mitokondriell signalvei<\/strong>&nbsp;(aktivering av kaspase-3\/9) \u2192 Tumorcelled\u00f8d<\/li>\n\n\n\n<li><strong>MAPK-signalvei<\/strong><br>Aktiver maitake-polysakkarider&nbsp;<strong>p38 MAPK<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>JNK<\/strong>&nbsp;\u2192 Fremmer immunresponsen og beskytter mot immunsuppresjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Blodsukkerregulering<\/strong><br>Inhibering av&nbsp;<strong>Alfa-glukosidase<\/strong>&nbsp;\u2192 Bremser glukosefrigj\u00f8ringen; \u00f8ker&nbsp;<strong>Insulinf\u00f8lsomhet<\/strong>&nbsp;via F2\/F3-polysakkarider og SX-glykoprotein.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Metabolisme<\/strong><br>Aktivering av&nbsp;<strong>PPAR\u03b4<\/strong>&nbsp;og insulinuavhengige signalveier \u2192 forbedrer glukosetoleransen, senker triglyserider og kolesterol<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Regulering av blodtrykket<\/strong><br>Innflytelse p\u00e5&nbsp;<strong>Renin-angiotensin-systemet<\/strong>&nbsp;\u2192 Senking av det systoliske blodtrykket<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tarmhelse<\/strong><br>Modulering av&nbsp;<strong>Tarmens mikrobiota<\/strong>&nbsp;\u2192 \u00d8kning fra&nbsp;<strong>Bifidobakterier<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>kortkjedede fettsyrer<\/strong>&nbsp;\u2192 Betennelsesdempende og metabolsk stabiliserende<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antioksidant<\/strong><br>Aktivering av endogene enzymer (SOD, glutationperoksidase) \u2192 reduserer oksidativt stress<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Coriolus_Trametes_versicolor_Polyporus_umbellatus-2\"><\/span><strong>Kjuke (Trametes versicolor \/ Polyporus umbellatus)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Immunmodulering<\/strong><br>Polysakkaridpeptider (PSP, PSK) binder seg til&nbsp;<strong>TLR-er<\/strong>&nbsp;(f.eks. TLR2, TLR4),&nbsp;<strong>Dectin-1<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Komplementreseptor 3<\/strong>&nbsp;\u2192 aktiver&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>p38 MAPK<\/strong>&nbsp;\u2192 Stimulere makrofager, dendrittiske celler, NK-celler og T-celler&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytokinproduksjon<\/strong><br>Induksjon av&nbsp;<strong>IL-2<\/strong>,&nbsp;<strong>IFN-\u03b3<\/strong>,&nbsp;<strong>TNF-\u03b1<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>IL-6<\/strong>&nbsp;\u2192 styrker det cellul\u00e6re immunforsvaret<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antitumoreffekt<\/strong><br>Indirekte via immunaktivering; direkte gjennom&nbsp;<strong>Stopp i cellesyklus<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Induksjon av apoptose<\/strong>&nbsp;i tumorceller (f.eks. via caspaseaktivering)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anti-inflammatorisk<\/strong><br>Modulering av&nbsp;<strong>TLR4-MyD88-NF-\u03baB-signalvei<\/strong>&nbsp;\u2192 Regulerer inflammatorisk respons<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av metastaser<\/strong><br>PSK hemmer&nbsp;<strong>Metalloproteinaser (MMP-er)<\/strong>&nbsp;\u2192 Reduserer tumorinvasjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Beskyttelse av leveren<\/strong><br>PSP \u00f8kte&nbsp;<strong>GSH\/GSSG-forhold<\/strong>&nbsp;\u2192 Antioksidantbeskyttelse mot hepatotoksiske skader<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Berberin_Berberis_vulgaris-2\"><\/span><strong>Berberin<\/strong> (<strong>Berberis vulgaris<\/strong>)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Induksjon av apoptose<\/strong><br>Aktivert&nbsp;<strong>p53<\/strong>,&nbsp;<strong>Caspase-3\/9<\/strong>,&nbsp;<strong>Cytokrom c<\/strong>; hemmer anti-apoptotiske proteiner som&nbsp;<strong>Bcl-2<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Mcl-1<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stopp i cellesyklus<\/strong><br>Blokkerer G1- og G2\/M-fasen gjennom oppregulering av&nbsp;<strong>p21<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>GADD153<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av vekstveier<\/strong><br>Inhiberes&nbsp;<strong>PI3K\/Akt\/mTOR<\/strong>,&nbsp;<strong>MAPK<\/strong>,&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>,&nbsp;<strong>STAT3<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>Wnt\/\u03b2-catenin<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Mitokondriell effekt<\/strong><br>Forstyrrelser i membranpotensialet \u2192.&nbsp;<strong>ROS-\u00f8kning<\/strong>&nbsp;\u2192 Energikrise i tumorceller<\/li>\n\n\n\n<li><strong>DNA-interaksjon<\/strong><br>Binder seg direkte til DNA og hemmer&nbsp;<strong>Topoisomerase I<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inflammasjonshemming<\/strong><br>Hemmer&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og pro-inflammatoriske cytokiner (TNF-\u03b1, IL-6)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antioksidant<\/strong><br>Aktivert&nbsp;<strong>Nrf2\/HO-1<\/strong>- og&nbsp;<strong>AMPK<\/strong>-signalveier \u2192 beskytter friske celler<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunmodulering<\/strong><br>Undertrykt&nbsp;<strong>CD47<\/strong>&nbsp;(\u201eIkke-spis-meg\u201c-signal) \u2192 fremmer fagocytose av tumorceller<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Echinacea_Sonnenhut-2\"><\/span><strong>Echinacea (Solhatt)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>CB2-reseptoraktivering<\/strong><br>Alkylamider binder seg til cannabinoidreseptor 2 (CB2) p\u00e5 immunceller \u2192 modulerer immunresponsen uten psykoaktive effekter<\/li>\n\n\n\n<li><strong>cAMP-PKA-signalvei<\/strong><br>CB2-aktivering \u00f8ker cAMP \u2192 aktiverer PKA \u2192 regulerer NF-\u03baB og cytokinproduksjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>MAPK-signalveier<\/strong><br>Aktivering av&nbsp;<strong>p38\/MAPK<\/strong>,&nbsp;<strong>JNK<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>ERK1<\/strong>&nbsp;\u2192 P\u00e5virker celleproliferasjon, differensiering og inflammatorisk respons<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av NF-KB<\/strong><br>Gjennom CB2- og TLR4-modulering \u2192 reduserer pro-inflammatoriske cytokiner (TNF-\u03b1, IL-1\u03b2, IL-6)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>TLR4-antagonisme<\/strong><br>Undertrykker MyD88\/TRIF-avhengige signalveier \u2192 reduserer betennelse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>JAK1\/STAT1-signalveien<\/strong><br>Induksjon av interferonavhengige gener \u2192 styrker antiviralt forsvar<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cytokin-modulering<\/strong><br>\u00d8kning av IL-10 (antiinflammatorisk), hemming av IL-12 (proinflammatorisk) \u2192 fremmer TH1\/TH2-balanse<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Regulering av T-celler<\/strong><br>Forfremmet&nbsp;<strong>Foxp3-uttrykk<\/strong>&nbsp;i regulatoriske T-celler \u2192 immunmodulerende effekt<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Kurkuma_Curcumin-2\"><\/span><strong>Gurkemeie (Kurkumin)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hemming av NF-\u03baB<\/strong><br>Undertrykker denne sentrale transkripsjonsfaktoren \u2192 reduserer inflammasjon, celleproliferasjon og apoptosehemming \u2192 senker uttrykket av COX-2, TNF-\u03b1, IL-6, IL-8, MMP-9<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Aktivering av p53<\/strong><br>\u00d8ker tumorundertrykkeren p53 \u2192 fremmer DNA-reparasjon og apoptose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Regulering av Bax\/Bcl-2-forholdet<\/strong><br>\u00d8ker pro-apoptotisk Bax, senker anti-apoptotisk Bcl-2 \u2192 fremmer mitokondriemediert apoptose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av mTOR<\/strong><br>Hemmer vekst og spredning \u2192 kreftfremkallende effekt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antiangiogenese<\/strong><br>Hemmer VEGF \u2192 hindrer dannelsen av nye svulstkar<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av MMP-9<\/strong><br>Reduserer nedbrytning av vev \u2192 hemmer invasjon og metastasering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av adhesjonsmolekyler (f.eks. CD44)<\/strong><br>Forhindrer adhesjon og invasjon av tumorceller<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Aktivering av Nrf2-signalveien<\/strong><br>\u00d8ker kroppens egne antioksidanter \u2192 beskytter mot oksidativt stress<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Modulering av cellesyklusproteiner<\/strong><br>Hemmer syklin D1, p16, CDK-hemmere \u2192 Arrest i cellesyklusen<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Ingwer_Gingerole-2\"><\/span><strong>Ingef\u00e6r (gingeroler)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>TRPV1-reseptoraktivering<\/strong><br>Gingeroler binder seg til TRPV1-ionekanalen p\u00e5 immunceller \u2192 setter n\u00f8ytrofile granulocytter i alarmberedskap \u2192 \u00f8kt ROS-produksjon og CXCL8-sekresjon under bakteriell stimulering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inflammasjonshemming<\/strong><br>Inhibering av&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>,&nbsp;<strong>p38 MAPK<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>JNK<\/strong>&nbsp;\u2192 reduserer uttrykket av pro-inflammatoriske cytokiner (TNF-\u03b1, IL-1\u03b2, IL-6, IL-8), COX-2 og PGE2<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antioksidant<\/strong><br>\u00d8kning i antioksidantenzymer (f.eks. SOD), beskyttelse mot mitokondriell skade<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antiemetikum<\/strong><br>Virker via serotonerge og kolinerge signalveier i oppkastsenteret \u2192 lindrer kvalme<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Metabolsk effekt<\/strong><br>Forbedrer insulinf\u00f8lsomheten, fremmer GLUT4-mediert glukoseopptak \u2192 nyttig for diabetes<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Beskyttelse av brusk<\/strong><br>Hemming av p38\/JNK-signalveien \u2192 reduserer brusknedbrytning ved artrose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Induksjon av apoptose<\/strong><br>6-Shogaol induserer apoptose i betente synovialceller \u2192 antiinflammatorisk effekt<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Zitrusfruchte_Quercetin-2\"><\/span><strong>Sitrusfrukter og Quercetin<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hemming av NF-KB<\/strong><br>Blokkerer denne sentrale inflammatoriske bryteren \u2192 reduserer TNF-\u03b1, IL-6, IL-1\u03b2, COX-2 og iNOS<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nrf2-aktivering<\/strong><br>Binder seg til antioksidantresponselementer (ARE) \u2192 \u00f8ker uttrykket av HO-1, NQO1, GCLC \u2192 styrker det endogene antioksidantforsvaret<\/li>\n\n\n\n<li><strong>MAPK-modulering<\/strong><br>Hemmer p38, JNK og ERK \u2192 regulerer betennelse, proliferasjon og apoptose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>JAK\/STAT-hemming<\/strong><br>Undertrykker pro-inflammatorisk signalering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av COX-1\/2 og LOX<\/strong><br>Reduserer dannelsen av prostaglandiner og leukotriener \u2192 Betennelsesdempende<\/li>\n\n\n\n<li><strong>AMPK\/SIRT1-aktivering<\/strong><br>Forbedrer mitokondriell metabolisme, fremmer autofagi, beskytter mot oksidativt stress<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stabilisering av mastceller<\/strong><br>Hemmer frigj\u00f8ring av histamin og cytokiner (f.eks. IL-8, TNF) \u2192 antiallergisk<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Demping av NLRP3-inflammasomet<\/strong><br>Undertrykker produksjonen av IL-1\u03b2<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Senolytisk effekt<\/strong><br>Fremmer eliminering av gamle, dysfunksjonelle celler (senescens)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Schwarzkummelol_Nigella_sativa-2\"><\/span><strong>Svartfr\u00f8olje (Nigella sativa)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Nrf2\/ARE-aktivering<\/strong><br>\u00d8ker antioksidantenzymer (HO-1, SOD, CAT) \u2192 beskytter mot oksidativt stress<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av NF-KB<\/strong><br>demper betennelse \u2192 reduserer TNF-\u03b1, IL-6, IL-1\u03b2, COX-2, iNOS<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av PI3K\/Akt\/mTOR<\/strong><br>Hemmer vekst og spredning \u2192 kreftfremkallende effekt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>MAPK-modulering<\/strong><br>Hemmer p38, JNK og ERK \u2192 regulerer betennelse og apoptose<\/li>\n\n\n\n<li><strong>AMPK\/SIRT1-aktivering<\/strong><br>Forbedrer mitokondriell metabolisme, fremmer autofagi<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Induksjon av apoptose<\/strong><br>Aktiverer p53, Bax\/Bcl-2-forholdet, kaspaser \u2192 cellul\u00e6r tumord\u00f8d<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemming av COX-2<\/strong><br>Reduserer inflammatoriske mediatorer<\/li>\n\n\n\n<li><strong>JAK\/STAT-hemming<\/strong><br>Undertrykker pro-inflammatorisk signalering<\/li>\n\n\n\n<li><strong>GABA-\u00f8kning<\/strong><br>\u00d8ker GABA-niv\u00e5et i hjernen \u2192 krampestillende, nevrobeskyttende<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Ginseng_Panax_ginseng-2\"><\/span><strong>Ginseng (Panax ginseng)<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Modulering av HPA-aksen<\/strong><br>Ginsenosider (f.eks.&nbsp;<strong>Rd<\/strong>) demper den stressinduserte&nbsp;<strong>Kortisolproduksjon<\/strong>&nbsp;\u2192 adaptogen effekt mot utmattelse og stress<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nevrotransmittersystemer<\/strong><br>Aktiver&nbsp;<strong>kolinerge<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>dopaminerge signalveier<\/strong>&nbsp;\u2192 forbedre kognitiv ytelse, konsentrasjon og hum\u00f8r (f.eks. gjennom ginsenosid&nbsp;<strong>Rg1<\/strong>)<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inflammasjonshemming<\/strong><br>Hemninger&nbsp;<strong>NF-\u03baB<\/strong>&nbsp;og proinflammatoriske cytokiner \u2192 redusere nevroinflammatoriske prosesser<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antioksidant effekt<\/strong><br>Aktiver&nbsp;<strong>Nrf2<\/strong>-signalvei \u2192 \u00f8ker endogene antioksidanter (HO-1, SOD) \u2192 beskytter mot oksidativt stress<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Nevrobeskyttelse<\/strong><br>Formidle&nbsp;<strong>BDNF<\/strong>&nbsp;(hjerneavledet nevrotrofisk faktor) \u2192 st\u00f8tter nevronal regenerering og synaptisk plastisitet<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Amyloid \u03b2-hemming<\/strong><br>Undertrykke dannelsen av&nbsp;<strong>Amyloid-\u03b2-plakk<\/strong>&nbsp;\u2192 Potensielt nevrobeskyttende ved Alzheimers sykdom<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fremmer blodsirkulasjonen<\/strong><br>\u00d8ke produksjonen av&nbsp;<strong>Nitrogenoksid (NO)<\/strong>&nbsp;\u2192 Vasodilatasjon, forbedret cerebral og perifer perfusjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Immunmodulering<\/strong><br>Regulerer makrofag- og NK-celleaktivitet via&nbsp;<strong>TLR4<\/strong>&nbsp;og&nbsp;<strong>MAPK<\/strong>&nbsp;\u2192 Styrke immunforsvaret<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"hier\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Rituximab_%E2%80%93_die_Entwicklungsgeschichte\"><\/span>Rituksimab - utviklingens historie<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"1975_%E2%80%93_Entwicklung_der_Hybridoma-Technologie\"><\/span>1975 - Utvikling av <strong>Hybridom-teknologi<\/strong><span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">F\u00f8r 1975 var forskerne ikke i stand til \u00e5 finne store mengder <strong>identisk antistoff<\/strong> produsere antistoffer. N\u00e5r de immuniserte en mus med et antigen, produserte musen et begrenset antall forskjellige antistoffer mot ulike deler av antigenet (polyklonale).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Georges K\u00f6hler<\/strong> og <strong>C\u00e9sar Milstein<\/strong> utviklet <strong>Hybridom-teknologi<\/strong> av<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>B-lymfocytter fra milten til en immunisert mus tok<\/li>\n\n\n\n<li>disse med <strong>ud\u00f8delige myelomceller<\/strong> (kreftceller som kan dele seg i det uendelige) immunisert med<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Det var revolusjonerende<\/strong>, Det er grunnen til at b\u00e5de <strong>Nobelprisen i fysiologi eller medisin<\/strong> mottatt.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Wie_konnen_Zellen_unsterblich_sein\"><\/span>Hvordan kan celler v\u00e6re ud\u00f8delige?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Svulstceller er alltid ud\u00f8delige fordi de bruker et triks for \u00e5 stimulere cellen til \u00e5 dele seg igjen og igjen og opprettholde denne evnen til \u00e5 dele seg. Normale celler, derimot, d\u00f8r automatisk, som forklart nedenfor.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Plasmozytom_bei_Mausen_%E2%80%93_die_ursprungliche_Quelle\"><\/span>Plasmacytom hos mus - den opprinnelige kilden<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">De ud\u00f8delige myelomcellene stammer fra naturlige plasmacytomer (lymfomsvulster) hos innavlede mus, s\u00e6rlig fra BALB\/c-musestammen. Disse svulstene utviklet seg spontant eller ble indusert ved hjelp av oljeinjeksjoner.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Die_erste_gangige_Zelllinie_%E2%80%93_SP20\"><\/span>Den f\u00f8rste vanlige cellelinjen - SP2\/0<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den f\u00f8rste vanlige cellelinjen var SP2\/0 og ble etablert i 1979. Disse cellene ble brukt av K\u00f6hler og Milstein til \u00e5 utvikle den f\u00f8rste hybridomteknologien.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Andre viktige cellelinjer er<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>NSO (NSO\/U musemyelom)<\/li>\n\n\n\n<li>Ag8 (et myelom fra mus)<\/li>\n\n\n\n<li>P3\/NS1\/1-Ag4-1 (ogs\u00e5 myelomatose hos mus)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Warum_sind_Myelomzellen_unsterblich\"><\/span>Hvorfor er myelomceller ud\u00f8delige?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Normale_Zellen_%E2%80%93_Das_Hayflick-Limit\"><\/span>Normale celler - Hayflick-grensen<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Normale celler kan bare dele seg 50-70 ganger (Hayflick-grensen, oppdaget i 1961). Deretter stopper delingen opp, og cellen d\u00f8r. \u00c5rsaken til dette er at telomerene (endene av kromosomene) blir kortere for hver deling, og etter en viss korthet d\u00f8r cellen (senescens), eller apoptose.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Visuelt:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<pre class=\"wp-block-code\"><code>Normal celle (ung)\n\u251c\u2500 Telomerer lange\n\u251c\u2500 Cellen deler seg 1x \u2192 telomerer kortere\n\u251c\u2500 Cellen deler seg 2x \u2192 enda kortere\n\u251c\u2500 ...\n\u251c\u2500 cellen deler seg 50 ganger \u2192 telomerer KRITISK korte\n\u2514\u2500 STOPP: cellen d\u00f8r (senescens)<\/code><\/pre>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Krebszellen_sind_erfinderisch_%E2%80%93_aktivieren_Telomerase\"><\/span>Kreftceller er oppfinnsomme - aktiverer telomerase<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Kreftceller (som myelomceller) bryter seg l\u00f8s fra dette systemet:<\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Aktivering av telomerase, som gjenoppbygger telomerer<\/li>\n\n\n\n<li>TP53-mutasjoner (inaktivering av p53) som sl\u00e5r av tumorsuppressoren<\/li>\n\n\n\n<li>andre overlevelsessignaler.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<pre class=\"wp-block-code\"><code>Myelomcelle (svulst)\n\u251c\u2500 Telomerase aktiveres \u2190 (dette er n\u00f8kkelen!)\n\u251c\u2500 Cellen deler seg 1 gang \u2192 Telomerene GJENOPPRETTES\n\u251c\u2500 Cellen deler seg 2x \u2192 Telomerene repareres igjen\n\u251c\u2500 Cellen deler seg 50 ganger \u2192 Telomerene er fortsatt lange\n\u251c\u2500 Cellen deler seg 1000 ganger \u2192 fortsatt i live\n\u2514\u2500 Ubegrenset antall celledelinger mulig<\/code><\/pre>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Warum_Telomerase\"><\/span>Hvorfor telomerase?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Telomerase er et ribonukleoproteinenzym (best\u00e5ende av TERT = Telomerase Reverse Transcriptase og TERC = Telomerase RNA Component). Det legger gjentatte ganger til sekvensen TTAGGG til telomerendene og reparerer dermed forkortelsen som for\u00e5rsakes av delingsprosessen, noe som f\u00f8rer til cellens ud\u00f8delighet.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Normal:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Telomerase er til stede i normale celler <strong>AV<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Bare svakt til stede i kj\u00f8nnsceller (s\u00e6dceller, eggceller) og stamceller<\/li>\n\n\n\n<li>Det er derfor: Normale celler eldes og d\u00f8r<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>For kreft:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Telomerase er <strong>AN<\/strong> (85-95% av alle kreftceller)<\/li>\n\n\n\n<li>Konstant reparasjon av telomerer<\/li>\n\n\n\n<li>Cellen blir \u201eud\u00f8delig\u201c<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"TP53-Mutation_%E2%80%93_das_andere_Puzzle-Teil\"><\/span>TP53-mutasjon - den andre brikken i puslespillet<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Men telomerase alene er ikke nok, cellen vil fortsatt utl\u00f8se et senescens-sjekkpunkt:<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">N\u00e5r telomerene blir kritisk korte, aktiveres normalt TP53 (\u201egenomets vokter\u201c), som sier: \u201eStopp, cellen er skadet, la oss d\u00f8\u201c. I kreftceller er TP53 <strong>mutert<\/strong> <strong>eller inaktivert<\/strong>, s\u00e5 cellen ignorerer denne kommandoen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Det betyr..:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Korte telomerer \u2192 normalt: p53 aktiveres \u2192 celled\u00f8d<\/li>\n\n\n\n<li>Myelomcelle: korte telomerer \u2192 p53 er INAKTIV \u2192 cellen sier: \u201eGlem det\u201c \u2192 fortsett<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Wie_Myelomzellen_unsterblich_wurden\"><\/span>Hvordan myelomceller ble ud\u00f8delige<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Myelomcellene i musene utviklet seg i flere trinn over flere ti\u00e5r: <\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>En normal plasmacelle fikk en t(12;15)-translokasjon eller andre genetiske feil<\/li>\n\n\n\n<li>MYC-genet var overuttrykt (kreftdriver)<\/li>\n\n\n\n<li>p53-mutert<\/li>\n\n\n\n<li>Telomerase ble aktivert,<\/li>\n\n\n\n<li>Etter mange sykluser med selektiv utskrift ble det skapt ekte ud\u00f8delige celler.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Die_erste_SP20_Hybridoma-Zelle\"><\/span>Den f\u00f8rste SP2\/0-hybridomcellen<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">SP2\/0 stammer fra et myelom fra mus. Myelomet ble isolert fra en BALB\/c-mus (sannsynligvis etter oljeinjeksjon). Cellene ble deretter dyrket og etablert. De har TELOMERASE aktiv og defekt p53.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Navnet er forklart av:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>SP<\/strong>&nbsp;st\u00e5r for&nbsp;<em>Milten<\/em>&nbsp;(milt), ettersom cellene stammer fra miltceller.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>2<\/strong>&nbsp;refererer til den andre generasjonen av cellelinjen.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>0<\/strong>&nbsp;symboliserer&nbsp;<strong>Tap av HGPRT-funksjonen<\/strong>&nbsp;(\u201enull\u201c aktivitet), noe som for\u00e5rsaker HAT-sensitivitet*.<br>* Cellenes f\u00f8lsomhet for en&nbsp;<strong>HAT medium<\/strong>&nbsp;(hypoksantin-aminopterin-thymidin), som brukes til seleksjon av hybridomer<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Kritikken p\u00e5 den tiden:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Disse cellene er kreftceller i seg selv!<\/li>\n\n\n\n<li>Med andre ord, \u201etumorceller\u201c smelter sammen med normale B-celler<\/li>\n\n\n\n<li>Det var etisk\/praktisk verdt \u00e5 vurdere<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>L\u00f8sningen:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Cellene ble <strong>bevisst utryddet<\/strong> for antistoffproduksjon<\/li>\n\n\n\n<li>De produserer immunglobuliner (fordi en del av B-cellen er inne i dem), men ingen andre \u201eskadelige\u201c gener<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Warum_keine_normale_B-Zellen\"><\/span>Hvorfor ingen normale B-celler?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">B-celler fra milten (eller blodet) kan bare dele seg i begrenset omfang (Hayflick-grensen). Etter at de er smeltet sammen med myelomceller, m\u00e5 de nye \u201ehybridomene\u201c ogs\u00e5 kunne dele seg i det uendelige, ellers er de ubrukelige.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Det betyr..:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<pre class=\"wp-block-code\"><code>Eksperiment 1: Bare B-celler fra milten\n\u251c\u2500 Produserer antistoffer (+)\n\u2514\u2500 Deler seg bare 50 ganger, deretter d\u00f8de (-)\n\nEksperiment 2: Kun myelomceller\n\u251c\u2500 Deler seg i det uendelige (+)\n\u2514\u2500 Produserer ikke spesifikke antistoffer (-)\n\nEksperiment 3: HYBRIDOMA (fusjon)\n\u251c\u2500 Deler seg p\u00e5 ubestemt tid (+) (fra myelom)\n\u251c\u2500 Produserer antistoffer (+) (fra B-cellen)\n\u2514\u2500 Perfekt!  (+)<\/code><\/pre>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Die_Fusion_%E2%80%93_der_Hybridoma-Prozess\"><\/span>Fusjonen - hybridomprosessen<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Fusjonen skjer ved hjelp av polyetylenglykol (PEG) eller elektriske impulser (elektrofusjon). PEG forsterker membranadhesjonen: To celler smelter sammen til \u00e9n celle med to kjerner. Etter cytokinese (cytokinese s\u00f8rger for at hver dattercelle f\u00e5r organeller og cytoplasma og kan fungere som en selvstendig celle): \u00c9n celle med genetisk materiale fra begge foreldrecellene.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Visuelt:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<pre class=\"wp-block-code\"><code>B-celle (antistoffprodusent)\n    +\nMyelomcelle (ud\u00f8delig)\n    \u2193 (PEG eller elektrofusjon)\nHybridom (begge deler!)\n    \u251c\u2500 Ud\u00f8deliggjort (fra myelom)\n    \u2514\u2500 Produserer antistoffer (fra B-celle)<\/code><\/pre>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Warum_Zellen_eines_Myeloms_und_nicht_anderer_Tumore\"><\/span>Hvorfor myelomceller og ikke andre svulster?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Myelomceller (plasmacelle-lymfomer) ble valgt fordi de<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>deler seg raskt (h\u00f8y proliferasjonsrate)<\/li>\n\n\n\n<li>er genetisk stabile (ikke for mange andre mutasjoner)<\/li>\n\n\n\n<li>kan avvise ikke-produktive antistoffer (seleksjonspress)<\/li>\n\n\n\n<li>er allerede spesialisert i proteinutskillelse (produserer antistoffer)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Andre typer kreft ville ikke ha fungert, f.eks:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Prostatakreft - Ikke spesialisert i proteinutskillelse<\/li>\n\n\n\n<li>Melanom - for mange andre mutasjoner<\/li>\n\n\n\n<li>Hepatocellul\u00e6rt karsinom - ingen antistoffproduksjon<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Das_Paradoxe_%E2%80%93_Krebszellen_als_Mittel_gegen_Krebs\"><\/span>Paradokset - kreftceller som middel mot kreft<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Hybridomteknologiens skj\u00f8nnhet og paradoks: <strong>Kreftceller (myelom) brukes til \u00e5 produsere medisiner mot kreft (lymfom)!<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Myelomceller er i seg selv en type kreft, men ved \u00e5 smelte sammen med B-celler blir de et terapeutisk produksjonssted for monoklonale antistoffer.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Neuere_Alternativen\"><\/span>Nyere alternativer<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I dag brukes myelomceller sjeldnere, men heller<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Humaniserte cellelinjer (f.eks. CHO = ovarieceller fra kinesisk hamster)<\/li>\n\n\n\n<li>Display-teknologier (fagdisplay, gj\u00e6rdisplay)<\/li>\n\n\n\n<li>In vitro-mutagenese i stedet for immunisering av dyr.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Hvorfor denne endringen?<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li> (+) Ingen myelomcellekontaminering<\/li>\n\n\n\n<li> (+) Mer direkte enn kim\u00e6re antistoffer<\/li>\n\n\n\n<li> (+) Etisk renere<\/li>\n\n\n\n<li> (+) Raskere<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I 1990 var hybridomteknologien med myelomceller for rituximab den f\u00f8rste <strong>eneste tilgjengelige praktiske l\u00f8sning<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Zusammenfassung-2\"><\/span>Sammendrag<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-fixed-layout\"><thead><tr><th>Sp\u00f8rsm\u00e5l<\/th><th>Svar<\/th><\/tr><\/thead><tbody><tr><td><strong>Hvor kommer myelomcellene fra?<\/strong><\/td><td>Spontane eller oljeinduserte lymfomer hos mus<\/td><\/tr><tr><td><strong>Hvilken linje?<\/strong><\/td><td>SP2\/0, NSO, Ag8 (alle myelomcellelinjer fra mus)<\/td><\/tr><tr><td><strong>Hvorfor ud\u00f8delig?<\/strong><\/td><td>Telomerase aktiv + p53 mutert = Hayflick-grensen overvinnes<\/td><\/tr><tr><td><strong>Hvordan virker telomerase?<\/strong><\/td><td>TERT + TERC-enzymer reparerer telomerer i det uendelige<\/td><\/tr><tr><td><strong>Hvorfor ikke bare B-celler?<\/strong><\/td><td>Ville d\u00f8 etter 50 divisjoner (Hayflick-grensen)<\/td><\/tr><tr><td><strong>Hvorfor ikke bare myelomatose?<\/strong><\/td><td>Ville ikke produsere antistoffer<\/td><\/tr><tr><td><strong>Hvorfor fusjon?<\/strong><\/td><td>Det beste fra to verdener: ud\u00f8delighet + antistoffproduksjon<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"1980_%E2%80%93_Entdeckung_des_Oberflachenproteins_CD20\"><\/span>1980 - Oppdagelsen av overflateproteinet CD20<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Lee Nadler<\/strong> fra <strong>Dana Farber Cancer Institute<\/strong> i Boston oppdaget overflateproteinet CD20 som en overflatemark\u00f8r p\u00e5 B-lymfocytter.<br>Han brukte den nye hybridomteknologien til \u00e5 lage antistoffer mot B-cellemark\u00f8rer. Han identifiserte CD20 som:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Et protein p\u00e5 overflaten av alle B-celler<\/li>\n\n\n\n<li>Ogs\u00e5 til stede p\u00e5 B-celle lymfomceller<\/li>\n\n\n\n<li>Et potensielt terapeutisk m\u00e5l<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Erstes_Experiment\"><\/span>F\u00f8rste eksperiment<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Han testet et anti-CD20-antistoff fra mus p\u00e5 lymfompasienter. Resultatet var svakt, men det var det f\u00f8rste beviset p\u00e5 at CD20-angrep er mulig.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Das_chimare_Antikorper-Problem\"><\/span>Problemet med kim\u00e6re antistoffer<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nadlers antistoff- og andre forskerteam hadde murine (mus) antistoffer mot CD20, men det var to kritiske problemer:<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Problem 1: HAMA (humane antistoffer mot mus)<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Menneskekroppen gjenkjente musens antistoff som \u201efremmed\u201c<\/li>\n\n\n\n<li>Pasienten dannet antistoffer mot antistoffet<\/li>\n\n\n\n<li>Musens antistoff ble n\u00f8ytralisert etter noen f\u00e5 infusjoner<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Problem 2: D\u00e5rlig effektivitet<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Musens Fc-del (konstant region) aktiverte det humane immunsystemet utilstrekkelig<\/li>\n\n\n\n<li>IgG fra mus binder seg ikke optimalt til humane Fc-reseptorer<\/li>\n\n\n\n<li>IgG fra mus aktiverer ikke humant komplement optimalt<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>L\u00f8sningen<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Genetikere kom opp med ideen<strong> for \u00e5 kombinere musedelen (variabel region) med den menneskelige regionen (konstant region):<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Variabel region (Fab-delen)<\/strong> - Mus<br>Dette er den delen som gjenkjenner CD20<br>Antistoffer fra mus har spesielle gensegmenter som kan gjenkjenne CD20 sv\u00e6rt spesifikt<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Konstant omr\u00e5de (Fc-delen)<\/strong> - Menneske<br>Dette er den delen som aktiverer immunforsvaret<br>Humane Fc-regioner binder perfekt til humane Fc-reseptorer<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Resultat: det kim\u00e6re monoklonale antistoffet<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Spesifikk nok (p\u00e5 grunn av musegjenkjenningsdelen)<\/li>\n\n\n\n<li>Effektiv nok (p\u00e5 grunn av menneskelig effektorfunksjon)<\/li>\n\n\n\n<li>F\u00e6rre HAMA-problemer (fordi de er mer menneskelige)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"1990-1992_%E2%80%93_Rituximab-Entwicklung\"><\/span>1990-1992 - Utvikling av Rituximab<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Das_IDEC-Team\"><\/span>IDEC-teamet<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Et bioteknologiselskap ved navn <strong>IDEC Pharmaceuticals<\/strong> (grunnlagt i 1990) begynte \u00e5 jobbe med CD20-antistoffer. De \u00f8nsket \u00e5<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Finn murine antistoffer mot CD20<\/li>\n\n\n\n<li>til kim\u00e6re antistoffer<\/li>\n\n\n\n<li>teste om de fungerer bedre enn Nadlers tidligere fors\u00f8k<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Entwicklung\"><\/span>Utvikling<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>1. Immunisering av mus<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Mus ble immunisert med humane B-cellelinjer<\/li>\n\n\n\n<li>Musens immunsystem gjenkjente: \u201eDette er fremmede celler, lag antistoffer mot dem!\u2018<\/li>\n\n\n\n<li>Hybridomer ble fremstilt fra musens spleisningsceller ved fusjon med myelomceller<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>2. Screening<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Det beste ble valgt ut blant tusenvis av hybridomer<\/li>\n\n\n\n<li>Hvilken av dem gjenkjenner CD20 sv\u00e6rt selektivt?<\/li>\n\n\n\n<li>Det b\u00f8r v\u00e6re et sterkt IgG1-antistoff (den beste isotypen for ADCC og CDC)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>3. kim\u00e6risering<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Det beste murine antistoffgenet ble tatt<\/li>\n\n\n\n<li>Den variable regionen (antigengjenkjennende) forble murin<\/li>\n\n\n\n<li>Den konstante regionen (IgG1-Fc) ble erstattet av human<\/li>\n\n\n\n<li>Resultat: <strong>C2B8<\/strong> (kim\u00e6rt antistoff #2, B-celleantigen #8)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>4. Produksjon<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Rituksimab-genet ble funnet i <strong>CHO-celler<\/strong> (eggstokk fra kinesisk hamster) satt inn<\/li>\n\n\n\n<li>Disse cellene produserte Rituximab i bioreaktorer<\/li>\n\n\n\n<li>Partiene kan rengj\u00f8res for \u00e5 sikre medisinsk kvalitet<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"1993-1997_%E2%80%93_Klinische_Tests\"><\/span>1993-1997 - Kliniske tester<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"1994_%E2%80%93_Phase-I-Studie\"><\/span>1994 - Fase I-studie<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Den f\u00f8rste artikkelen om den kliniske utpr\u00f8vingen av Rituximab:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Reff, M. E., et al. (1994).<\/strong> \u201e<a href=\"https:\/\/www.sciencedirect.com\/science\/article\/pii\/S000649712077669X?via%3Dihub\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Utt\u00f8mming av B-celler in vivo ved hjelp av et kim\u00e6rt humant monoklonalt antistoff mot CD20 fra mus<\/a>\u201e<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det viste denne studien:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>15 pasienter med refrakt\u00e6rt B-celle-lymfom (som ikke responderer p\u00e5 standard kjemoterapi)<\/li>\n\n\n\n<li>Rituksimab ble infundert i doser p\u00e5 10 til 500 mg\/m\u00b2.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Resultat:<\/strong> 6 av 15 pasienter (40%) hadde objektiv remisjon<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bivirkninger:<\/strong> Overraskende mild for en s\u00e5 effektiv behandling<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Det var sensasjonelt<\/strong> - et antistoff ALENE (uten kjemoterapi!) var effektivt mot lymfekreft!<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"1997_%E2%80%93_Phase-II-Studie\"><\/span>1997 - Fase II-studie<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En st\u00f8rre studie av 166 pasienter med refrakt\u00e6rt lymfom:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>McLaughlin, P., et al. (1998).<\/strong> \u201e<a href=\"https:\/\/ascopubs.org\/doi\/10.1200\/JCO.1998.16.8.2825\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Rituksimab-kimerisk monoklonalt anti-CD20-antistoff for behandling av tilbakefall av indolente lymfomer: Halvparten av pasientene responderer p\u00e5 et behandlingsprogram med fire doser<\/a>\u201e<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Resultat:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>48% av pasientene hadde objektiv remisjon<\/li>\n\n\n\n<li>Noen hadde fullstendig remisjon som varte lenge<\/li>\n\n\n\n<li>Responsraten var h\u00f8yere enn i historiske data med kjemoterapi alene<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"1997_%E2%80%93_FDA-Zulassung_November\"><\/span>1997 - FDA-godkjenning (november)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Basert p\u00e5 fase I- og fase II-dataene sendte IDEC inn en <strong>S\u00f8knad om lisens for biologiske legemidler (BLA)<\/strong> til FDA. P\u00e5 <strong>26. november 1997<\/strong> Rituksimab (under navnet <strong>Rituxan<\/strong>) godkjent av FDA.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Det var en milep\u00e6l:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F\u00f8rste monoklonale antistoff for onkologi<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Andre kom senere (trastuzumab for brystkreft i 1998 osv.).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Warum_genau_dieser_Maus-Antikorper\"><\/span>Hvorfor akkurat dette museantistoffet?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">CD20 er et overflateprotein med en 3D-struktur som gjenkjennes av IDEC-hybridomantistoffet. Musenes immunsystem har andre V-gener (variable region-gener) enn menneskets. Dette betyr at museantistoffer noen ganger kan gjenkjenne strukturer som humane antistoffer ikke gjenkjenner.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Hvorfor ble det ikke utviklet et humanisert antistoff direkte?<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Det var teknisk sett veldig vanskelig i 1990:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Humanisering krever transplantasjon av murine CDR-er (Complementarity-Determining Regions) inn i humane rammeomr\u00e5der<\/li>\n\n\n\n<li>Det var mulig, men komplisert<\/li>\n\n\n\n<li>Kim\u00e6re antistoffer var raskere og mer praktiske<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Fusion kombinerer det beste:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Fra B-cellen: evne til \u00e5 produsere spesifikke antistoffer<\/li>\n\n\n\n<li>Fra myelomatose: ubegrenset evne til \u00e5 dele seg<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Seit_1997\"><\/span>Siden 1997<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Rituksimab ble standardbehandling for non-Hodgkins lymfom<\/li>\n\n\n\n<li>Senere godkjent for revmatoid artritt og andre indikasjoner<\/li>\n\n\n\n<li>Biologer kalte det \u201e<strong>Den moderne medisinens f\u00f8rste antistoffmirakel<\/strong>\u201e<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div style=\"height:100px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Dosierungsempfehlungen\"><\/span>Doseringsanbefalinger<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Alle anbefalinger skal utelukkende betraktes som et diskusjonsgrunnlag for behandlende leger, spesielt onkologer, og representerer ikke en allmenngyldig doseringsindikasjon.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fur_ABC-DLBCL\"><\/span>For ABC-DLBCL<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Doseringer av Huaier er IKKE grunnleggende avhengig av kroppsvekt og krever derfor vanligvis ingen justering, da effekten ikke avhenger av konsentrasjonen i blodet (som for eksempel antibiotika), men adresserer signalveier og induserer de tiltenkte effektene derigjennom.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>FL med t(14;18)<\/strong><br>PI3K\/AKT-dominant \u2192 Huaier-ideal <\/li>\n\n\n\n<li><strong>DLBCL ABC<\/strong><br>NF-\u03baB-dominant \u2192 Huaier + curcumin-ideal <\/li>\n\n\n\n<li><strong>DLBCL-GCB<\/strong><br>BCL2-dominant \u2192 ligner FL <\/li>\n\n\n\n<li><strong>Burkitt<\/strong><br>MYC-drevet \u2192 mTOR-hemmere (sulforafan, berberin)<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"457\" src=\"https:\/\/csiag.de\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/image-1024x457.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-13116\" srcset=\"https:\/\/csiag.de\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/image-1024x457.png 1024w, https:\/\/csiag.de\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/image-300x134.png 300w, https:\/\/csiag.de\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/image-768x343.png 768w, https:\/\/csiag.de\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/image-18x8.png 18w, https:\/\/csiag.de\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/image.png 1280w\" sizes=\"(max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">...vil bli videref\u00f8rt...<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Es gibt dutzende Arten Lymphome. Nicht jede Art spricht auf jede Therapie an, u.U. kann eine Therapie f\u00fcr eine bestimmte Lymphomart sogar kontraproduktiv sein. Diese \u00dcbersicht soll einerseits eine solide Diagnostik unterst\u00fctzen, andererseits auch spezifische, je nach Lymphomart und Subtyp geeignete &#8211; pflanzlich ausgerichtete &#8211; Therapiem\u00f6glichkeiten zur Diskussion stellen. Soweit klinische Studien zu einer adjuvanten&hellip;&nbsp;<a href=\"https:\/\/csiag.de\/nb\/blog\/2026\/03\/13\/lymphome-therapiemoeglichkeiten\/\" rel=\"bookmark\">Les mer \"<span class=\"screen-reader-text\">Lymfom - behandlingsalternativer<\/span><\/a><\/p>","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"_lmt_disableupdate":"","_lmt_disable":"","neve_meta_sidebar":"","neve_meta_container":"","neve_meta_enable_content_width":"","neve_meta_content_width":0,"neve_meta_title_alignment":"","neve_meta_author_avatar":"","neve_post_elements_order":"","neve_meta_disable_header":"","neve_meta_disable_footer":"","neve_meta_disable_title":"","footnotes":""},"categories":[5584,1078,354],"tags":[],"class_list":["post-12877","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-krebs","category-medizin","category-medizin-gesundheit"],"acf":[],"modified_by":"Achim Goerner","_links":{"self":[{"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12877","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=12877"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12877\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":13625,"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12877\/revisions\/13625"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=12877"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=12877"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/csiag.de\/nb\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=12877"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}